Глава 5 Психическое развитие детей с церебральным параличом и основные направления психологической помощи
Из истории вопроса
Детский церебральный паралич (ДЦП) это тяжелое заболевание, которое возникает у ребенка в результате поражения головного и спинного мозга на ранних этапах его формирования (внутриутробном, в период родов или в период новорожденности). Основным клиническим симптомом при ДЦП является нарушение двигательных функций, однако, кроме этого, у детей с ДЦП имеют место нарушения зрения, слуха, речи, интеллекта. У некоторых детей наблюдаются судорожные синдромы. По данным ряда авторов, на 10 000 новорожденных приходится 3442 ребенка, страдающих церебральным параличом. За последнее десятилетие в России увеличилось количество детей с детским церебральным параличом.
Первое клиническое описание ДЦП было сделано английским врачомхирургом В. Литтлем в 1861 году. Он впервые доложил об этом на заседании английского Королевского медицинского общества, а затем опубликовал свои наблюдения за детьми, у которых после перенесенной при родах травмы головы развились параличи конечностей (Little, 1862). В течение почти ста лет детский церебральный паралич назывался болезнью Литтля. Термин «детский церебральный паралич» принадлежит Зигмунду Фрейду. В 1893 году он предложил объединить все формы спастических параличей внутриутробного происхождения со сходными клиническими признаками в группу церебральных параличей. В 1958 году на заседании восьмого пересмотра ВОЗ в Оксфорде этот термин был утвержден и было дано определение:
«Детский церебральный паралич — не прогрессирующее заболевание головного мозга, поражающее его отделы, которые ведают движениями и положением тела, заболевание приобретается на ранних этапах развития головного мозга». В настоящее время этот термин является общепринятым. В 1983 году Л. О. Бадалян предложил другое название детских церебральных параличей — «дизонтогенетические постуральные дискинезии». Автор справедливо отмечает, что поражение нервной системы при ДЦП представляет собой не «поломку» уже готового механизма, а задержку или искажение развития. «Эти нарушения нельзя считать исключительно церебральными, так как механизм реализации патологической двигательной активности лежит не горизонтально, а охватывает всю вертикальную систему регуляции движений» (Бадалян, 1993, с. 214). Безусловно, термин «дискинезии» значительно точнее отражает характер двигательных нарушений при ДЦП, подчеркивает их обусловленность расстройствами онтогенеза локомоторных функций. Хотя термин «детский церебральный паралич» не отражает сущности имеющихся при этом заболевании нарушений, однако его широко используют в мировой литературе, и другого понятия, всесторонне характеризующего эти патологические состояния, до настоящего времени не предложено.
Прошло много лет со дня выступления В. Литтля, и за этот период опубликована масса исследований по проблеме детского церебрального паралича. В основном это были работы по вопросам неврологического, ортопедического, восстановительного лечения детей с ДЦП. Однако еще в трудах начала века подчеркивалось снижение интеллекта и недоразвитие речи у многих детей с ДЦП. Например, М. Я. Брейтман (1902) первым описал патологоанатомическую и клиническую картину ДЦП и отметил, что при данном заболевании страдает не только двигательная сфера, но и интеллект и речь.
В 1960х годах появилось много работ, посвященных изучению познавательных процессов и речи у детей с церебральным параличом (Kastein, Hendin, 1951; Botta N„ Botta P., 1958; Эйдинова и ПравдинаВинарская, 1959; Henderson, 1961; Кириченко, 1962; АбрамовичЛехтман, 1962, 1965; Хейссерман, 1964; Oswin, 1967; Ипполитова, 1967; Данилова, 1969; 1977; Поппандова, 1971; Семенова, Мастюкова, Смуглин, 1972; Мамайчук, 1976; Симонова, 1981; Saran, 1986; Калижнюк, 1987 и др.).
В настоящее время ДЦП рассматривается как заболевание, полученное в результате поражения мозга, перенесенного в пренатальный период или период новорожденности; как одна из форм резидуальной нервнопсихической патологии центральной нервной системы сложного генезиса. Мозговой органический дефект, составляющий основу ДЦП, возникает рано в период незавершенного процесса формирования основных структур и механизмов мозга, что обусловливает сложную сочетанную структуру неврологических и психических расстройств (К. А. Семенова, Е. М. Мастюкова, Л. О. Бадалян, Э. С. Калижнюк и др.). В полиморфной картине психических нарушений при ДЦП наблюдается не только замедленный темп психического развития, но и неравномерный диспропорциональный характер формирования отдельных психических функций (Семенова, Мастюкова, Смуглин, 1972; Клижнюк, 1983; Ковалев, 1985 и др.).
Важным звеном в патогенезе психических нарушений у детей с церебральным параличом является недоразвитие или аномальное развитие фило и онтогенетически наиболее молодых мозговых структур, развивающихся уже в постнатальный период. У ребенка с ДЦП прежде всего в той или иной степени выключена из деятельности важнейшая функциональная система — двигательная. Выраженная двигательная патология нередко в сочетании с сенсорной недостаточностью может быть одной из причин недоразвития познавательной деятельности и интеллекта у детей с ДЦП. Причины развития ДЦП многообразны. Принято выделять пренатальные, натальные и постнатальные вредные факторы, которые могут иметь отношение к происхождению ДЦП. На практике чаще всего встречаются комбинации вредных влияний, действующих на разных этапах развития. К вредным факторам, оказывающим негативное влияние на развитие мозга ребенка на разных этапах его онтогенеза, относятся инфекционные заболевания матери в период беременности, психические и физические травмы, механические травмы во время родов, асфиксии, черепномозговые травмы и др.
В мировой литературе предложено более двадцати классификаций ДЦП.
Они основаны на этиологических признаках, характере клинических проявлений, патогенетических особенностях. В отечественной клинической практике используется классификация К.А.Семеновой (1968), в которую включены собственные данные и элементы классификации Д. С. Футера (1967) и М. Б. Цукер (1947). В этой классификации выделены пять основных форм ДЦП'. спастическая диплегия, гемипаретическая форма ДЦП, гиперкинетическая форма ДЦП, двойная гемиплегия и атоническиастатическая форма. На практике выделяется еще смешанная форма ДЦП. Остановимся на кратком описании этих клинических форм ДЦП.
§ Спастигеская диплегия — наиболее часто встречающаяся форма ДЦП, известная под названием болезни, или синдрома, Литтля. При данной форме в значительной степени поражены ноги, однако ребенок может научиться частично обслуживать себя. При этой форме часто наблюдается задержка психического развития; 3035 % детей со спастической диплегией страдают умственной отсталостью в степени нерезко выраженной дебильности. У 70 % наблюдаются речевые расстройства в форме дизартрии.
§ Гемипаретигеская форма ДЦП в 80 % случаев развивается у ребенка в ранний постнатальный период, когда вследствие травм, инфекций и т. п. поражаются формирующиеся пирамидные пути. При этой форме поражена одна сторона тела: левая при правостороннем поражении мозга и правая при поражении преимущественно левого полушария. При данной форме обычно тяжелее поражается верхняя конечность. У 2530 % детей с гемипаретической формой ДЦП наблюдается дебильность, у 4050 % — вторичная задержка умственного развития.
§ Гиперкинетигеская форма ДЦП развивается у ребенка вследствие билирубиновой энцефалопатии, что является результатом гемолитической болезни новорожденных. В неврологическом статусе у этих больных наблюдаются гиперкинезы, мышечная ригидность шеи, туловища, ног. Несмотря на тяжелый двигательный дефект и ограниченную возможность самообслуживания, уровень интеллектуального развития при данной форме ДЦП выше, чем при предыдущих. В 10 % случаев наблюдается тугоухость.
§ Двойная гемиплегия — самая тяжелая форма ДЦП. Кроме тяжелых двигательных нарушений (поражение нижних и верхних конечностей) при данной форме ДЦП, как правило, наблюдаются тяжелые речевые нарушения, выраженное снижение интеллекта.
§ Атонигескиастатигеская форма встречается значительно реже других форм, характеризуется снижением мышечного тонуса, нарушением координации движений, равновесия. Наблюдается недоразвитие речи и интеллекта.
Повреждение еще незрелых мозговых структур существенно влияет на последующее развитие познавательных процессов и личности детей с ДЦП. Известно, что погибшие нервные клетки не способны к восстановлению, но необычайная функциональная пластичность нервной ткани ребенка способствует компенсации дефекта. Поэтому своевременно начатая коррекционная работа с больными детьми имеет важное значение в ликвидации дефектов речи, зрительнопространственных функций, личностного развития (Мастюкова, Симонова, Ипполитова, Мамайчук, Данилова и др.).
Многолетний опыт отечественных и зарубежных специалистов, работающих с детьми с церебральным параличом, показал, что чем раньше начата медикопедагогическая реабилитация этих детей, тем она эффективнее и лучше ее результаты.
Особые трудности представляет прогностическая оценка психомоторного развития детей с ДЦП. Благоприятный прогноз наиболее вероятен при спастической диплегии и гемипаретической формах ДЦП. По данным К. А. Семеновой (1973), 70% детей с гемипаретической формой ДЦП учатся в общеобразовательных школах и только 29,2 % имеют сниженный интеллект. По нашим данным, у 65 % детей со спастической диплегией интеллект первично сохранен и они способны к обучению по общей программе, у 38 % отмечается умственная отсталость в степени дебильности и только у 7% детей наблюдаются глубокие нарушения интеллекта (Мамайчук, 1985, 1992). Особые трудности в процессе социальной адаптации испытывают дети с гиперкинетической формой ДЦП. Несмотря на первично сохранный интеллект, они не могут изза тяжелого двигательного дефекта посещать среднюю школу, а в дальнейшем работать. Наиболее неблагоприятен социальный прогноз у детей с двойной гемиплегией и с атоническиастатической формой ДЦП изза грубого недоразвития интеллекта.
Медицинская реабилитация и социальнопедагогическая адаптация детей с церебральным параличом на различных этапах развития общества решалась поразному. В конце XVIII и в начале XIX веков в Европе появляются не только дома призрения, но и лечебные учреждения для детей с двигательными нарушениями. Они возникли в столицах и крупных городах. Например, в Лондоне, в Копенгагене, Стокгольме, Мюнхене и др. Приблизительно в тот же период такие учреждения стали появляться и на других континентах — в США, Японии, Австралии.
В России такое учреждение впервые открылось в СанктПетербурге в 1890 году. Общество «Синий Крест» организовало «Приют для детейкалек и паралитиков» на 20 человек. В этом приюте дети наблюдались врачами, получали начальное образование и обучались ремеслу. С 1904 года консультантом, а затем руководителем лечебного процесса в приюте становится основоположник отечественной ортопедии профессор Военномедицинской академии Генрих Иванович Турнер. В 1936 году на базе лечебнопедагогического учреждения для детей с двигательными нарушениями был создан Научноисследовательский институт детской ортопедии и травматологии имени Г. И. Турнера. В настоящее время на Лахтинской, 10, где был открыт первый в России приют для детейкалек, находится поликлиника Института Турнера, кафедра детской ортопедии и травматологии. За многолетний период в Институте им. Г. И. Турнера накоплен огромный опыт не только ортопедохирургического лечения детей, но и лечебнопедагогической и психологической работы с ними. Со дня основания приюта на базе института постоянно работала школа, а с 1962 года была организована первая в СССР психологическая служба под руководством доцента Р. Я. АбрамовичЛехтман. В 1967 году в клинике института появилось специальное отделение для восстановительного и ортопедохирургического лечения детей с церебральным параличом. А в 1968 году — отделение «Мать и дитя», где ребенок вместе с матерью находился в течение трех месяцев. За этот период ребенок получал комплексное восстановительное лечение, занимался с психологом, логопедом, в кабинете ЛФК, а мать обучалась уходу за ребенком, элементарным педагогическим навыкам у логопеда, психолога, педагогадефектолога. Опыт работы отделения «Мать и дитя» обобщен в научных трудах института. В конце 1950х годов в Ленинграде и в других крупных городах Советского Союза стали появляться санатории и школыинтернаты для детей с нарушениями движений. В основном в этих школах получали знания и помощь дети с детским церебральным параличом. Одним из первых специализированных учреждений для детей с ДЦП в СанктПетербурге является санаторий Комарове, имеющий многолетний опыт санаторнокурортного лечения таких детей. Под руководством С. А. Бортфель были разработаны оригинальные методы лечебной физкультуры для детей с ДЦП. В начале 1970х годов в Москве был открыт Всесоюзный Центр восстановительного лечения детей с детским церебральным параличом. В настоящее время в России функционируют более 40 школ для детей с ДЦП, а также специализированные детские сады и группы «Особый ребенок». Однако подобных учреждений далеко недостаточно, особенно для подростков и молодых людей с ДЦП. Кроме того, не разработаны программы дифференцированного обучения детей с ДЦП с учетом степени тяжести двигательного и интеллектуального дефекта. Решение этих проблем возможно при психологическом изучении детей с церебральным параличом.