Центральная остеобластокластома.
Заболевание развивается обычно медленно, незаметно. Общее состояние длительное время не нарушается; лишь после достижения больших размеров опухоли оно нарушается из-за затруднений в приеме пищи или инфицирования опухолевой ткани.
По клинико-рентгенологической и морфологической характеристике остеобластокластомы подразделяются на ячеистые и литические. А.А. Колесов выделяет кистозную форму.
Ячеистая форма отличается медленным ростом, наблюдается в зрелом и пожилом возрасте, редко приводит к истончению коркового вещества кости. Зубы в области такой опухоли обычно сохраняют свое положение и свойственную им степень электровозбудимости.
Литическая форма наблюдается чаще всего в раннем детском и в юношеском возрасте. Отличается быстрым агрессивным ростом, разрушением кости, сравнительно ранней расшатанностью зубов, поражением кортикального вещества челюсти и ее периоста.
Кистозная форма наблюдается чаще в молодом возрасте; первые жалобы обычно связаны с ощущением зубной боли. Располагается опухоль в челюстной кости несколько эксцентрично, обусловливая вздутие тела челюсти со стороны преддверия полости рта; поверхность опухоли здесь гладкая, куполообразная. Пальпаторно можно определить очаг истончения кости – симптом пергаментного хруста (Дюпюитрен) или пластмассовой игрушки (Ю.И. Бернадский).
При всех формах центральных остеобластокластом регионарные лимфоузлы не воспаляются; цвет кожи не изменен. Однако по достижении гигантских размеров на коже могут появиться изъязвления с гнойным отделяемым в силу присоединившегося остеомиелита. Еще раньше может наступить изъязвление слизистой оболочки рта. Если к остеобластокластоме присоединяется одонтогенный или стоматогенный воспалительный процесс, клиническая картина резко меняется за счет симптомов воспаления в слизистой оболочке, периосте, костном веществе, коже и регионарных лимфоузлах. Может быть повышение температуры тела, появление значительных болевых ощущений. После образования свищевого хода острота воспаления стихает, остается опухоль со свищевым ходом на десне или лице. Каких-либо морфологических изменений в крови больных не отмечается.
Пункция гигантомы позволяет обнаружить жидкость самых различных оттенков – от бурого до светло-желтого. Иногда можно получить в небольшом количестве кровь. Никогда в пунктате не определяется холестерин.
Рентгенологическая картина. При ячеистой форме отмечается множество мелких и мельчайших полостей, отделенных друг от друга балочками – перегородками различной толщины. Эти балочки пересекаются в различных направлениях, придавая опухоли мелкоячеистый характер. Челюсть выглядит веретенообразной (в 2 раза больше по сравнению с обычными размерами) и истонченной.
Для литической формы характерным является наличие однородного дефекта кости, напоминающего кисту. Однако в отличие от кистозной формы, всегда имеющей четкие уплотненные контуры полости, границы полости при литической форме опухоли выглядят неровными и смазанными.
Нижний край нижней челюсти при кистозной и литической формах бывает резко истонченным и имеющим вид скорлупы. Корни зубов, оказавшихся в зоне опухоли, как правило, выглядят резорбированными и «усеченными» на 1/3 или даже больше своей длины.
Лечение – хирургическое. Экскохлеацию небольших размеров ячеистых или кистозных форм опухолей нижней челюсти нужно дополнять выскабливанием граничащей с ней кости или производить резекцию нижней челюсти (в основном, при повторных рецидивах). При удовлетворительном состоянии больного можно резекцию челюсти сочетать с одномоментной аутоостеопластикой. Может быть использован лиофилизированный аллотрансплантат по Н.А. Плотникову или применена методика проваривания и механической обработки опухолевой части челюсти и возвращения ее на свое прежнее место. Лечение периферических остеобластокластом состоит в резекции альвеолярного отростка вместе с расшатанными зубами, находящимися в зоне этого эпулида.
ФИБРОЗНАЯ ДИСПЛАЗИЯ
Процесс именуется как опухоль Брайцева – Лихтенштейна. В основе фиброзной остеодисплазии лежит нарушение нормального процесса костеобразования. На определенной стадии развития мезенхима дифференцируется не в костную ткань, а - в фиброзную.
Заболевание проявляется чаще всего в детском и юношеском возрасте в виде монооссального или же одностороннего полиоссального заболевания.
Помимо поражения диафизарных отделов трубчатых костей, бедра, большеберцовой кости, а также плечевых, лучевых костей, процесс локализуется в скелете лица и мозгового черепа. На конечностях проявляется болью, вздутием, деформацией или укорочением, хромотой. Костные разрастания в мозговом и лицевом черепе бывают односторонними и поэтому вызывают значительную асимметрию лица. Излюбленной локализации фиброзной дисплазии в челюстях нет. Сформированный очаг на челюсти выглядит как костное вздутие или неравномерная бугристость кости. Если «опухоль» локализуется у края орбиты, появляется симптом выпячивания глазного яблока из деформированной и суженной глазницы.
Это приводит к одностороннему «львиному» обезображиванию черепа. На нижней челюсти у детей может иметь место как диффузное поражение всей челюсти, так и изолированное вовлечение в процесс лишь одной суставной головки.
Синдром Олбрайта (чаще развивается у девушек), характери-зуется наличием не только костных изменений, но и преждевременным половым созреванием, пигментными пятнами на коже, которые создают впечатление географической карты. Локализуются они, главным образом, на животе, спине, ягодицах, боковой поверхности туловища, промежности и бедрах.
Рентгенологическая картина фиброзной дисплазии полиморфна. Это обусловлено тем, на какой фазе развития нормальной кости наступило извращение остеогенеза и какой морфологический компонент преобладает в момент обследования.
При всех формах фиброзной остеодисплазии отсутствуют какие-либо общие биохимические изменения в организме.
Лечениефиброзной остеодисплазии хирургическое – выскабливание. Возникший дефект челюсти постепенно замещается костной тканью.
ХЕРУВИЗМ
Херувизмомназывается одна из разновидностей диспластического поражения нижней челюсти, характеризующегося симметричным вздутием кости в области обоих ее углов. В результате этого лицо приобретает почти квадратную и одутловато-округлую форму, подобную лицу херувима.
Развитие связано с нарушением костеобразования под влиянием неврогенных и инкреторных факторов. Отмечается передача болезни по наследству, что дало повод к появлению весьма выразительных синонимов: «семейная поликистозная болезнь», «семейная фиброзная дисплазия», «семейная двусторонняя гигантоклеточная опухоль челюсти».
Клиника. Болезнь начинается вскоре после рождения или в 1,5-3 года. Развивается медленно, безболезненно, достигая четкой картины к 15-18 месяцам. Обычно родители и окружающие не видят патологии, относят деформацию лица за счет упитанности ребенка.
В период полового созревания болезнь прогрессирует, вызывая болевые ощущения, а по окончании этого периода процесс приостанавливается, размеры углов челюсти постепенно уменьшаются, лицо приобретает более нормальные очертания. Процесс может претерпеть обратное развитие.
Пальпаторно в области углов нижней челюсти определяются куполообразные вздутия; внутренняя поверхность нижней челюсти при этом не изменяется.
Характерной особенностью херувизма является либо нарушение закладки зубных зачатков (что проявляется впоследствии в той или иной степени выраженной адентией), либо нарушение сроков прорезывания, формы и локализации уже прорезавшихся зубов.
Рентгенологически определяется кистозное поражение челюсти (границы «кист» с возрастом становятся нечеткими, а число их уменьшается). Нижнечелюстная кость вздута, истончена, а впереди углов имеет нормальную структуру.
Лечение консервативное. Возможен регресс заболевания. При резко выраженной деформации показано хирургическое лечение, которое заключается в выскабливании патологических очагов.
Прогноз. После проведенного хирургического лечения в детском возрасте наблюдаются рецидивы. Однако иногда приходится уступать настойчивым требованиям больного, которого угнетает квадратная форма лица, и устранять деформацию хирургическим путем.