ТЕМА №3. ОПУХОЛИ ЭКЗО- И ЭНДОКРИННЫХ ЖЕЛЕЗ И ЭПИТЕЛИАЛЬНЫХ ПОКРОВОВ

( ОРГАНОСПЕЦИФИЧЕСКИЕ ЭПИТЕЛИАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ )

Органоспецифическими называются опухоли, которые развиваются из клеток определенного органа и сохраняют свои морфологические и функциональные особенности.

Встречаются в экзокринных, эндокринных железах и в эпителиальных покровах.

ОПУХОЛИ ЭКЗОКРИННЫХ ЖЕЛЕЗ И ЭПИТЕЛИАЛЬНЫХ ПОКРОВОВ

ПЕЧЕНЬ

Источником развития опухолей являются гепатоциты. Доброкачественная опухоли из гепатоцитов – печеночно – клеточная аденома, или гепатоаденома. Построена из гепатоцитов, формирующих трабекулы. Встречается в виде одного или нескольких узлов.

Злокачественная опухоль – печеночно – клеточный рак, или гепатоцеллюлярный. Различают следующие макроскопические формы рака: 1) массивный, в виде одного большого узла, охватывающего почти всю долю, 2) узловатый, 3) диффузный. Построен из атипичных гепатоцитов, формирующих ацинусы, тубулы и трабекулы. Строма опухоли очень скудная с тонкостенными кровеносными сосудами. Это дифференцированный рак.

ПОЧКИ

Источниками развития опухолей являются: 1) эпителий канальцев , 2) метанефрогенная ткань.

ИЗ ЭПИТЕЛИЯ ПОЧЕЧНЫХ КАНАЛЬЦЕВ развиваются доброкачественные и злокачественные опухоли.

ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ – аденомы: темноклеточная, светлоклеточная, ацидофильная.

Растут экспансивно, в виде узла, окруженного капсулой, с четкими границами роста.

ЗЛОКАЧЕСТВЕННАЯ ОПУХОЛЬ – почечно – клеточный, или светлоклеточный, или гипернефроидный рак, или опухоль Гравитца. Развивается в почках взрослых людей. Представлена узлом, растущим экспансивно, как правило, в верхнем полюсе почки, образуя вокруг себя псевдокапсулу, состоящую из сжатой ткани почки. Узел опухоли мягкой консистенции, так как опухоль содержит мало стромы; светло – желтого цвета, поскольку клетки опухоли содержат большое количество липидов; пестрый , так как для опухоли характерны некрозы и кровоизлияния.

Микроскопически опухоль построена из тяжей полиморфных, полигональных атипичных клеток со светлой, пенистой цитоплазмой, отделенных друг от друга тонкими прослойками фиброзной ткани

Опухоль метастазирует преимущественно гематогенным путем в противоположную почку, печень, легкие, кости.

Является дифференцированным раком.

ИЗ МЕТАНЕФРОГЕННОЙ ТКАНИ развивается злокачественная недифференцированная опухоль, поражающая детей 2 – 6 - летнего возраста. Имеет название нефробластома, или эмбриональная нефрома, или эмбриональный рак почки, или опухоль Вильмса. Опухоль растет в верхнем полюсе почки, экспансивно, образуя вокруг себя псевдокапсулу.

Микроскопически опухоль состоит из эмбриональных канальцев, клубочков, среди которых встречаются гладкомышечные волокна, жировые клетки, сосуды, хрящевая ткань

. Опухоль метастазирует преимущественно гематогенным путем в противоположную почку, печень, легкие и кости.

МОЛОЧНАЯ ЖЕЛЕЗА

Опухоли молочной железы развиваются нередко на фоне дисгормональной доброкачественной дисплазии молочной железы.

ИСТОЧНИКАМИ РАЗВИТИЯ ОПУХОЛЕЙ ЯВЛЯЮТСЯ: 1) эпителий альвеол и выводных протоков и 2) эпидермис соска и ареолы, эпителий протоков.

К ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫМ ОПУХОЛЯМ относятся фиброаденомы. Они имеют вид инкапсулированных узлов плотной консистенции, так как в опухолях преобладает фиброзная ткань над железистой. Различают две разновидности фиброаденом: интраканаликулярную, если фиброзная ткань врастает внутрь протоков молочной железы, и периканаликулярную, если фиброзная ткань обрастает внутридольковые протоки снаружи.

К ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫМ ОПУХОЛЯМ МОЛОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ относятся раки: 1) неинфильтрирующий дольковый рак, или дольковый «рак на месте», 2) неинфильтрирующий внутрипротоковый рак, или протоковый «рак на месте», 3) болезнь Педжета.

НЕИНФИЛЬТРИРУЮЩИЙ ДОЛЬКОВЫЙ РАК возникает мультицентрично в пределах дольки и может быть солидным и железистым.

НЕИНФИЛЬТРИРУЮЩИЙ ВНУТРИПРОТОКОВЫЙ РАК может быть сосочковым, угревидным и криброзным. Чаще других форм встречается угревидный рак. Он получил свое название благодаря изменениям внутрипротокового эпителия, который подвергается некрозу и становится похожим на белесоватые крошащиеся пробки.

Неинвазивные раки являются лишь этапом развития и с течением времени становятся инвазивными.

БОЛЕЗНЬ ПЕДЖЕТА характеризуется триадой признаков: 1) экзематозным поражением кожи соска и ареолы; 2) раковым поражением протока молочной железы; 3) наличием крупных, светлых клеток Педжета в эпидермисе соска и ареолы.

Все три рака молочной железы являются дифференцированными.

МАТКА

ИСТОЧНИКОМ РАЗВИТИЯ органоспецифических опухолей матки является эпителий ворсин хориона, т.е. ткани плода. Возникновение этих опухолей зачастую связаны с беременностью.

ДОБРОКАЧЕСТВЕННАЯ ОПУХОЛЬ – пузырный занос. Развивается из эпителия ворсин хориона как во время беременности, так и после нее. Если пузырный занос развивается во время беременности, то это происходит приблизительно в сроке 4 – 6 месяцев беременности, исход которой будет зависеть от обширности поражения плаценты.

В основе образования пузырного заноса лежит гидропическая дистрофия эпителия ворсин хориона, поэтому эпителиальные клетки превращаются в тонкостенные пузырьки, заполненные прозрачной жидкостью.

Макроскопически представляет собой гроздевидное скопление тонкостенных пузырьков, заполненных прозрачной жидкостью, сцепленных друг с друго

Микроскопически отличается от ткани плаценты лишь наличием тканевого атипизма

ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ ПРЕДСТАВЛЕНЫ деструирующим пузырным заносом и хорионэпителиомой ( ХОРИОНКАРЦИНОМОЙ ).

ДЕСТРУИРУЮЩИЙ ПУЗЫРНЫЙ ЗАНОС развивается из доброкачественного при его врастании в вены, в стенку матки и является дифференцированной злокачественной опухолью.

ХОРИОНЭПИТЕЛИОМА может развиваться из деструирующего пузырного заноса, но может и первично развиваться из ворсин хориона после беременности, аборта. В этом случае она будет являться дифференцированной злокачественной опухолью. Хорионэпителиома может развиваться у женщин вне связи с беременностью и у мужчин, тогда она будет эктопической, т. е. будет возникать не в матке, а в яичке, средостении, в стенке мочевого пузыря из остатков сместившихся эмбриональных тканей и будет являться недифференцированной злокачественной опухолью.

Макроскопически хорионэпителиома имеет вид темно – красного, пестрого, мягкого, губчатого узла, растущего в полости матки и врастающего в миометрий. Опухоль имеет мягкую, губчатую консистенции, потому что в ней абсолютно отсутствует строма. Цвет опухоли темно – красный, пестрый, так как в опухоли нет обычных кровеносных сосудов, а вместо них имеются полости, лакуны, кровяные озера, расположенные между клетками опухоли.

Микроскопически хорионэпителиома состоит из крупных клеток со светлой цитоплазмой, или клеток Лангханса, которые являются производными цитотрофобласта, а так же из многоядерных уродливых синтициальных клеток с более темной цитоплазмой, производных синтициотрофобласта. Два вида клеток расположены хаотично, между ними находятся полости, заполненные кровью.

Хорионэпителиома является гормонально - активной опухолью и как и плацента продуцирует гормон гонадотропин, который обнаруживается в моче.

Метастазирует преимущественно гематогенным путем в печень, легкие.

КОЖА

ИСТОЧНИКАМИ РАЗВИТИЯ ОРГАНОСПЕЦИФИЧЕСКИХ ОПУХОЛЕЙ являются: 1) эпидермис, 2) потовые железы, 3) сальные железы, 4) железы волосяных фолликулов.

Все опухоли разделяются на доброкачественные и злокачественные.

СИРИНГОАДЕНОМА – это доброкачественная опухоль из эпителия протоков потовых желез.

ГИДРАДЕНОМА – это доброкачественная опухоль из секреторного эпителия потовых желез с сосочковыми выростами эпителия.

ТРИХОЭПИТЕЛИОМА – это доброкачественная опухоль из волосяных фолликулов.

ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ: это рак потовых желез, рак сальных желез, рак волосяных фолликулов.

БАЗАЛЬНО – КЛЕТОЧНЫЙ РАК, или БАЗАЛИОМА – это опухоль с местным деструирующим ростом. Чаще локализуется на коже лица и шеи. Имеет вид бляшки или глубокой язвы. По количеству очагов чаще бывает множественной. Успешно подвергается лучевой терапии, но склонна к рецидивированию. Подобно доброкачественной опухоли она не метастазирует, подобно злокачественной – обладает клеточным атипизмом и инвазивным ростом.

ОПУХОЛИ ЭНДОКРИННЫХ ЖЕЛЕЗ

ЯИЧНИКИ

РАЗЛИЧАЮТ ТРИ ИСТОЧНИКА РАЗВИТИЯ ОПУХОЛЕЙ ЯИЧНИКОВ: 1) трубно – маточный эпителий, 2) строма полового тяжа, 3) клетки зачатка мужской половой железы.

ИЗ ТРУБНО - МАТОЧНОГО ЭПИТЕЛИЯ развиваются следующиеДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ: серозная цистаденома и муцинозная цистаденома.

СЕРОЗНАЯ ЦИСТАДЕНОМА – чаще односторонняя опухоль, представляющая собой кисту, заполненную серозной жидкостью, с гладкой внутренней поверхностью, выстланной эпителием, напоминающим трубный или цервикальный. Может достигать размеров 20 – 30 см в диаметре.

МУЦИНОЗНАЯ ЦИСТАДЕНОМА – однокамерная или многокамерная опухоль, обычно односторонняя. Может достигать очень больших размеров и массы до 30 кг. Кисты выстланы высоким призматическим эпителием, напоминающим кишечный. В случае разрыва кисты и выхода ее содержимого в брюшную полость, может развиться псевдомиксома брюшины.

ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ ИЗ ТРУБНО - МАТОЧНОГО ЭПИТЕЛИЯ - это серозная и муцинозная цистаденокарциномы, дифференцированные опухоли.

ИЗ СТРОМЫ ПОЛОВОГО ТЯЖА развиваютсяДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ: текома и гранулезоклеточная опухоль, или фолликулома И ИХ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ АНАЛОГИ: текома злокачественная и гранулезоклеточная опухоль злокачественная, или фолликулома злокачественная. Последние встречаются редко и являются дифференцированными злокачественными опухолями.

ТЕКОМА – нередко односторонняя, достигает больших размеров, плотная, желтого цвета. Может возникать в любом возрасте, но чаще после 50 лет. Если опухоль гормонально-активная, то она продуцирует эстрогены. Влияние эстрогенов на женский организм не одинаковое в разном возрасте: у девочек проявляется преждевременным половым созреванием и развитием избыточного оволосения по мужскому типу ( гипертрихоз, или гирсутизм ); у молодых женщин – расстройством менструального цикла; у пожилых женщин – развитием железисто-кистозной гиперплазии эндометрия и метроррагией.

ГРАНУЛЕЗОКЛЕТОЧНАЯ ОПУХОЛЬ, или ФОЛЛИКУЛОМА – чаще односторонняя, в виде узла с бугристой поверхностью, на разрезе серо-желтого цвета, с очагами кровоизлияний. Является гормонально-активной, в крови и моче обнаруживаются эстрогены. Гормональное влияние проявляется гирсутизмом, преждевременным половым созреванием, аменореей, железисто-кистозной гиперплазией эндометрия.

ИЗ КЛЕТОК ЗАЧАТКА МУЖСКОЙ ПОЛОВОЙ ЖЕЛЕЗЫ развивается только злокачественная недифференцированная герминогенная опухоль яичника ДИСГЕРМИНОМА. Встречается редко у девочек и женщин, иногда развивается на фоне инфантилизма. Имеет вид плотного крупного узла серого цвета с кровоизлияниями, чаще односторонняя. Построена из крупных клеток с центрально расположенным ядром, образующих альвеолярные скопления, отграниченные прослойками соединительной ткани, содержащей множество лимфоцитов. По гистологической структуре напоминает семиному яичка. Рано метастазирует в лимфатические узлы.

ЯИЧКИ

ИСТОЧНИКАМИ РАЗВИТИЯ ОПУХОЛЕЙ ЯИЧЕК ЯВЛЯЮТСЯ: 1) половые клетки - сперматозоиды, 2) клетки гонадной стромы: гландулоциты, или клетки Лейдига, и сустентоциты, или клетки Сертоли.

Опухоли яичка развиваются редко, но отличаются большим разнообразием.

ИЗ ПОЛОВЫХ КЛЕТОК развивается злокачественная диффереццированная герминогенная опухоль СЕМИНОМА. Наиболее часто встечающаяся опухоль яичек. Наблюдается в возрасте 40 – 50 лет, нередко при крипторхизме. Опухоль состоит из одного или нескольких узлов эластичной белой ткани с очагами некроза. Первые метастазы появляются в парааортальных и подвздошных лимфоузлах; гематогенные метастазы – в легких, печени, почках, в плевре.

ИЗ КЛЕТОК ЛЕЙДИГА может развиваться опухоль из клеток Лейдига, или лейдигома; ИЗ КЛЕТОК СЕРТОЛИ – опухоль из клеток Сертоли.

Обе опухоли являются доброкачественными, встречаются редко. Опухоль из клеток Лейдига вызывает у детей преждевременное созревание, у взрослых – гинекомастию; опухоль из клеток Сертоли проявляется феминизацией, гинекомастией.

ЩИТОВИДНАЯ ЖЕЛЕЗА

В щитовидной железе могут развиваться доброкачественные и злокачественные опухоли из А-, В- и С- клеток.

ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ – аденомы, разнообразные по своему строению.

1) ФОЛЛИКУЛЯРНАЯ АДЕНОМА, развивается из А- и В-клеток, приближается по строению к щитовидной железе; может быть двух вариантов: микрофолликулярная и макрофолликулярная.

2) СОЛИДНАЯ АДЕНОМА, происходящая из С-клеток, выделяющих кальцитонин.

3) ПАПИЛЛЯРНАЯ АДЕНОМА образуется в случае появления ветвящихся сосочковых структур, что является неблагоприятным признаком в отношении малигнизации.

ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ – РАКИ, которые чаще всего развиваются из предшествующей аденомы и представлены несколькими видами.

1) ФОЛЛИКУЛЯРНЫЙ РАК возникает на основе фолликулярной аденомы, Часто дает гематогенные метастазы в кости. Фолликулярный рак из А- клеток имеет сравнительно благоприятное течение и прогноз. Рак из В- клеток рано дает метастазы в легкие и кости.

2) ПАПИЛЛЯРНЫЙ РАК является самым частым в щитовидной железе.

3) СОЛИДНЫЙ ( МЕДУЛЛЯРНЫЙ ) РАК С АМИЛОИДОЗОМ СТРОМЫ развивается из С- клеток.

4) НЕДИФФЕРЕНЦИРОВАННЫЙ РАК развивается преимущественно у пожилых женщин и имеет две разновидности: мелкоклеточный и гигантоклеточный.

ПАРАЩИТОВИДНЫЕ ЖЕЛЕЗЫ

ДОБРОКАЧЕСТВЕННАЯ ОПУХОЛЬ – аденома развивается из главных клеток. Опухоль является гормонально-активной, выделяет паратгормон и сопровождается гиперпаратиреозом, который лежит в основе фиброзной остеодистрофии.

РАК паращитовидных желез встречается редко.

НАДПОЧЕЧНИКИ

Развиваются доброкачественные и злокачественные опухоли, являющиеся гормонально-активными, из клеток коркового и мозгового вещества.

ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ КОРКОВОГО ВЕЩЕСТВА – адренокортикальные аденомы: светлоклеточная, темноклеточная, смешанная.

ЗЛОКАЧЕСТВЕННАЯ ОПУХОЛЬ КОРКОВОГО ВЕЩЕСТВА – адренокортикальный рак, для которого характерен инвазивный рост и образование гематогенных метастазов. Встречается редко.

ДОБРОКАЧЕСТВЕННАЯ ОПУХОЛЬ МОЗГОВОГО ВЕЩЕСТВА – феохромоцитома, зачастую является односторонней, на разрезе серо – красного или бурого цвета. Выделяет большое количество адреналина, что вызывает повышение артериального давления, не поддающееся коррекции гипотензивными препаратами.

ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫМ АНАЛОГОМ ФЕОХРОМОЦИТОМЫ является редко встречающаяся злокачественная феохромоцитома.

ВИЛОЧКОВАЯ ЖЕЛЕЗА

Опухоли вилочковой железы – тимомы – развиваются из клеток коркового и мозгового вещества.

Они бывают доброкачественными и злокачественными.

Имеют вид одного или нескольких инкапсулированных узлов, могут прорастать органы переднего средостения. Клинически протекают либо бессимптомно, либо с проявлениями сдавления окружающих органов, а также аутоиммунных заболеваний, таких как миастения, системная красная волчанка, ревматоидный артрит, или иммунодефицитных синдромов.

ГИПОФИЗ

ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ ГИПОФИЗА – аденомы. Могут быть гормонально-активными и сопровождаться развитием характерного синдрома.

Среди гормонально-активных аденом различают: соматотропную; пролактиновую; аденому из клеток, секретирующих АКТГ; аденому из клеток, секретирующих ТТГ; аденому из клеток, секретирующих фолликулостимулирующий гормон.

ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ АНАЛОГИ АДЕНОМ – раки гипофиза.

ПОДЖЕЛУДОЧНАЯ ЖЕЛЕЗА

Опухоли островкового аппарата поджелудочной железы относятся к опухолям АРUD-системы, или к апудомам и называются инсуломами, они гормонально-активны. Различают три вида инсулом: 1) инсулома из В-клеток, или В-инсулома – продуцирует инсулин; проявляется гиперинсулинизмом и гипогликемией; 2)инсулома из А-клеток, или А-инсулома – продуцирует глюкагон, сопровождается пароксизмальной или постоянной гипергликемией; 3) инсулома из G-клеток, или G-инсулома, синтезирует гастрин, что сопровождается развитием язв желудка и 12-перстной кишки, что составляет сущность синдрома Золлингера-Эллисона.

Злокачественные аналоги инсулом – это злокачественные инсуломы, могут сохранять свою гормональную активность.

ЖЕЛУДОЧНО - КИШЕЧНЫЙ ТРАКТ

В слизистой оболочке желудочно – кишечного тракта расположены энтерохромаффинные клетки Кульчицкого, относящиеся к АРUD – системе и вырабатывающие биогенные амины .Из этих клеток развивается доброкачественная опухоль – карциноид. Чаще он развивается в аппендиксе, реже – в желудке. Опухоль небольших размеров, на разрезе желтого цвета, сопровождается развитием карциноидного синдрома, выражающегося в повышении артериального давления, поражении сердца.

Злокачественный аналог карциноида носит название злокачественного карциноида и может давать метастазы.