Предполагаемая этиология и патогенез выявленных нарушений.

В данной гемостазиограмме выявлена склонность к гипокоагуляции из-за нарушения коагуляционного механизма гемостаза. Коагулопатия, скорее всего, приобретенная (т.к. нарушены несколько фаз коагуляционного гемостаза). Данная приобретенная коагулопатия возможно связана с патологией печени.

Этиология: цирроз, гепатиты, дистрофии, альвеококкоз и др.

Патогенез: Повреждение гепатоцитов

нарушение белоксинтезирующей функции печени

↓ ↓

нарушение синтеза нарушение синтеза

I,II,Y,YII,IX,X,XI факторов ингибиторов фибринолиза.

↓ ↓

коагулопатия с нарушением повышение активности

I,II,III фаз системы плазмина

↓ ↓

склонность к кровоточивости увеличение ПДФ


Принципы терапии.

Лечение основного заболевания – патологии печени. Устранение причинного фактора. Предотвращение повреждения гепатоцитов, сохранение и восстановление белоксинтезирующей функции печени

Пример разбора по алгоритму гемостазиограммы №2.

I. Выявить склонность к гипо- или гиперкоагуляции (общая оценка).
Длительность кровотечения по Дьюку - удлиннена Время свертывания по Ли-Уайту - удлиннено Склонность к гипокоагуляции
II. Анализ активности тромбоцитарно-сосудистого гемостаза.
Длительность кровотечения по Дьюку - удлиннена Количество тромбоцитов - в норме Агрегация с ристомицином - снижена Проба жгута – положительная Тромбоцитарно-сосудистый гемостаз нарушен Тромбоцитопатия, вазопатия
III. Анализ активности коагуляционного механизма гемостаза (по фазам).
1) Оценка активности коагулянтов I фазы.
Время свертывания по Ли-Уайту - удлиннено Время рекальцификации плазмы - удлиннено АПТВ – удлинено Снижена активность коагулянтов I фазы Коагулопатия I фазы  
2) Оценка активности коагулянтов II фазы.
Протромбиновый индекс плазмы - в норме Активность коагулянтов II фазы в норме
3) Оценка активности коагулянтов III фазы.
Концентрация фибриногена - в норме Тромбиновое время - в норме Активность коагулянтов III фазы в норме  
4) Оценка активности ретракции (IV фаза коагуляционного гемостаза)
Индекс ретракции - в норме Ретракция не нарушена
IV. Анализ активности системы антикоагулянтов.
1) Оценка активности антитромбиновой системы плазмы.
Антитромбин III- в норме Содержание антитромбина III не нарушено
2) Оценка активности гепарина
Содержание анти-Xa ед/мл в норме Активность гепарина в норме
3) Оценка фибринолитической системы.
Продукты деградации фибрина не увеличены -фибринолиз не увеличен. D- димер – норма.   Активность системы фибринолиза нормальная.
     

Патофизиологическое заключение по гемостазиограмме № 2:

Выявлена склонность к гипокоагуляции связанная с нарушением тромбоцитарно- сосудистого гемостаза (тромбоцитопатия с нарушением адгезии и агрегации) и коагуляционного гемостаза, коагулопатия I фазы (снижена активность коагулянтов I фазы).

Предполагаемая этиология и патогенез выявленных нарушений.

Данные изменения могут встречаться например при болезни фон Виллебранда.

Этиология: нарушение генетической программы (хромосома 12).

Патогенез: ↓

нарушение выработки фактора фон Виллебранда

↓ ↓

нарушение стабилизации и транспорта нарушение адгезии,

YIII фактора агрегации тромбоцитов

↓ ↓

коагулопатия I фазы нарушение нарушение тромбоцитарно -

коагуляционного гемостаза сосудистого гемостаза

По внутреннему пути

↓ ↓

Склонность к кровоточивости склонность к кровоточивости

Тип кровоточивости смешанный

Принципы терапии.

Заместительная терапия, фактор фон Виллебранда.

Патофизиологические заключения по гемостазиограммам:

(№ 1и № 2 разобраны выше).

1. Патология печени (пример).

2. Болезнь фон Виллебранда (пример).

Патофизиологическое заключение по гемостазиограмме № 3:

Выявлена склонность к гипокоагуляции, связанная с нарушением коагуляционного гемостаза вследствие коагулопатии I фазы (снижена активность коагулянтов I фазы).

Коагулопатия врождённая например Гемофилия А

3. Гемофилия А.

Патофизиологическое заключение по гемостазиограмме № 4:

Выявлена склонность к гипокоагуляции связанная с нарушением тромбоцитарно- сосудистого гемостаза (тромбоцитопатия с нарушением агрегации) и отсутствует ретракция.

Тромбоцитопатия врождённая (отсутствие рецепторов тромбоцитов ГП IIb- IIIa) например тромбастения Гланцмана.

4. Тромбоцитопатия Гланцмана.

Патофизиологическое заключение по гемостазиограмме № 5:

Выявлена склонность к гипокоагуляции, связанная с нарушением коагуляционного гемостаза вследствие коагулопатии I и II фазы (снижена активность коагулянтов I и II фазы). Повышена активность системы антикоагулянтов из-за увеличенного количества гепарина.

Возможно передозировка гепарина при лечении.

5. Передозировка гепарина

Патофизиологическое заключение по гемостазиограмме № 6:

Обнаружена склонность к гипокоагуляции связанная с нарушением тромбоцитарно- сосудистого гемостаза ( тромбоцитопения, способность к агрегации увеличена, но из-за тромбоцитопении формирование белого тромба нарушено, имеется вазопатия). Со стороны коагуляционного гемостаза выявлена склонность к кровоточивости, связанная с снижением активности коагулянтов I, II, III фазы (коагулопатия трёх фаз). Снижена ретракция из-за тромбоцитопении и низкого количества фибриногена. Понижена активность системы антикоагулянтов из-за сниженного количества гепарина и антитромбина III. Отмечено повышение продуктов деградации фибрина, D- димера. Все изменеия указывают на ДВС синдром в стадии гипокоагуляции.

6. Синдром ДВС, стадия гипокоагуляции.

Ответы к ситуационной задаче№1:

1. Региональная форма тромбогеморрагического синдрома со склонностью к гипокоагуляции (тромботическая тромбоцитопеническая пурпура).

2. Петехии, олигурия, диффузный цианоз.

3. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура. Причиной нарушения гемостаза является травма эндотелия с образованием множественных мелких тромбоцитарных, гиалиновых тромбов в системе микроциркуляции. Это приводит к развитию ишемии в сосудах почек, мозга и селезёнки. Диссеминированное образование тромбоцитарных тромбов обусловливает снижение числа тромбоцитов в крови и развитие геморрагического диатеза при сохранении в диапазоне нормы содержания факторов свертывания крови. Об этом свидетельствуют нормальные значения протромбинового времени, активированного частичного тромбопластинового времени, протромбина, фибриногена и продуктов фибринолиза. Сужение просвета артериол, особенно селезенки, вызывает гемолиз эритроцитов с развитием гемолитической анемии.

4. Необходимо дифференцировать с ДВС-синдромом. В данном случае широкий диапазон возможных этиологических факторов затрудняет дифференциальную диагностику, так как беременность также может вызывать тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру. Однако при ДВС-синдроме, помимо увеличения времени капиллярного кровотечения и снижения количества тромбоцитов, наблюдается увеличение протромбинового времени, частичного тромбопластинового времени (АПТВ), уменьшение концентрации в плазме протромбина, фибриногена и увеличение концентрации продуктов фибринолиза в плазме.

Ответы к ситуационной задаче №2:

1. Склонность к гипокоагуляции вследствие тромбоцитопении потребления и коагулопатии всех фаз. ДВС-синдром, стадия гипокоагуляции.

2. Нарушение гемостаза связаны с расстройством как клеточных механизмов (о чем свидетельствует увеличение времени капиллярного кровотечения по Дьюку, значительная тромбоцитопения – 80*109/л), так и плазматических, в пользу чего свидетельствуют увеличение времени свёртывания крови по Ли-Уайту, увеличение протромбинового и активированного частичного тромбопластинового времени, гипофибриногенемия, снижение содержания антитромбина III, повышение продуктов деградации фибрина.

3. Врач отказался от предполагавшейся антикоагуляционной терапии в связи с тем, что у пациента при экспресс-анализе крови были выявлены признаки коагулопатии со склонностью к гипокоагуляции (тромбоцитопения, гипофибриногенемия, увеличение протромбинового и активированного частичного тромбопластинового времени).

5. рекомендуемая литература

1. Долгов В.В., Свирин П.В. Лабораторная диагностика нарушений гемостаза. М., 2005.

2. Зайчик А.Ш., Чурилов Л.П. Механизмы развития болезней и синдромов. Книга 1-я (Учебник для студентов медицинских ВУЗов). – СПб.: ЭЛБИ-СПб, 2003. –507 с.

3. Кишкун А.А. Руководство по лабораторным методам диагностики.- М.: ГОЭТАР- Медиа, 2007.- 800 с.

4. Литвицкий П.Ф. Патофизиология: учебник для вузов. – М.: ГЭОТАР-МЕДИА, 2007. –496 с.

5. Момот А.П. Патология гемостаза принципы и алгоритмы клинико-лабораторной диагностики. СПб., 2006.

6. Патологическая физиология. Учебник. / Под редакцией А.Д.Адо, М.А.Адо, В.И.Пыцкого, Г.В.Порядина, Ю.А.Владимирова.- М.:Триада-Х, 2002.-616 с.

7. Патофизиология / Под редакцией В.Ю. Шанина. – СПб.: ЭЛБИ-СПб, 2005. – 639 с.

8. Руководство по гематологии: в 3т. Т. 3 Под ред. А. И. Воробьёва. 3-е

изд., перераб. и дополн. М: Ньюдиамед; 2005.-416с.

Отпечатано в типографии Кировской ГМА, г. Киров, ул. К. Маркса, 112

Тираж 100 экз Заказ 666.

Наши рекомендации