Гностические зрительные расстройства

Высшие гностические зрительные функции обеспечиваются прежде всего работой вторичных полей зрительной системы (18-е и 19-е) и прилегающих к ним третичных полей коры больших полушарий. Вторичные 18-е и 19-е поля расположены как на наружной конвекситальной, так и на внутренней медиальной поверхностях больших полушарий. Они характеризуются хорошо развитым III слоем, в котором осуществляется переключение импульсов из одного участка коры в другой.

При электрическом раздражении 18-го и 19-го полей возникает не локальное, точечное возбуждение, как при раздражении 17-го поля, а активация широкой зоны, что свидетельствует о широких ассоциативных связях этих областей коры.

Из исследований, проведенных на человеке У. Пенфилдом, Г. Джаспером (1959) и рядом других авторов, известно, что при электрическом раздражении 18-го и 19-го полей появляются сложные зрительные образы. Это уже не отдельные вспышки света, а знакомые лица, картины, иногда какие-то неопределенные образы. Основные сведения о роли этих участков коры больших полушарий в зрительных функциях получены из клиники локальных поражений головного мозга. Клинические наблюдения показывают, что поражение этих областей коры и прилегающих к ним подкорковых зон («ближайшей подкорки», по выражению А. Р. Лурия) приводит к различным нарушениям зрительного гнозиса. Эти нарушения получили название зрительные агнозии. Этим термином обозначаются расстройства зрительного восприятия, возникающие при поражении корковых структур задних отделов больших полушарий и протекающие при относительной сохранности элементарных зрительных функций (остроты зрения, полей зрения, цветоощущения). При всех формах

Хомская Е. Д. Х = Нейропсихология: 4-е издание. — СПб.: Питер, 2005. — 496 с: ил. 80

агностических зрительных расстройств элементарные сенсорные зрительные функции остаются относительно сохранными, т. е. больные достаточно хорошо видят, у них нормальное цветоощущение, часто сохранны и поля зрения; иными словами, у них как будто бы есть все предпосылки, чтобы воспринимать объекты правильно. Однако у них нарушен именно гностический уровень работы зрительной системы. В некоторых случаях у больных, помимо гностических, имеются нарушения и сенсорных функций. Но это, как правило, относительно тонкие дефекты, которые не могут объяснить выраженность и характер нарушений высших зрительных функций.

Первое описание зрительной агнозии принадлежит Г. Мунку (1881), который, работая с собаками, имеющими поражения затылочных долей мозга, обнаружил, что «собака видит, но не понимает» того, что видит; собака как будто бы видит предметы (так как не наталкивается на них), но «не понимает» их значения.

Естественно, что у человека нарушения зрительных функций протекают значительно сложнее. В клинике локальных поражений головного мозга описаны разнообразные формы нарушений высших зрительных функций, или разные формы зрительных агнозий. Термин «агнозия» впервые использовал 3. Фрейд (1891), который был не только основателем психоанализа, но и крупнейшим невропатологом, занимавшимся изучением функций нервной системы. Описанные им случаи нарушений высших зрительных функций были обозначены как «зрительная агнозия». После 3. Фрейда изучением зрительных агно-

зий занимались многие авторы; можно сказать, что из всех нарушений психических процессов, которые

наблюдаются при локальных поражениях мозга, на феноменологическом уровне лучше всего изучены

именно зрительные агнозии.

В проблему изучения зрительных агнозий внесли вклад Д. Нильсен (J. М. Nielsen, 1946), Г. Тойбер (Я. L.

Teuber, 1960), A. P Лурия (1962), О. Зангвилл (О. L. Zangwill, 1964), E. П. Кок (1967), Г. Экаэн (Я. Несаеп,

1969), Д. Браун (J. W.Brown, 1972), И. М. Тонконогий (1973), Я. А. Меерсон (1986) и мн. др.

Следует отметить, что как отечественные, так и зарубежные публикации посвящены главным образом

описанию того, что происходит с больными при поражении отдельных участков «широкой зрительной

сферы» — затылочно-теменных областей коры, т. е. первичному изучению нарушений зрительных функций

на феноменологическом уровне.

Значительно менее изучены природа и структура психических нарушений при зрительных агнозиях и их

мозговые механизмы. До сих пор отсутствует общая теория, объясняющая возникновение разных форм

нарушений высших зрительных функций, что непосредственно отражается на существующих в

нейропсихологии и клинической неврологии классификациях зрительных агнозий. Все они основаны на

феноменологическом различении типов нарушений зрительных функций, т. е. на знании того, что именно не

воспринимает (или ошибочно воспринимает) больной. Таким образом, в настоящее время не существует

единой классификации зрительных агнозий, поскольку нет и единого объяснения природы этих нарушений.

Одни авторы объясняют зрительные агнозии интеллектуальными дефектами, снижением «абстрактной

установки», другие рассматривают их как следствие речевых нарушений и т. д.

Большинство авторов, исходя из клинической феноменологии, выделяет шесть основных форм нарушений

зрительного гнозиса:

1)если больной, правильно оценивая отдельные элементы объекта (или его изображения), не может понять

его смысла в целом — это называется предметной агнозией;

2) если он не различает человеческие лица (или фотографии) — лицевой агнозией;

3)если он плохо ориентируется в пространственных признаках изображения — оптико-пространственной

агнозией;

4) если он, правильно копируя буквы, не может их читать — буквенной агнозией;

5) если он различает цвета, но не знает, какие предметы окрашены в данный цвет, т. е. не может вспомнить цвет знакомых предметов, — цветовой агнозией;

6) как самостоятельная форма выделяется и симультанная агнозия — такое нарушение зрительного гнозиса, когда больной может воспринимать только отдельные фрагменты изображения, причем этот дефект наблюдается и при сохранности полей зрения.

Очевидно, что такой принцип выделения разных форм зрительных агнозий весьма примитивен; данная

классификация лишена единого основания, что отражает недостаточный уровень развития этой области

знания.

Клинические наблюдения показывают, что форма нарушений зрительного гнозиса связана как со стороной

поражения мозга, так и с локализацией поражения внутри «широкой зрительной сферы» — конвекситальной

коры затылочных и теменных отделов мозга, где выделяют две основные подобласти: нижнюю и верхнюю

части (А. Р. Лурия, 1962; Е. П. Кок, 1967 и др.).

Рассмотрим несколько подробнее разные формы зрительных агнозий.

Предметная агнозия — одна из самых распространенных форм нарушений зрительного гнозиса, которая в

той или иной степени встречается у большинства больных с поражением затылочно-теменных отделов

мозга. В грубой форме предметная агнозия наблюдается лишь при двухстороннем поражении затылочно-

теменных отделов мозга, т. е. при двухстороннем поражении 18-го и 19-го полей.

Хомская Е. Д. Х = Нейропсихология: 4-е издание. — СПб.: Питер, 2005. — 496 с: ил. 81

Предметная зрительная агнозия связана с поражением нижней части «широкой зрительной сферы». Она характеризуется тем, что больной видит как будто бы все, он может описать отдельные признаки предмета, но не может сказать, что же это такое. Особо грубое нарушение возможности правильно оценить предмет возникает при двухстороннем поражении нижних частей широкой зрительной сферы: больной, глядя на предмет, не может его опознать, но при его ощупывании часто правильно решает эту задачу. В своей повседневной жизни такие больные ведут себя почти как слепые и хотя они не натыкаются на предметы, но постоянно ощупывают их или ориентируются по звукам. Однако в такой грубой форме предметная агнозия встречается сравнительно редко, чаще она проявляется в скрытой форме при выполнении специальных зрительных задач: например, при распознавании контурных, перечеркнутых, наложенных друг на друга, перевернутых изображений и т. д.

Так, при совмещении 3, 4, 5 контуров (проба Поппельрейтера) здоровый человек видит контуры всех

объектов; у больных эта задача вызывает большие трудности: они не могут выделить отдельные контуры и

видят просто путаницу линий.

При предметной агнозии трудности опознания формы объектов являются первичными, и в наиболее

«чистом» виде они проявляются при опознании именно контуров объектов; в то же время копирование

рисунков у них может быть сохранным (рис. 22).

У больных с предметной агнозией (как и с другими формами нарушений зрительного гнозиса) грубо

изменяются временные характеристики зрительного восприятия. Тахистоскопическими исследованиями

установлено, что у таких больных резко увеличиваются пороги узна-

Рис. 22. Копирование рисунков больным с предметной зрительной агнозией

(«ассоциативной» агнозией). Правильно копируя рисунки, больной не может их узнать (по А. Рибенсу и Д. Бенсону)

вания изображений; причем, как правило, они возрастают на несколько порядков. Если здоровый человек

воспринимает простые изображения за 5—10 мс (без фонового стирающего изображения), то у больных

время опознания простых изображений возрастает до 1 с и больше. Таким образом, при зрительных

агнозиях наблюдается совсем другой режим работы зрительной системы, что и вызывает большие

сложности в переработке зрительной информации.

Оптико-пространственная агнозия связана преимущественно с поражением верхней части «широкой

зрительной сферы». В особенно грубой форме она наблюдается при двухстороннем поражении затылочно-

теменных отделов мозга. Однако и при одностороннем поражении эти нарушения также выражены

достаточно отчетливо.

При оптико-пространственной агнозии у больных теряется возможность ориентации в пространственных

признаках окружающей среды и изображений объектов. У них нарушается лево-правая ориентировка; они

Хомская Е. Д. Х = Нейропсихология: 4-е издание. — СПб.: Питер, 2005. — 496 с: ил. 82

перестают понимать ту символику рисунка, которая отражает пространственные признаки объектов. Такие больные не понимают географическую карту, у них нарушена ориентировка в странах света. Описанию подобного нарушения посвящена книга А. Р. Лурия «Потерянный и возвращенный мир» (1971), где рассказывается о больном, в прошлом топографе, получившем ранение затылочно-теменной области левого полушария мозга.

В грубых случаях у больных нарушается ориентировка не только в лево-правых, но и в верхне-нижних координатах. У больных с оптико-пространственной (как и с предметной) агнозией, как правило, нарушается способность рисовать (при относительной сохранности способности копировать изображение). Они не умеют передавать на рисунке пространственные признаки объектов (дальше-ближе, больше-меньше, слева-справа, сверху-снизу). В некоторых случаях распадается даже общая схема рисунка. Так, больные, рисуя человека, отдельно изображают части его тела (руки, ноги, глаза, нос и т. д.) и не знают, как их соединить. Чаще нарушается рисунок при поражении задних отделов правого полушария (рис. 23, а, б). В ряде случаев (как правило, при правополушарных очагах) наблюдается односторонняя оптико-пространственная агнозия, когда больные, даже копируя рисунок, изображают только одну сторону предмета или грубо искажают изображение одной (чаще левой) стороны (рис. 24).

Одновременно у них часто нарушается также и возможность зрительной афферентации пространственно-организованных движений, т. е. «праксис позы». Такие больные не могут скопировать позу, пока-

Рис. 23. Рисунки больных о оптико-пространственной агнозией:

А — рисунки куба больными с поражением правой затылочно-теменной области мозга; Б — рисунки больных с поражением левой теменной области мозга (по Т. Ш. Гагошидзе, 1984)

занную им экспериментатором; не знают, как расположить руку по отношению к своему телу; у них отсутствует та непосредственная легкость восприятия пространственных отношений, которая присуща здоровым людям, и это затрудняет копирование поз по зрительному образцу (выполняемых одной или двумя руками).

С этим связаны различные трудности в бытовых двигательных актах, в которых требуется пространственная ориентация движений. Эти больные плохо выполняют движения, требующие элементарной зрительно-пространственной ориентировки, например не могут постелить покрывало на постель, надеть пиджак, брюки и т. п. Подобные нарушения получили название «апраксии одевания». Сочетания зрительно-пространственных и двигательно-пространственных расстройств называют «апрактоагнозией».

Хомская Е. Д. Х = Нейропсихология: 4-е издание. — СПб.: Питер, 2005. — 496 с: ил. 83

Рис. 24. Копирование рисунков больным с поражением задних отделов правого полушария, имеющим одностороннюю оптико-пространственную агнозию.

Больной игнорирует левую сторону рисунков (по С. Спрингеру и Г. Дейчу)

Оптико-пространственные нарушения влияют иногда и на навык чтения. В этих случаях возникают

трудности прочтения таких букв, которые имеют «лево-правые» признаки, Больные не могут различить

правильно и неверно написанные буквы (например:К,М, Р,Чи др.), и

это задание может быть одним из тестов на определение зрительной ориентировки в пространственных

признаках объектов. В подобных случаях нарушения опознания букв с зеркальными пространственными

признаками, как правило, отражают общий дефект пространственной ориентировки в объектах.

Особой формой зрительных агностических расстройств является буквенная агнозия. В чистом виде

буквенная агнозия проявляется в том, что больные, совершенно правильно копируя буквы, не могут их

назвать. У них распадается навык чтения (первичная алексия).

Подобное нарушение чтения встречается изолированно от других нарушений высших зрительных функций, что и дает основание выделить этот дефект в самостоятельную форму агнозии. Такие больные правильно воспринимают предметы, правильно оценивают их изображения и даже правильно ориентируются в сложных пространственных изображениях и реальных объектах, однако они «не понимают» буквы и не могут читать.

Такая форма агнозии, как правило, встречается при поражении левого полушария мозга — нижней части «широкой зрительной сферы» (у правшей).

Цветовая агнозия также представляет собой самостоятельный тип зрительных гностических расстройств. Различают собственно цветовую агнозию и нарушение распознавания цветов как таковых (цветовая слепота или дефекты цветоощущений). Цветовая слепота и нарушение цветоощущений могут иметь как периферическое, так и центральное происхождение, т. е. быть связанными с поражением как сетчатки, так и подкорковых и коркового звеньев зрительной системы. Известно, что цветоощущение возникает при действии трех различных типов колбочек (сетчаточных детекторов), которые чувствительны к различным цветам: сине-зеленым, красно-зеленым и желтым. Эта способность колбочек быть реактивными на определенные цветовые раздражения является основой цветоощущения, и дефект этой способности может быть вызван разного типа поражениями сетчатки (дегенерацией и т. п.).

Известны нарушения цветоразличения, связанные с поражением НКТ и затылочной коры (17-го поля), что указывает на существование в зрительной системе специального канала (или каналов), предназначенного для проведения информации о цвете объекта.

Цветовая агнозия, в отличие от нарушений цветоразличения, является нарушением высших зрительных функций. В клинике описаны нарушения цветового гнозиса, которые наблюдаются на фоне сохранного цветоощущения. Такие больные правильно различают отдельные цвета и правильно их называют. Однако им трудно, например, соотнести цвет с определенным предметом и наоборот; они не могут вспомнить, каков цвет апельсина, моркови, елки и т. д. Больные не могут назвать предметы определенного конкретного цвета. У них отсутствует обобщенное представление о цвете, и поэтому они не в состоянии выполнить процедуру

Хомская Е. Д. Х = Нейропсихология: 4-е издание. — СПб.: Питер, 2005. — 496 с: ил. 84

классификации цветов, что связано не с трудностями различения цветов, а с трудностями их категоризации. Известно, что человек воспринимает огромное количество оттенков цветов,

но названий цветов (категорий) сравнительно мало. Поэтому в обычной жизни здоровый человек постоянно

решает задачу на категоризацию цвета. Именно эта категоризация цветовых ощущений затруднена у

больных с цветовой агнозией.

Особую форму зрительной агнозии составляет симультанная агнозия. Долгое время она была известна как

синдром Балинта. Эта форма нарушения зрительного гнозиса проявляется в том, что больной одновременно

не может воспринимать двух изображений, так как у него резко сужен объем зрительного восприятия.

Больной не может воспринять целое, он видит только его часть (или части).

Возникает вопрос: почему больной не может перевести взор и рассмотреть все изображение

последовательно? Это происходит потому, что синдром Балинта всегда сопровождается сложными

нарушениями движений глаз, которые называются «атаксия взора».

Взор больного становится неуправляемым, глаза совершают непроизвольные скачки, постоянно находясь в

движении. Это создает трудности в организованном зрительном поиске, вследствие чего больной не может

рассматривать объект последовательно. Предполагается, что причиной симультанной агнозии является

слабость корковых зрительных клеток, которые способны лишь на узколокальные очаги возбуждения. Связь

синдрома Балинта со стороной поражения и локализацией очага внутри «широкой зрительной сферы» пока

не установлена.

Лицевая агнозия — особая форма нарушений зрительного гнозиса, которая проявляется в том, что у

больного теряется способность распознавать реальные лица или их изображения (на фотографиях, рисунках

и т. п.).

При грубой форме лицевой агнозии больные не могут различить женские и мужские лица, а также лица

детей и взрослых; не узнают лица своих родных и близких. Такие больные узнают людей (включая и самых

близких) только по голосу. Лицевая агнозия четко связана с поражением задних отделов правого полушария

(у правшей), в большей степени — нижних отделов «широкой зрительной сферы».

В целом вопрос о связи разных форм зрительных агностических расстройств со стороной и зоной поражения

затылочно-теменных отделов мозга окончательно не решен. Многие авторы указывают, что различные

формы зрительных агнозий проявляются особенно отчетливо при повреждении комиссуральных волокон

валика мозолистого тела, соединяющих 18-е и 19-е поля левого и правого полушарий головного мозга.

Особый интерес для понимания механизмов зрительных агнозий представляют исследования движений глаз (регулируемых III, IV и VI парами черепно-мозговых нервов) при различных формах нарушения зрительного восприятия. Нарушения зрительного гнозиса коррелируют с различными нарушениями глазодвигательной активности, сопровождающей зрительное восприятие объекта. Это могут быть явления инактивности движений глаз, глазодвигательные персеверации (рис. 25, А), игнорирование одной стороны зрительного поля (рис. 25, Б) и др.

Вопрос о роли движений глаз в нарушениях зрительного гнозиса является дискуссионным. Согласно одной точке зрения движения глаз, обводящие контур объекта, — обязательный механизм зрительного восприятия (А Л. Ярбус, 1965 и др.). Однако, как показали исследования, многие формы зрительных агнозий протекают при сохранной глазодвигательной активности.

В литературе, посвященной проблеме зрительных агнозий, дискутируется также вопрос о роли височных отделов мозга в их происхождении. По мнению одних авторов, нарушения зрительного гнозиса возникают не только при затылочно-теменных очагах, но и при поражении нижневисочных отделов больших полушарий; другие авторы отрицают эти данные, давая им иное объяснение. Все это говорит о большой сложности проблемы мозговой организации зрительного восприятия.

В целом, как показывают клинические наблюдения, нарушения зрительного гнозиса неоднородны. Характер агнозии зависит, по-видимому, и от стороны поражения мозга, и от расположения очага в пределах «широкой зрительной сферы», и от степени вовлечения в патологический процесс комиссуральных волокон, объединяющих задние отделы левого и правого полушарий. Важно отметить, что разные формы нарушений зрительного гнозиса встречаются изолированно. Это свидетельствует о существовании раздельно, автономно функционирующих каналов, перерабатывающих разные типы зрительной информации. Однако всегда следует помнить, что разные формы зрительного восприятия не реализуются только с помощью специальных зрительных каналов; во всех случаях в осуществлении высших зрительных функций (или зрительной гностической деятельности) принимает участие весь мозг в целом, все его три основных блока, как это следует из теории системной динамической локализации высших психических функций. Поэтому нарушения зрительного гнозиса могут возникать, например, при поражении лобных долей мозга; тогда они имеют вторичный характер и обозначаются как псевдоагнозии.

Хомская Е. Д. Х = Нейропсихология: 4-е издание. — СПб.: Питер, 2005. — 496 с: ил. 85

Рис. 25. Движения глаз при нарушениях зрительного восприятия:

А — траектория движений глаз при рассматривании лица девочки:

а — здоровый испытуемый, б — больной с менингеомой фалькс-тенториального угла слева, снижена частота движений

глаз, в — больной с менингеомой мозжечкового намета супратенториального расположения слева,

зацикливание» взора на отдельных деталях изображения;

Б — движения глаз при чтении текста:

а — текст, предъявлявшийся для чтения, разделенный на два столбца, б — траектория движений глаз здорового человека,

в — больного с поражением теменно-затылочно-височных отделов правого полушария, г — больного с поражением задне-

теменно-затылочных отделов левого полушария, д — больного с двухсторонним поражением заднелобных областей мозга,

больше слева

(по Т. В. Тимофеевой и А. Д. Владимирову)

Таким образом, нейропсихологические данные подтверждают общую концепцию о том, что зрительная система организована как многоканальный аппарат, одновременно перерабатывающий разнообразную зрительную информацию, различные «блоки» (каналы) которого могут поражаться изолированно при сохранной работе других «блоков» (каналов). Вследствие этого возможно появление нарушений восприятия только предметов, или лиц, или цветов, или букв, или пространственно-ориентированных объектов. Феноменология нарушений зрительного восприятия при локальных поражениях мозга дает важные сведения для понимания общих принципов строения и функционирования зрительной системы.