Опухоли нервной системы и оболочек мозга
МЕЗЕНИМАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ
Мезенхимальные опухоли могут развиваться из фиброзной, жировой, мышечной тканей, кровеносных и лимфатических сосудов, синовиальной, мезотелиальной и костной тканей.
Они могут быть доброкачественными и злокачественными.
Злокачественные опухоли из мезенхимальных тканей носят название САРКОМЫ ( от греч. Sarcos – мясо ), поскольку они белого цвета , волокнистые, напоминают рыбье мясо.
ФИБРОЗНАЯ ТКАНЬ
Доброкачественые опухоли:
1) ФИБРОМА – представлена узлом зрелой фиброзной ткани, пучки волокон в котором и сосуды расположены в разных направлениях.
Различают два вида фибром: а) плотную с преобладанием волокон над клетками и б) мягкую, состоящую из рыхлой соединительной ткани с большим количеством фибробластов и фиброцитов.
Локализуется чаще в коже, матке, молочной железе.
2) ДЕСМОИД – разновидность фибромы, локализующаяся в передней стенке живота, чаще у женщин, причем рост опухоли увеличивается во время беременности.
Построена по типу плотной фибромы, но имеет склонность к инфильтрирующему росту и к рецидивированию после удаления.
3) ДЕРМАТОФИБРОМА, или ГИСТИОЦИТОМА – опухоль в виде небольшого узла, на разрезе желтого или бурого цвета, локализующаяся чаще на коже ног.
Состоит из множества сосудов, между которыми находятся соединительнотканные волокна и клетки типа фибробластов, гистиоцитов, макрофагов, а так же крупные и многоядерные клетки, содержащие липиды и гемосидерин, называемые клетками Тутона.
Разновидности дерматофибромы: липидная, сидерофилическая, смешанная.
Злокачественные опухоли:
1) ФИБРОСАРКОМА – обнаруживается чаще на плече, бедре. В одних случаях имеет вид отграниченного узла, в других границы ее стерты и опухоль инфильтрирует мягкие ткани.
Состоит из незрелых фибробластоподобных клеток и коллагеновых волокон. Различают следующие разновидности фибросаркомы: а) дифференцированная фибросаркома, или клеточно – волокнистая, в которой волокнистый компонент преобладает над клеточным; б) низкодифференцированная фибросаркома, или клеточная саркома, обладает более выраженной злокачественностью и чаще дает метастазы.
2) ВЫБУХАЮЩАЯ ДЕРМАТОФИБРОМА, или ЗЛОКАЧЕСТВЕННАЯ ГИСТИОЦИТОМА – состоит из незрелых фибробластоподобных клеток с митозами.
Характеризуется медленным инфильтрирующим ростом, рецидивами, но редко дает метастазы.
ЖИРОВАЯ ТКАНЬ
Доброкачественные опухоли:
1) ЛИПОМА - одиночная или множественная, в виде безболезненных на ощупь узлов.
Построена из жировых долек неправильной формы и разных размеров, имеет вокруг себя капсулу и четкие границы роста.
Встречается везде, где есть жировая ткань.
2) ГИБЕРНОМА – редко встречающаяся опухоль из бурого жира.
Злокачественные опухоли:
1) ЛИПОСАРКОМА – встречается редко, достигает больших размеров, на разрезе имеет сальную поверхность.
Построена из липоцитов разной степени зрелости и липобластов
.Различают следующие виды липосарком: 1) преимущественно высокодифференцированную, 2) преимущественно миксоидную, 3) преимущественно круглоклеточную, 4) преимущественно полиморфноклеточную.
Характеризуется медленным ростом и долго не дает метастазов.
2) ЗЛОКАЧЕСТВЕННАЯ ГИБЕРНОМА
.
ГЛАДКИЕ МЫШЦЫ
Доброкачественная опухоль
ЛЕЙОМИОМА – опухоль в виде узла или узлов с четко очерченными границами, имеет вокруг себя соединительнотканную капсулу.
Состоит из расположенных в разных направлениях гладкомышечных клеток. Строма опухоли образована соединительнотканными волокнами. Если строма развита избыточно, то опухоль называется фибромиомой.
Часто локализуется в матке
. Для лейомиомы характерны развитие в ней некроза, гиалиноза, образование кист.
Злокачественная опухоль
ЛЕЙОМИОСАРКОМА – отличается от лейомиомы выраженным клеточным и тканевым атипизмом.
ПОПЕРЕЧНО - ПОЛОСАТЫЕ МЫШЦЫ
Доброкачественная опухоль
РАБДОМИОМА – состоит из поперечно - полосатых мышечных волокон, напоминающих эмбриональные мышечные волокна и миобласты.
Злокачественная опухоль
РАБДОМИОСАРКОМА – построена из крайне атипичных клеток, потерявших сходство с поперечно - полосатыми волокнами.
КРОВЕНОСНЫЕ СОСУДЫ
Доброкачественные опухоли – ГЕМАНГИОМЫ.
Различают следующие разновидности гемангиом: 1) капиллярную, 2) венозную, 3) кавернозную, 4) доброкачественную гемангиоперицитому, 5) гломусную опухоль, или гломус – ангиому.
КАПИЛЛЯРНАЯ ГЕМАНГИОМА - локализуется в коже, слизистых оболочках желудочно – кишечного тракта, печени.
Чаще наблюдается у детей.
Представлена красным или синюшным узлом с гладкой, бугристой или сосочковой поверхность.
Состоит из ветвящихся капилляров с узкими просветами, отделенных друг от друга прослойками фиброзной ткани.
КАВЕРНОЗНАЯ ГЕМАНГИОМА – встречается в печени, коже, губчатых костях, мышцах, желудочно – кишечном тракте, мозге.
Имеет вид красно – синего губчатого узла, хорошо отграниченного от окружающей ткани.
Состоит из крупных сосудистых тонкостенных полостей, или каверн, выстланных эндотелиальными клетками и заполненных жидкой или свернувшейся кровью.
ГЛОМУС – АНГИОМА – локализуется в коже пальцев кистей и стоп, богата нервами.
Злокачественные опухоли
АНГИОСАРКОМЫ – опухоли, богатые атипичными клетками эндотелиального либо перицитарного происхождения.
Различают два вида ангиосарком: 1) злокачественную гемангиоэндотелиому и 2) злокачественную гемангиоперицитому, отличающуюся высокой злокачественностью и ранними метастазами.
ЛИМФАТИЧЕСКИЕ СОСУДЫ
Доброкачественная опухоль
ЛИМФАНГИОМА – развивается из лимфатических сосудов, разрастающихся в разных направлениях и образующих узел или диффузное утолщение органа, в языке – макроглоссия, в губе – макрохейлия. На разрезе опухоли видны полости, заполненные лимфой.
Злокачественная опухоль
ЛИМФАНГИОСАРКОМА, или ЗЛОКАЧЕСТВЕННАЯ ЛИМФАНГИОЭНДОТЕЛИОМА – возникает на фоне хронического лимфостаза и представлена лимфатическими щелями с пролиферирующими атипичными эндотелиальными клетками.
СИНОВИАЛЬНЫЕ ОБОЛОЧКИ
Доброкачественная опухоль – ДОБРОКАЧЕСТВЕННАЯ СИНОВИОМА .
Злокачественная опухоль – ЗЛОКАЧЕСТВЕННАЯ СИНОВИОМА, или СИНОВИАЛЬНАЯ САРКОМА.
МЕЗОТЕЛИЙ
Доброкачественная опухоль
ДОБРОКАЧЕСТВЕННАЯ МЕЗОТЕЛИОМА – представлена плотным узлом в серозных оболочках и по строению подобна фиброме – фиброзная мезотелиома.
Злокачественная опухоль – ЗЛОКАЧЕСТВЕННАЯ МЕЗОТЕЛИОМА – развивается в брюшине, реже – в плевре и перикарде.
КОСТНАЯ ТКАНЬ
Среди опухолей костей различают: 1) костеобразующие опухоли, 2) хрящеобразующие опухоли, 3) гигантоклеточную опухоль, 4) костномозговые опухоли.
КОСТЕОБРАЗУЮЩИЕ ОПУХОЛИ
Доброкачественные опухоли:
1) ОСТЕОМА: а) губчатая, б) компактная.
Внекостная остеома локализуется в языке и молочной железе.
2) ДОБРОКАЧЕСТВЕННАЯ ОСТЕОБЛАСТОМА.
Злокачественные опухоли
ОСТЕОСАРКОМА – построена из остеогенной ткани, богатой крайне атипичными клетками остеобластической природы с большим числом митозов.
В зависимости от преобладания костеобразования или костеразрушения выделяют: а) остеобластическую форму и б) остеолитическую форму остеосаркомы.
Классификация Т1 и Т2 для остеосарком:
- Т1 – опухоль не выходит за пределы кортикального слоя кости;
- Т2 – опухоль распространяется за пределы кортикального слоя кости.
ХРЯЩЕОБРАЗУЮЩИЕ ОПУХОЛИ
Доброкачественные опухоли:
1) ХОНДРОМА – плотная опухоль, имеющая на разрезе вид гиалинового хряща.
Построена из беспорядочно расположенных зрелых клеток гиалинового хряща, заключенных в основное вещество.
Может достигать больших размеров
. Наиболее частая локализация: кисти, сопы, позвонки, грудина, кости таза. Разновидности хондромы: а) экхондрома, если опухоль локализуется в периферических отделах кости, б) энхондрома, если опухоль локализуется в центральных отделах кости.
2) ДОБРОКАЧЕСТВЕННАЯ ХОНДРОБЛАСТОМА.
Злокачественная опухоль
ХОНДРОСАРКОМА – отличается полиморфизмом клеток с атипичными митозами.
Характеризуется медленным ростом, поздними метастазами.
Классификация Т1 Т2 для мягкотканых сарком:
- Т1 – размер опухоли не более 5 см;
- Т2 – размер опухоли более 5 см.
ОТЛИЧИЯ САРКОМЫ ОТ РАКА: 1) по гистогенезу; 2) метастазируют преимущественно гематогенным путем; 3) поражают людей более молодого возраста.
ОПУХОЛИ МЕЛАНИНОБРАЗУЮЩЕЙ ТКАНИ
Меланинобразующие клетки, меланоциты, нейрогенного происхождения могут быть источниками опухолеподобных образований, или невусов, и истинных опухолей, или меланом.
ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ОБРАЗОВАНИЯ
НЕВУСЫ - представляют собой выбухающие над поверхностью кожи образования темного цвета.
Различают следующие разновидности невусов:
1) Пограничный невус - при котором гнезда невусных клеток находятся на границе эпидермиса и дермы.
2) Внутридермальный невус – при котором гнезда невусных клеток располагаются внутри дермы.
3) Сложный, или смешанный невус – при котором гнезда невусных клеток могут обнаруживаться и на границе эпидермиса и дермы, и внутри дермы.
4) Эпителиоидный, или веретеноклеточный, или ювенильный невус – при котором гнезда невусных клеток обнаруживаются на границе эпидермиса и дермы, а так же в толще дермы, но преимущественно у детей на коже лица.
5) Голубой невус – представляющий собой узелок с голубоватым оттенком, встречающийся у людей 30 – 40 лет чаще в коже в области ягодиц и конечностей. Состоит из пролиферирующих меланоцитов, которые могут прорастать в подкожную клетчатку. Несмотря на это качество, голубой невус является доброкачественным образованием и лишь изредка рецидивирует.
ИСТИННАЯ ОПУХОЛЬ
МЕЛАНОМА – является злокачественной дифференцированной опухолью меланинобразующей ткани, одной из самых злокачественных опухолей с выраженной наклонностью к метастазированию.
Может локализоваться в: коже, пигментной оболочке глаза, мозговых оболочках, мозговом слое надпочечников, редко в слизистых оболочках.
Меланома может иметь вид коричневого пятна с розовыми и черными вкраплениями (поверхностно – распространяющаяся меланома ) или сине – черного мягкого узла или бляшки ( узловая форма меланомы). Иногда встречаются беспигментные меланомы.
Таким образом, меланомы могут быть пигментными и беспигментными.
При распаде опухоли в кровь выбрасывается большое количество меланина, может наблюдаться меланинемия и меланинурия.
Клинико – морфологичесике формы меланом: 1) поверхностно – распространяющаяся меланома, 2) типа злокачественного лентиго, 3) узловая меланома.
Критерии определения рТ после иссечения меланомы:
а) толщина опухоли в милиметрах в наиболее толстом месте,
б) уровень инвазии по Кларку,
в) наличие или отсутствие сателлитов в пределах 2 см от основного очага.
Уровень инвазии меланом по Кларку:
- 1-я стадия – неинвазивная меланома, не прорастающая за пределы базальной мембраны эпидермиса;
- 2-я стадия – инвазия через базальную мембрану в сосочковый слой дермы;
- 3-я стадия – разрастание меланомы в сосочковом слое дермы до ретикулярного слоя, но без прорастания в ретикулярный слой,
- 4-я стадия – меланома прорастает в ретикулярный слой дермы;
- 5-я стадия – меланома прорастает в подкожную жировую клетчатку.
ОПУХОЛИ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ И ОБОЛОЧЕК МОЗГА
Опухоли нервной системы возникают из центральной, вегетативной, периферической нервных систем, а также из мезенхимальных элементов, входящих в состав этих систем.
По степени зрелости все опухоли нервной системы могут быть: 1) доброкачественными и 2) злокачественными. Однако, локализуясь в головном и спинном мозге, они по существу всегда являются злокачественными, так как оказывают давление на жизненно важные центры и вызывают нарушение их функций.
По локализации опухоли центральной нервной системы подразделяются на: 1) нейроэктодермальные и 2) менингососудистые.
НЕЙРОЭКТОДЕРМАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ
ОСОБЕННОСТИ НЕЙРОЭКТОДЕРМАЛЬНЫХ ОПУХОЛЕЙ:
1. Инфильтративный характер роста и для доброкачественных, и для злокачественных опухолей.
2. Клинически и доброкачественные, и злокачественные опухоли протекают злокачественно, разрушая определенные участки мозга.
3. Перестройка сосудистого русла.
4. Появление характерных гистологических розеткообразных и «палисадных» структур.
5. Метастазируют по ликворным путям только в пределах ЦНС.
ПО ПРОИСХОЖДЕНИЮ МОГУТ БЫТЬ:
а) астроцитарные,
б) олигодендроглиальные,
в) эпендимальные и опухоли хориоидного эпителия,
г) нейрональные,
д) низкодифференцированные и эмбриональные.
АСТРОЦИТАРНЫЕ ОПУХОЛИ
Доброкачественная опухоль
АСТРОЦИТОМА - развивается из зрелых клеток астроцитов.
Является наиболее частой из всех доброкачественных нейроэктодермальных опухолей.
Наблюдается в молодом возрасте.
Локализуется во всех отделах головного мозга.
Представлена узлом опухолевой ткани, не всегда четко отграниченным от окружающей ткани мозга, диаметром 5 – 10 см, на разрезе имеет однородный вид
. Различают три гистологических варианта астроцитом:
а) фибриллярную,
б) протоплазматическую,
в) фибриллярно – протоплазматическую.
Злокачественная опухоль
АСТРОБЛАСТОМА – развивается из незрелых клеток астробластов. Характеризуется клеточным полиморфизмом, быстрым ростом, наличием некрозов, метастазированием по ликворным путям.
Встречается редко.
ОЛИГОДЕНДРОГЛИАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ
Доброкачественная опухоль
ОЛИГОДЕНДРОГЛИОМА – развивается из зрелых клеток олигодендроглиоцитов
. Имеет вид очага однородной серо – розовой ткани с наличием кист и отложенями извести.
Злокачественная опухоль
ОЛИГОДЕНДРОГЛИОБЛАСТОМА – развивается из незрелых клеток олигодендроглиобластов – отличается клеточным полиморфизмом, обилием патологических митозов, появлением очагов некроза.
ЭПЕНДИМАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ И ОПУХОЛИ ХОРИОИДНОГО СПЛЕТЕНИЯ
К доброкачественным опухолям относятся:
А. ЭПЕНДИМОМА – развивается из зрелых клеток эпендимоцитов, связанных с эпендимой желудочков мозга. Имеет вид интра- или экстравентрикулярного узла, нередко с кистами и фокусами некроза.
Б. ХОРИОИДНАЯ ПАПИЛЛОМА, или ХОРИОИДПАПИЛЛОМА – развивается из хориоидного эпителия сосудистого сплетения мозга. Имеет вид ворсинчатого узла в полости желудочков мозга.
Злокачественные аналоги:
А.1. ЭПЕНДИМОБЛАСТОМА – развивается из незрелых клеток, связанных с эпендимой желудочков мозга, эпендимобластов.
Отличается выраженным клеточным атипизмом. У взрослых напоминает глиобластому, у детей – медуллобластому.
Опухоль быстро растет, инфильтрируя окружающие ткани и давая метастазы по ликворной системе.
Б.1. ХОРИОИДКАРЦИНОМА – состоит из анаплазированных клеток хориоидного эпителия сосудистого сплетения.
Имеет вид узла, расположенного в желудочках мозга.
НЕЙРОНАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ
Доброкачественная опухоль
ГАНГЛИОНЕВРОМА, или ГАНГЛИОЦИТОМА – развивается из зрелых клеток ганглионейроцитов.
Является редкой опухолью, локализующейся в области дна III желудочка.
Злокачественные опухоли:
1) ГАНГЛИОНЕЙРОБЛАСТОМА – развивается из незрелых клеток ганглионейробластов; чрезвычайно редкая опухоль ЦНС; отличается клеточным полиморфизмом;
2) НЕЙРОБЛАСТОМА – развивается из ганглионейробластов; является редкой высокозлокачественной опухолью мозга, встречающейся у детей.
НЕДИФФЕРЕНЦИРОВАННЫЕ И ЭМБРИОНАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ
МЕДУЛЛОБЛАСТОМА – опухоль построена из самых незрелых клеток медуллобластов и поэтому отличается особо выраженной злокачественностью.
Наиболее часто локализуется в черве мозжечка
. Встречается преимущественно у детей.
ГЛИОБЛАСТОМА – развивается из незрелых клеток глиобластов, является злокачественной, второй по частоте после астроцитомы опухолью головного мозга, встречающейся у взрослых людей в возрасте 40 – 60 лет
. Локализуется в белом веществе любых отделов головного мозга
. Имеет мягкую консистенцию, на разрезе пестрый вид в связи с наличием очагов некроза и кровоизлияний, с нечеткими границами роста. Для клеток опухоли характерны патологические митозы.
Опухоль быстро растет и может привести больного к смерти в течение нескольких месяцев.
МЕНИНГОСОСУДИСТЫЕ ОПУХОЛИ
Развиваются из оболочек мозга.
Доброкачественная опухоль
МЕНИНГИОМА – построена из зрелых клеток мягкой мозговой оболочки – менинготелия.
Имеет вид плотного узла, связанного с твердой, реже с мягкой, мозговой оболочкой.
Опухоль построена из эндотелиоцитоподобных клеток, которые формируют концентрические структуры; после отложения солей извести в них, превращаются в псаммомные ( псаммозные ) тельца.
Злокачественная опухоль
МЕНИНГЕАЛЬНАЯ САРКОМА – напоминает гистологически фибросаркому.
ОПУХОЛИ ВЕГЕТАТИВНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
К доброкачественным опухолям относятся:
а) ганглионеврома,
б) доброкачественная нехромаффинная параганглиома, или гломусная опухоль, или хемодектома.
К злокачественным опухолям относятся:
а) ганглионейробластома,
б) симпатобластома, или симпатогониома,
в) злокачественная нехромаффинная параганглиома.
ОПУХОЛИ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
Доброкачественные опухоли:
1. НЕВРИЛЕММОМА, или НЕВРИНОМА, или ШВАННОМА – возникает из зрелых клеток оболочек нервов, из леммоцитов, или шванновских клеток, которые в опухоли расположены в различных направлениях. Ядра клеток образуют характерные для опухоли ритмичные структуры –« палисадные» структуры, или тельца Верокаи.
2. НЕЙРОФИБРОМА – опухоль, связанная с оболочками нерва. Состоит из соединительной ткани с примесью нервных клеток и волокон.
НЕЙРОФИБРОМАТОЗ, или БОЛЕЗНЬ РЕКЛИНГХАУЗЕНА – системное заболевание, характеризующееся развитием множественных нейрофибром.
Злокачественная опухоль
ЗЛОКАЧЕСТВЕННАЯ НЕВРИЛЕММОМА – редкая опухоль, для которой характерен резкий клеточный полиморфизм, наличие «палисадных» структур.