ТЕМА №2. СТРОМАЛЬНО-СОСУДИСТЫЕ, ИЛИ МЕЗЕНХИМАЛЬНЫЕ, ДИСТРОФИИ

Выявляются в строме органов и в стенках кровеносных сосудов.

В зависимости от вида нарушенного обмена веществ могут быть белковые (диспротеинозы), жировые (липидозы), углеводные.

СТРОМАЛЬНО-СОСУДИСТЫЕ БЕЛКОВЫЕ ДИСТРОФИИ (ДИСПРОТЕИНОЗЫ)

К ним относятся:

1) Мукоидное набухание,

2) Фибриноидное набухание,

3) Гиалиноз,

4) Ам илоидоз.

Первых три процесса являются последовательными звеньями одной цепи, последовательными стадиями дезорганизации соединительной ткани. Амилоидоз же является особой белковой дистрофией.

МУКОИДНОЕ НАБУХАНИЕ

Это поверхностная и обратимая дезорганизация соединительной ткани, при которой в межуточном веществе накапливается избыточное количество кислых гликозамингликанов ( и прежде всего гиалуроновой кислоты), воды и белков плазмы, из-за чего коллагеновые волокна набухают, разволокняются, но не разрушаются на отдельные фрагменты. Поскольку изменилось состояние межуточного вещества, и оно из оксифильного стало базофильным, то межуточное вещество стало иначе окрашиваться тем же самым красителем (окрашивалось в розовый цвет, а стало окрашиваться в сиренево-фиолетовый. Способность тканей иначе воспринимать краситель называется МЕТОХРОМАЗИЕЙ.

Чаще всего мукоидное набухание возникает в стенках артерий, клапанах сердца, эндокарде и эпикарде.

ПРИЧИНАМИ мукоидного набухания являются: гипоксия, стрептококковая инфекция, иммунопатологические реакции.

ЗАБОЛЕВАНИ, при которых развивается мукоидное набуханиие: инфекционные, аллергические заболевания, ревматические болезни, атеросклероз, эндокринопатии.

ИСХОДЫ: либо полное восстановление ткани, либо переход в фибриноидное набухание.

ФИБРИНОИДНОЕ НАБУХАНИЕ

Это глубокая и необратимая дезорганизация соединительной ткани, при которой коллагеновые волокна разрушаются на отдельные фрагменты, резко повышается сосудистая проницаемось, а из фибрина и белков разрушенных волокон образуется сложное вещество фибриноид. Метахромазия не наблюдается.

ПРИЧИНЫ:

- инфекционно-аллергические реакции,

- аллергические и аутоиммунные реакции,

- ангионевротические реакции.

По распространенности фибриноидное набухание может быть местным и общим. Местный характер имеет в аппендиксе при хроническом аппендиците, в дне хронической язвы желудка, в дне трофической язвы кожи.

ИСХОДЫ: фибриноидный некроз, склероз, гиалиноз.

ГИАЛИНОЗ

Это дистрофия, при которой в соединительной ткани образуются однородные, плотные, полупрозрачные, гиалиноподобные белковые массы. Ткань при этом уплотняется. Гиалин воспринимает кислые красители.

Гиалиноз развивается в исходе: плазматического пропитывания, фибриноидного набухания, воспаления, некроза, склероза.

КЛАССИФИКАЦИЯ ГИАЛИНОЗА:

1. По локализации:

- гиалиноз кровеносных сосудов,

- гиалиноз собственно соединительной ткани.

2. По распространенности:

- местный,

- общий (распространенный).

ГИАЛИНОЗ КРОВЕНОСНЫХ СОСУДОВ

Поражает мелкие артерии и артериолы. Предшествует гиалинозу сосудов плазматическое пропитывание их стенок. Гиалин откладывается в субэндотелиальном пространстве, оттесняя кнаружи и разрушая эластическую мембрану. В финале артериолы превращаются в утолщенные стекловидные трубочки с резко суженным или полностью закрытым просветом.

Наиболее часто гиалинозом поражаются мелкие артерии и артериолы почек, головного мозга, сетчатки глаза, поджелудочной железы, кожи.

Чаще всего гиалиноз развивается при: первичной артериальной гипертензии, симптоматической артериальной гипертензии, сахарном диабете, ревматических заболеваниях.

Различают следующие ВИДЫ сосудистого гиалина:

1) Простой, возникающий при артериальной гипертензии,

2) Липогиалин – при сахарном диабете

3) Сложный гиалин, состоящий из иммунных комплексов – при ревматических болезнях.

Как физиологическое явления в процессе старения организма наблюдается гиалиноз центральных артериол селезенки.

Гиалиноз капилляров почечных клубочков при артериальной гипертензии приводит к сморщиванию почечных клубочков и к развитию первично - сморщенных почек, резко уменьшенных в размерах, с мелкозернистой поверхностью, очень плотных. В основе сморщивания почек лежит артериолосклеротический нефросклероз (нефроцирроз). Функционально при наличии таких почек развивается хроническая почечная недостаточность (ХПН), которую можно лечить путем хронического гемодиализа, либо путем трансплантации почек.

ГИАЛИНОЗ СОБСТВЕННО СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ

Развивается обычно в исходе фибриноидного набухания при ревматических заболеваниях.

Местно гиалиноз соединительной ткани развивается там же, где и фибриноидное набухание, т.е. при хроническом аппендиците, в дне хронической язвы желудка, в дне трофической язвы кожи.

Гиалин может рассасываться в келоидных рубцах, а также в молочной железе при лактации.

ИСХОД гиалиноза – неблагоприятный, приводит к недостаточности органа.

АМИЛОИДОЗ

Это стромально-сосудистый диспротеиноз, при котором аномальные клетки амилоидобласты путем извращенного синтеза, производят аномальный гликопротеид амилоид.

Амилоидобласты образуются из любой клетки соединительной ткани: фибробласта, фиброцита, лаброцита, гистиоцита, - в ходе их мутации.

Макроскопическая реакция на амилоид – реакция Вирхова ( по фамилии ученого, давшего название новому веществу «амилоид», считая его углеводом, производным крахмала) заключается в следующем. Поверхность разреза органа, в котором подозревают амилоидоз, нужно обработать раствором Люголя или раствором йода и 10% раствором серной кислоты; при этом амилоид окрасится в грязно-синей или сине-зеленый цвет, наподобие того, как окрашивается крахмал.

Гистохимические (микроскопические) окраски на амилоид: конго-красный (конго - рот), йод-грюн, метиловый фиолетовый (метилвиолет), генциановый фиолетовый (генцианвиолет). При всех этих окрасках амилоид окрашивается одинаково, в оранжево - красный цвет .

Встречаетс я амилоид, который иначе, чем в норме, воспринимает красители. Он называется ахроматическим амилоидом, или ахроамилоидом. При наличии ахроамилоида имеет место феномен метохромазии. Таким образом, метохромазия встречается при двух дистрофиях: при мукоидном набухании и при амилоидозе.

Амилоид - это гликопротеид, который состоит из следующих компонентов:

1) F-компонент, или фибриллярные белки, основной компонент. Существует 4 типа этих белков, характерных для определенных форм амилоидоза: АА-белок, неассоциированный с иммуноглобулинами; АL-белок, ассоциированный с иммуноглобулинами, с их легкимим цепями; АF-белок и АSC1-белок, которые идентифицируются иммуногистохимическими методами исследования.

2) Р-компонент - белки плазмы крови.

3) Т-компонент – хондроитинсульфаты тканей.

КЛАССИФИКАЦИЯАМИЛОИДОЗА учитывает следующие признаки: 1) причину; 2) специфику белка фибрилл амилоида; 3) распространенность амилоидоза; 4) своеобразие клинических проявлений в связи с преимущественным поражением определенных органов и систем.

I. ПО ПРИЧИНЕ выделяют первичный (идиопатический), наследственный (генетический, семейный), вторичный (приобретенный) и старческий амилоидоз.

ОСОБЕННОСТЯМИ ПЕРВИЧНОГО АМИЛОИДОЗА является то, что:

1) По локализации он является мезенхимальным и откладывается вдоль коллагеновых волокон, т.е. является периколлагеновым; поражает сердце, сосуды, гладкие и поперечно-полосатые мышцы, нервы, кожу.

2) По распросраненности является генерализованным, со склонностью к образованию узловатых отложений.

3) Непостоянны красочные реакции амилоида, имеет место ахроамилоид.

4) Возникает беспричинно вне связи с предшествующим заболеванием.

НАСЛЕДСТВЕННЫЙ АМИЛОИДОЗ поражает людей определенных национальностей, так называемые, древние народы (армян, еврееа, арабов ). Носит семейственный характер и генерализованное распостранение в организме.

ОСОБЕННОСТИ ВТОРИЧНОГО АМИЛОИДОЗА заключаются в том, что:

1) Развивается вторично вследствие длительно текущих заболеваний, таких как: хронические инфекции (туберкулез); гнойно-деструктивные процессы ( гнойный бронхит, бронхоэктатическая болезнь, остеомиелит, нагноение ран); злокачественные новообразования; ревматические болезни.

2) Поражает паренхиматозные органы: селезенку, печень, почки, надпочечники, кишечник. Откладывается амилоид вдоль ретикулярных волокон, т.е. является периретикулярным.

3) Встречается наиболее часто, по сравнению с другими формами амилоидоза.

СТАРЧЕСКИЙ АМИЛОИДОЗ характеризуется триадой признаков Шварцмана:

1)поражение сердечно-сосудистой системы, отсюда у пожилых людей развивается хроническая ишемическая болезнь сердца;

2)поражение поджелудочной железы, отсюда развивается вторичный сахарный диабет;

3)поражение головного мозга, с чем связано появление старческой деменции.

Амилоидные отложения в организме ИМЕЮТ ТИПИЧНУЮ ЛОКАЛИЗАЦИЮ: 1)в стенках кровеносных и лимфатических сосудов; 2)в строме органов по ходу ретикулярных и коллагеновых волокон; 3)в области базальных мембран железистых структур. Амилоидные массы вытесняют и замещают паренхиматозные элементы органов, что приводит к развитию их хронической функциональной недостаточности.

II. ПО СПЕЦИФИКЕ БЕЛКА ФИБРИЛЛ АМИЛОИДА различают:

1) AL-амилоидоз – первичный и вторичный при парапротеинемических лейкозах и лимфомах; всегда генерализованный с поражением сердца, легких, сосудов;

2) АА-амилоидоз – вторичный и при некоторых формах наследственного; генерализованный с преимущественным поражении ем почек;

3) АF- амилоидоз – наследственный с поражением периферических нервов;

4) ASC1-амилоидоз – старческий, генерализованный, с преимущественным поражением сердца и сосудов.

III. ПО РАСПРОСТРАНЕННОСТИ АМИЛОИДОЗ бывает генерализованным и локальным.

IV. ПО СВОЕОБРАЗИЮ КЛИНИЧЕСКИХ ПРОЯВЛЕНИЙ амилоидоз может быть: кардиопатический, нефропатический, эпинефропатический, нейропатический, гепатопатический, APUD-амилоидоз (поражающий энтерохромаффинные клетки Кульчицкого, расположенные диффузно в слизистой ЖКТ и выделяющее биогенные амины типа серотонина и гистамина в кровь), смешанный.

АМИЛОИДОЗ ОТДЕЛЬНЫХ ОРГАНОВ

При поражении амилоидозом размеры органа увеличены, консистенция его очень плотная, цвет на разрезе более светлый, чем в норме, а поверхность разреза выбухающая и имеет сальный блеск.

АМИЛОИДОЗ ПОЧЕК

Амилоид откладывается в почках в следующих местах: 1)между петлями почечных клубочков, 2)в стенках внутриорганных артерий, 3)в области базальных мембран почечных канальцев, 4) в строме почки по ходу ретикулярных волокон.

АМИЛОИДОЗ СЕЛЕЗЕНКИ

Амилоид может откладываться двояко. Во - первых, в центах фолликулов, локально; при этом фолликулы увеличиваются и на поверхности разреза селезенки имеют вид полупрозрачных зерен, напоминающих зерна саго. Поэтому идиоматически селезенку назвали саговой ( саговая селезенка). Во - вторых, амилоид может откладываться диффузно в строме по ходу ретикулярных волокон. В этом случае увеличенная и плотная селезенка имеет на разрезе сальный блеск и поэтому называется сальной селезенкой.

АМИЛОИДОЗ ПЕЧЕНИ

Амилоид откладывается во внутри- и междольковой строме по ходу ретикулярных волокон; в стенках кровеносных сосудов, а также в области базальных мембран выводных желчных протоков. По мере накопления амилоида гепатоциты атрофируются и погибают.

СТРОМАЛЬНО-СОСУДИСТЫЕ ЖИРОВЫЕ ДИСТРОФИИ (ЛИПИДОЗЫ)

Возникают при нарушении обмена нейтральных жиров , а также холестерина и его эфиров.

НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА НЕЙТРАЛЬНЫХ ЖИРОВ проявляются либо в увеличении их запасов в жировой ткани, либо в уменьшении, которые могут носить общий или местный характер.

При общем увеличении запасов жира в жировых депо развивается ОЖИРЕНИЕ, или ТУЧНОСТЬ. Характеризуется обильным отложением жира в подкожной клетчатке, сальнике, брыжейках, средостении, эпикарде. Жировая ткань появляется там, где она обычно отсутствует, например, в строме миокарда, поджелудочной железы. Большое клиническое значении е имеет ожирение сердца. Жировая ткань, разрастаясь под эпикардом, окутывает сердце снаружи и прорастает строму миокарда, что ведет к атрофии кардиомиоцитов. Причинами смерти при этом могут стать прогрессирующая хроническая сердечная недостаточность или разрыв сердца.

КЛАССИФИКАЦИЯ ОЖИРЕНИЯ:

1.По этиологии: а)первичное (идиопатическое),

б) вторичное: алиментарное, церебральное, эндокринное, наследственное.

2. По внешним проявлениям: симметричное (универсальное), верхнее, среднее, нижнее.

3. По характеристике морфологических изменений:

-гипертрофическое, при котором жировые клетки увеличены в объеме, но количество их остается прежним; течение болезни злокачественное;

- гиперпластическое, при котором увеличивается число адипозоцитов, но функция их не нарушена; течение болезни доброкачественное.

При местном увеличении количества жировой клетчатки развиваются ЛИПОМАТОЗЫ. Среди них наибольший интерес представляет болезнь Деркума, при которой в подкожной клетчатке конечностей и туловища появляются узловатые болезненные отложения жира. Причиной заболевания является полигландулярная эндокринопатия. Местное увеличение количества жировой ткани нередко является выражением ВАКАТНОГО ОЖИРЕНИЯ (жирового замещения) при атрофии ткани или органа( например, жировое замещение почки или тимуса при их атрофии).

Общее снижение запасов жира в жировых депо называется ИСТОЩЕНИЕМ. Приводит в конечном итоге к КАХЕКСИИ.

НАРУШЕНИЕ ОБМЕНА ХОЛЕСТЕРИНА И ЕГО ЭФИРОВ лежат в основе заболевания АТЕРОСКЛЕРОЗА.

СТРОМАЛЬНО-СОСУДИСТЫЕ УГЛЕВОДНЫЕ ДИСТРОФИИ

Связаны с нарушением баланса гликопротеидов и гликозамингликанов.Углеводная дистрофия, связанная с нарушением обмена гликопротеидов, называется ОСЛИЗНЕНИЕМ ТКАНЕЙ. Причиной ее является дисфункция эндокринных желез.

В ИСХОДЕ развивается либо восстановление структуры ткани, либо некроз.