Синдромы поражения печени

1) Синдром желтухи - синдром, характеризующийся желтой окраской кожи, слизистых оболочек, склер в результате отложения в них желчных пигментов при нарушении желчеобразования или желчевыделения.

В зависимости от причины:

1. Подпеченочная (механическая) желтуха (внепочечный холестаз).

Причины:

Нарушение желчеотделения по желчным протокам:

а) обтурация желчных протоков (камни, паразиты, опухоль)

б) сдавление желчных протоков снаружи (рак головки pancreas) увеличенные лимфоузлы, кисты, опухоли).

в) гипоплазия или атрезия желчных путей.

Образование непрямого билирубина происходит как и в норме. Билирубин нормально поступает в гепатоциты, превращаясь в прямой билирубин, и потом в желчные капилляры, но дальше не может подвинуться.

Повышается давление в желчных капиллярах - прямой билирубин поступает обратно в печеночные синусоиды. В сыворотке крови возрастает прямой билирубин - выделяется с мочой (т.к. хорошо растворим).Т.к. пигменты не поступают в ЖКТ происходит обесцвечивание кала.

Итак, при метаболической желтухе:

1. Растет прямой билирубин в крови.

2. Темное окрашивание мочи за счет прямого билирубина.

3. Обесцвечивание кала.

Синдром холестаза:

Повышение содержания желчных кислот в сыворотке крови (гиперхолацидемия):

зуд кожи

нарушение ЦНС

гипотония

брадикардия

2) Печеночная желтуха:

1. Печеночно-клеточная (гепато-целлюлярная).

2. Холестатическая.

3. Энзимонатическая.

1. Причины печеночно-клеточной желтухи - поражение гепатоцитов:

вирусные гепатиты

химические гепатотропные вещества

Образование непрямого билирубина идет как и в норме. Но захват непрямого билирубина гепатоцитами нарушен. В сыворотке крови растет содержание непрямого билирубина. Тот билирубин, который захватился гепатоцитами, превращается в прямой билирубин и поступает в желчные капилляры.

Но гепатоциты повреждаются и нарушается целостность печеночной балки, поэтому прямой билирубин поступает обратно в печеночную синусоиду из желчных капилляров. Поэтому возрастает и прямой билирубин в сыворотке крови.

В кишечник поступает меньше пигментов - частичное обесцвечивание кала.

Уробилиноген всасывается из кишечника, но не разрушается в печени и поступает в кровоток и выделяется почками в мочу. Моча темного цвета за счет уробилиногена и прямого билирубина. Итак:

1. Сыворотка крови содержит большое количество прямого и непрямого билирубина.

2. Моча темная за счет прямого билирубина (водорастворимого) и уробилиногена.

3. Частичное обсцвечивание кала.

2. Холестатическая печеночная желтуха. Причина - нарушение оттока желчи по внутрипеченочным желчным протокам.

Изменения такие же как и при надпочечной (механической) желтухе.

3. Энзимопатическая желтуха. Причина - наследственный дефект синтеза ферментов, участвующих в захвате, конъюгации билирубина: возрастает в сыворотке крови непрямой билирубин.

Синдром Дабина-Джонсона - нарушается экскреция конъюгированного билирубина: возрастает в сыворотке крови непрямой билирубин.

3. Надпочечниковая желтуха (гемолитическая).

Причина - усиленный гемолиз:

а) приобретенная гемолитическая желтуха: причины:

гемолитические яды

переливание несовместимой крови

резус-фактор плода и матери (гемолитическая болезнь новорожденных)

б) врожденные гемолитические желтухи: причины:

эритроцитопатии

гемоглобинпатии

энзимопатии.

Усиление образования непрямого билирубина в компонентах РЭС.

Несмотря на то, что функция печени усиливается, непрямой билирубин полностью не захватывается гепатоцитами и увеличивается его содержание в сыворотке крови.

Больше образуется прямого билирубина, который поступает в кишечник. Кал становится интенсивно темным (стеркобилин).

Больше всасывается уробилиногена, который не полностью разрушается в печени и попадает в кровь, а затем выделяется почками в мочу.

Всасывается больше стеркобилиногена в нижних отделах кишечника по геморроидальным венам и выделяется почками в мочу. Моча приобретает темную окраску.

Итак:

1. Сыворотка крови содержит много непрямого билирубина.

2. Кал окрашивается интенсивно.

3. Темна моча (за счет уробилиногена и стеркобилиногена).

2. Синдром портальной гипертензии. Повышение давления в бассейне воротной вены с развитием:

асцита

спленомегалии

формирование коллатерального кровообращения.

По причинам портальная гипертензия:

1. Подпеченочная

2. Печеночная

3. Надпеченочная

4. Смешанная

1. Подпеченочная:

Причины - тромбоз или эмболия воротной вены: нарушение тока крови по воротной вене. 2. Печеночная портальная гипертензия:

Причины - цирроз печени (разрастание соединительной ткани и формирование ложных печеночных долек - сдавленнее синусоидов печени).

3. Надпочечная портальная гипертензия:

Причины - тромбоз печеночной вены (болезнь Бад-Хиари; болезнь Вакеза).

Формирование порто-кавальных анастомозов:

голова медузы

кровотечения из анастомозов нижней трети пищевода и желудка.

3. Синдром печеночноклеточной недостаточности - нарушение одной или нескольких функций печени, возникающие вследствие острого или хронического повреждения паренхимы.

3 степени:

компенсированная степень

субкомпенсированная степень

декомпенсированная степень

1. Симптом плохого питания:

ухудшается аппетит

непереносимость жирной пищи

метеоризм

В основе - нарушение обмена веществ в печени.

2. Наличие печеночного запаха (запах свежей печени) - метилмеркаптан в выдыхаемом воздухе (из метионина при нарушении процесса деметилирования).

3. Эндокринные и кожные изменения:

у мужчин - гинекомастия, бесплодие, выпадение волос

у женщин - атрофия молочных желез, матки, нарушение менструального цикла, бесплодие.

Причины - угнетение функции гипофиза вследствие интоксикации. Кожные изменения:

Пальмарная эритема (покраснение тенара и гипотенара ладони)

Сосудистые звездочки.

Причина - накопление эстрогенов, которые способствуют пролиферации мелких сосудов.

4. Изменения со стороны ССС (сердечно-сосудистой системы):

падение АД

брадикардия

Причина:

1. Гиперхолацидемия (повышение желчных кислот в крови).

Желчные кислоты - ингибируют холинэстеразу, поэтому повышается активность ацетилхолина.

При печеночно-клеточной недостаточности:

2. Синтез ангиотензиногена нарушается в печени, поэтому падает АД.

5. Печеночные отеки и асцит.

Причины:

а) снижение синтеза альбумина в гепатоцитах;

падение онкотического давления крови.

Выход жидкости из сосудистого русла в ткани.

Падает АД - гиповолемия.

Активация ренин-ангиотензин-альдостероновой системы - увеличивается синтез АДГ (антидиуретический гормон) - задержка жидкости в организме.

б) нарушение инактивации АДГ и альдостерона в печени.

в) причина асцита - повышение гидростатического давления в бассейне воротной вены.

6. Геморрагический диатез (повышенная кровоточивость).

а) нарушение синтеза факторов свертывания крови;

б) нарушение всасывания витамина К;

в) интоксикация - повышение проницаемости сосудов;

г) уменьшение количества тромбоцитов - повышенное разрушение их в селезенке (гиперсленизм).

7. Поражение нервной системы (синдром гепатоцеребральной недостаточности).

3 стадии:

1. Стадия психоэмоциональных расстройств (прекома):

эмоциональная неустойчивость

быстрая смена настроения

бессонница по ночам

головокружение

ослабление памяти

2. Стадия неврологических расстройств (угрожающая печеночная кома):

дрожание рук (тремор)

атаксия

блуждающий взгляд

3. Печеночная кома

отсутствие сознания

повреждение ЦНС вызывают:

токсические вещества: которые в норме обезвреживаются печенью:

аммиак

фенол

скатол

индол

путресцин

кадаверин

желчные кислоты

билирубин

низкомолекулярные жирные кислоты

3 теории действия этих веществ на нервную систему:

1. Теория ложных мозговых переносчиков:

эти вещества напоминают по своей структуре нервные медиаторы и нарушают деятельность нервных клеток (биогенные амины).

2. Теория сниженного энергометаболизма:

основной источник энергии - процессы окислительного фосфорилирования, субстраты которым дают цикл Кребса.

Аммиак связывается с a-кетоглутаровой кислотой (компонентом цикла Кребса). Образуется глутаминовая кислота, которая не участвует в цикле Кребса, и образование энергии нарушается.

3. Теория прямого мембранного нейроэффекта.

Причина:

Непосредственное действие токсинов на мембрану нервных клеток. Повреждается натрий-калий-АТФ-аза. Нарушается генерация мембранного потенциала - поражение нервных клеток.

Печень обладает огромными компенсаторными возможностями.

ЯЗВЕННАЯ БОЛЕЗНЬ

Генетическая предрасположенность к ней передается по аутосомно-доминантному типу.

Повышение секреции желудка - замедление нейтрализации кислого химуса в 12-перстной кишке - выделение метилена - спазм (повышение тонуса) пилорического сфинктера - замедление продвижения пищевых масс в 12-перстную кишку - уменьшение раздражения рецепторов 12-перстной кишки - спазмы мускулатуры кишечника - спастические запоры и боли. Кроме того спазмы желудка - боли в желудке. Снижение секреторной функции желудка - ускорена нейтрализация кислого химуса в 12-перстной кишке - уменьшение выделения мотилина - снижение тонуса пилорического.