Fe-рефрактерная анемия

Из-за наследственного дефекта ферментов, участвующих в синтезе гемма, либо из-за их инактивации.

Отличия Fe-дефицитной и Fe-рефрактерной анемии: по содержанию сывороточного Fe.

Fe в плазме меньше Fe в плазме больше

4. B₁₂, B₉ – дефицитная анемия

При недостатке в организме витамина B₁₂ и фолиевой кислоты.

Причины:

--алиментарный дефицит (при полном длительном вегетарианстве)

--при нарушении всасывания этих витаминов в желудке. Для их всасывания необходим гликопротеид – внутренний фактор Кастла. Он синтезируется париетальными клетками желудка. Его дефицит наблюдается при аутоиммунном гастрите, резекции желудка, раке желудка.

--нарушение всасывания витаминов в кишечнике при резекции, колитах и раке.

--при конкурентном потреблении B₁₂ бактериями и гельминтами (при гельминтозах, декомпенсированных дисбактериозах).

Патогенез:

B_12, B₉ необходимы для образования нуклеиновых кислот, входящих в состав ДНК, поэтому при их дефиците нарушается пролиферация всех быстроделящихся клеток, меняется темп кроветворения на мегалобластический (в место нормальных эритроцитов образуются крупные клетки, похожие на эмбриональные эритроциты, получившие название мегалоцитов, мегалобластов)

Клетки делятся медленноà их мало, но они содержат много Hb из-за крупных размеровà цветной показатель увеличивается.

До 50% этих клеток не может выйти из ККМ и разрушается прямо там – «неэффективный эритропоэз». Те клетки, которые попали в кровь имеют короткий срок жизни, так как плохо проходят через капилляры.

Гемограмма:

Уменьшается количество эритроцитов, Hb, цветовой показатель увеличивается (гиперхромная анемия).

Уменьшается количество ретикулоцитов (гипорегенераторная), тромбоцитов, лейкоцитов, наблюдаются мегалоциты, мегалобласты.

5. B₁₂,B₉-рефрактерная анемия

При наследственном дефекте или при инактивации ферментов, участвующих в синтезе нуклеиновых кислот, либо при отсутствии белка транскобаламина.

Проявляется так же как дефицитная анемия, но имеет тяжелое, злокачественное течение, не поддающееся лечению препаратами витаминов.

Гипопластическая анемия

Из-за нарушения выработки эритропоэтина почками

Причина: заболевание почек (почечная недостаточность, гломерулонефрит, пиелонефрит, опухоли, нефросклероз и т.д.)

Гемограмма: уменьшение количества эритроцитов, Hb, ретикулоцитов, цветной показатель в норме.

Метапластическая анемия

Из-за вытеснения нормальных ростков кроветворения опухолевыми клетками при лейкозах и гемобластозах.

Гемограмма: угнетение всех нормальных ростков кроветворения на фоне признаков лейкоза, вызвавшего данную анемию.

Гемолитическая анемия

Из-за повышенного разрушения эритроцитов.

Гемолиз:

1-внутриклеточный: эритроциты разрушаются МФ селезенки, при этом в кровь выделяется не конъюгированный билирубин, что приводит к развитию гемолитической желтухи.

2-внутрисосудистый( острая гемолитическая анемия- ОГА):возникает вследствие разрушения эритроцитов непосредственно в сосудах, в крови появляется Hb,что проявляется ложной гиперхромией (цветной показатель резко увеличивается), это не связано с повышенным содержанием Hb в эритроцитах, а связано с тем, что Hb находится в плазме. Данный Hb выводится почками, часто закупоривая почечные канальцы, вызывая гематурию и острую почечную недостаточность.

Для всех гемолитических анемий характерен макроцитоз, т.к перед гемолизом эритроциты набухают.

Острая гемолитическая анемия протекает в 2 стадии:

1) стадия ложной гиперхромии. В гемограмме: эритроциты ↓, Hb в норме, ц. п. ↑, макроцитоз.

2) элиминация растворенного Hb. В гемограмме : эритроциты ↓, Hb ↓, ц. п. в норме, рет ↑, лейкоциты ↑, сдвиг лейкоцитораной формулы влево.

Классификация гемолитических анемий:

По происхождению:

1)наследственные

А)мембранопатии

Б)ферментопатии

В)Hb-патии.

Приобретенные

А)иммунные

-изоиммунные

-гетероиммунные

-аутоиммунные

Б)неиммунные

-механические

-химические

-инфекционные

-микроангипатические

Мембранопатии:из-за наследственного дефекта мембран эритроцитов,в результате которого мембраны имеют повышенную проницаемость для натрия.

Na проникает в клетку, повышает осмотическое давлениеàпритягивает H2Oàнабухание эритроцита, изменение формыàсфероцитоз или элиптоцитоз

Такие эритроциты с трудом проходят через капилляры ,быстро теряют поверхностый слой сиаловых кислотàисчезает отрицательный заряд мембраныàподобные клетки фагоцитируются лимфоцитами селезенки(гемолиз внутриклеточный).

Ферментопатии:из-за наследственного дефекта ферментов гликолиза, пируваткиназы, гексокиназы, либо из-за дефектов ферментов антиоксидантной системы(глутатионпероксидаза, глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа)

Если нарушается гликолиз àэритроциту не хватает АТФàперестают работать ионные насосыàнакапливается натрий àвозникает набухание.

Если не работает антиоксидантная система - свободные радикалы повреждают мембрануàувеличение проницаемости, поступление Na,водыàклетка набухает.

Hb-патии:талассемии ,серповидноклеточная анемия.

Серповидноклеточная анемияàв Hb замещается глутаминовая кислота на валин, меняется растворимость гемоглобина, он кристаллизуется ,деформируется эритроцит, что приводит к гемолизу.