Рестриктирвная кардиомиопатия

Данная форма КМП проявляется в первую очередь нарушением функции диастолы.

Причины:

• Амилоидоз сердца
• Гемохроматоз
• Эндомиокардиальный фиброз
• Эндокардит Лефлера
• Саркоидоз
• Фиброэластоз эндокарда

ЭхоКГ критерии:

1. Умеренное увеличение толщины перегородки и задней стенки левого желудочка.
2. Маленькая или нормальная полость левого желудочка.
3. Дилатация левого и правого предсердий.
4. Снижение фракции систолического утолщения перегородки и задней стенки левого желудочка.
5. Увеличение толщины папиллярных мышц.
6. Гранулярные уплотнения в миокарде.
7. Усиление эхосигнала от эндокарда левого желудочка.
8. Небольшой перикардиальный выпот.
9. В-волна на передней створке митрального клапана (признак повышения конечно-диастолического давления) (рис.150).

Рис.150

Рестриктирвная
кардиомиопатия,
выпот в перикарде,
в-волна на передней
створке митрального
клапана.

Допплер-ЭхоКГ:

1. Укорочение времени децелерации (от пика Е до конца волны) кривой трансмитрального потока.
2. Удлинение времени изоволюметрической релаксации.

Амилоидоз сердца

ЭхоКГ критерии:

1) увеличение толщины перегородки и задней стенки левого желудочка,
2) утолщение свободной стенки правого желудочка,
3) нормальный или уменьшенный размер левого желудочка,
4) уменьшение фракции систолического утолщения перегородки и задней стенки левого желудочка,
5) небольшой перикардиальный выпот,
6) наличие перикардиальных узелков,
7) дилатация левого и правого предсердий,
8) увеличение толщины папиллярных мышц,
9) утолщение атриовентрикулярных и полулунных клапанов,
10) утолщение межпредсердной перегородки,
11) гранулярные уплотнения в миокарде.

Допплер-ЭхоКГ:

1. Выявляет недостаточность полулунных и атриовентрикулярных клапанов: митральная регургитация встречается в 70 %, трикуспидальная-43 %, недостаточность аортального клапана-23 %, клапана легочной артерии-23 %.

2. Оценка систолической и диастолической функции левого желудочка (увеличение времени изоволюметрической релаксации, уменьшение пика Е и увеличение пика А трансмитрального потока,уменьшение отношение Е:А.

Гемохроматоз сердца

ЭхоКГ критерии:

1) увеличение толщины межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка,
2) нормальный или увеличенный размер левого желудочка,
3) дилатация левого предсердия,
4) гипертрофия и дилатация правого желудочка,
5) легочная гипертензия.

Эндокардиальный фиброэластоз

ЭхоКГ критерии:

1) утолщение и плотные эхосигналы от эндокарда,
2) плотный внутренний контур левого желудочка,
3) дилатация предсердий,
4) снижение ударного выброса левого желудочка,
5) тромбоз верхушки левого желудочка (наблюдается в 40 % случаев),
6) парадоксальное движение межжелудочковой перегородки,
7) быстрое раннедиастолическое движение задней стенки левого желудочка.

Допплер эхоКГ:

Увеличение пика Е, укорочение времени децелерации, увеличение Е:А отношения на кривой трансмитрального потока.

ПЕРИКАРДИТЫ

Экссудативный перикардит

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

1. Наличие сепарации между висцеральным и париетальным перикардом (при небольшом выпоте сепарация визуализируется только во время систолы, при большом выпоте-в систолу и диастолу).
2. Снижение экскурсии наружного листка перикарда.
3. Увеличение экскурсии задней стенки левого желудочка.
4. Увеличение экскурсии межжелудочковой перегородки.

Двухмерная ЭхоКГ:

Картина плавающего сердца за счет жидкости, окружающей его со всех сторон (рис.6 - 13).

Рис.151

Небольшой
перикардиальный
выпот.

Дифференциальный диагноз:

1. Выпот в левой плевре.
• А. Перикардиальный выпот обычно не накапливается позади левого предсердия, в то время как плевральный очень часто.
• Б. Большой выпот, определяемый позади левого желудочка при отсутствии спереди может быть связан с плевральным выпотом.
• В. Объем плеврального выпота обычно меняется при дыхании, что не наблюдается при перикардиальном выпоте.
• С. При перикардиальном выпоте появляется эхосвободное пространство между нисходящей аортой и задней стенкой левого желудочка: при плевральном выпоте этой сепарации не наблюдается.
2. Некачественная идентификация эндокарда, перикарда, хорд и папиллярных мышц.
3. Кальциноз и уплотнение митрального кольца.
4. Дилатация левого предсердия.
5. Акустически гомогенная опухоль кзади от задней стенки левого желудочка.

Рис.152

Большой выпот в
перикардиальной
сорочке у ребенка с
нейробластомой.

Рис.153

Большой
перикардиальный
выпот позади левого
желудочка, не
накапливающийся
позади левого
предсердия.

Тампонада перикарда

Резкое нарушение гемодинамики вследствие затруднения наполнения кровью сердечных камер, а также падения притока к сердцу при большом выпоте в сердечную сорочку.

ЭхоКГ критерии:

1. Большой перикардиальный выпот.
2. Сдавление правого желудочка.
3. Уменьшение размера левого желудочка во время вдоха и увеличение правого.
4. Уменьшение EF наклона передней створки митрального клапана.

Допплер-ЭхоКГ:

Оценка систолической и диастолической функции левого желудочка.

Констриктивный перикардит

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

1. Утолщение перикарда.
2. Резкое увеличение скорости движения задней стенки левого желудочка в диастолу.
3. Парадоксальное движение межжелудочковой перегородки (быстрое переднее перемещение перегородки во время фазы наполнения предсердий до начала комплекса QRS).
4. Преждевременное открытие клапана легочной артерии.
5. Признаки повышения конечно-диастолического давления в правом и левом желудочке (В-волна на атриовентрикулярных клапанах).
6. Уменьшение полости левого желудочка.
7. Дилатация левого и правого предсердия.
8. Конкордантное движение листков перикарда, без существенного изменения расстояния между ними в систолу и диастолу.

Двухмерная ЭхоКГ:

1. Перикард виден в виде единой или двойной утолщенной линии, окружающей сердце.
2. Дилатация нижней полой вены и печеночной вены.
3. Во время вдоха наблюдается перемещение межпредсердной и межжелудочковой перегородки влево.

Допплер-ЭхоКГ:

Оценка систолической и диастолической функции левого желудочка.

Примечание: В раннем детском возрасте причиной констриктивного перикардита обычно является наследственная патология соединительной ткани (т.н. Даурфизм с перикардиальными сращениями-Mylibrey нанизм), в более старшем возрасте-туберкулезная и вирусная инфекция.

Метастазы в перикард

Наблюдаются при карциноме легких и желудочно-кишечного тракта, лимфомах, меланомах, лейкемии.

ЭхоКГ критерии:

1. Перикардиальный выпот.
2. Наличие плотных эхоструктур, локализующихся в перикардиальной полости.

БОЛЕЗНИ КОРОНАРНЫХ АРТЕРИЙ

Двухмерная эхокардиография позволяет визуализировать проксимальные отделы левой и правой коронарной артерии на протяжении 1-2 см. Коронарные артерии визуализируют в парастернальной короткой проекции на уровне магистральных сосудов с некоторым отклонением датчика кпереди.

Правая коронарная артерия видна примерно на 10 часах и направляется кпереди и вправо. Левая коронарная артерия видна чаще на 3 часах и направляется кпереди и влево.

Аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии (аномалия Бланда-Уайта-Гарленда)

Врожденная аномалия развития сосудов сердца, при которой левая венечная артерия отходит от легочного ствола (рис.154).

Рис.154

Аномальное
отхождение левой
коронарной артерии
от легочной артерии
(схема).

ЭхоКГ критерии:

1. Дилатированная, плохо сокращающаяся камера левого желудочка ( см дилатационная кардиомиопатия, снижение ударного выброса левого желудочка).
2. Дилатация правой коронарной артерии.
3. Уплотнение эндокарда левого желудочка.
4. Прямая визуализация левой коронарной артерии отходящей от легочной артерии.

Допплер-ЭхоКГ:

1. Оценка систолической и диастолической функции левого желудочка.
2. Определение характера трансмитрального кровотока (часто возникает относительная недостаточность митрального клапана).

Дифференциальный диагноз:

1. Врожденный кардит.
2. Дилатационная кардиомиопатия.
3. Врожденная недостаточность митрального клапана.
4. Болезнь Помпе и др. вторичные формы кардиомиопатий.

Болезнь Кавасаки

ЭхоКГ критерии:

1. Признаки дилатационной кардиомиопатии.
2. Снижение ударного выброса.
3. Небольшой перикардиальный выпот.
4. Аневризмы проксимальных отделов коронарных артерий в виде округлых образований.

Дифференциальный диагноз:

1. Аортоартериит.
2. Аневризма синусов Вальсальвы.

Аневризма левого желудочка

1. Изменение нормальной конфигурации полости левого желудочка при сканировании от верхушки к основанию.
2. Ограниченная область левого желудочка, выступающая за границы нормального контура с тонкими стенками и нарушенной (чаще парадоксальной) кинетикой в систолу и диастолу.

Рубцы миокарда

1. Нарушение кинетики стенок в области рубца (уменьшение, отсутствие или пародоксальное движение).
2. Усиление плотности эхосигнала в области рубца.
3. Уменьшение фракции систолического утолщения стенки в области рубца (обычно меньше 30 %).
4. Уменьшение толщины стенки в области рубца (обычно меньше 7-5 мм).

ОПУХОЛИ СЕРДЦА

Опухоли сердца могут быть доброкачественными и злокачественными, иметь внутриполостной и интрамуральный рост.

Доброкачественные опухоли:

• Миксома
• Липома
• Папиллярная фиброэластома
• Гемангиома
• Мезотелиома атриовентрикулярного узла
• Фиброма
• Тератома
• Гранулезоклеточная опухоль
• Нейрофиброма
• Рабдомиома

Злокачественные опухоли:

• Ангиосаркома
• Рабдомиосаркома
• Мезотелиома
• Фибросаркома
• Лимфосаркома
• Остеосаркома
• Тимома
• Нейрогенная саркома
• Лимфомиосаркома
• Липосаркома
• Синовиальная саркома

Миксома левого предсердия

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

1. Объемное плотное образование позади митрального клапана во время диастолы и в левом предсердии во время систолы.
2. Плотное образование слоистого характера между створками митрального клапана в диастолу (при пролабировании опухоли).
3. Уменьшение EF наклона передней митральной створки, если миксома пролабирует в левый желудочек (рис.155).

Двухмерная ЭхоКГ:

1. Наличие эхосигналов от объемного образования, исходящих от межпредсердной перегородки в полости левого предсердия.
2. Оценка размера, подвижности и степени обструкции полости

Миксома обычно подвижное сфероидное образование, фиксированное ножкой к межпредсердной перегородке и во время систолы движется в полость левого желудочка.

Рис.155

Миксома левого
предсердия: плотный
эхосигнал между
створками
митрального клапана
в диастолу.

Классификация миксом левого предсердия:

1 тип-небольшие пролабирующие миксомы. Эти мобильные левопредсердные миксомы пролабируют в митральный клапан во время диастолы, не нарушая движения клапана. Диастолическое облако сигналов между створками митрального клапана в этом случае является единственным показателем при одномерной эхокардиографии.

2 тип-небольшие непролабирующие миксомы. Эти миксомы труднее дифференцировать эхокардиографически, поскольку они не нарушают движений митрального клапана. Двухмерная эхокардиография в этом случае демонстрирует небольшой пучок сигналов ближе к межпредсердной перегородке.

3 тип-большие пролабирующие миксомы. Двухмерная эхокардиография выявляет множественные левопредсердные сигналы, которые поступают в левый желудочек во время диастолы и вызывают нарушения движения клапана в диастолу (рис.156).

Рис.156

Миксома левого
предсердия,
пролабирующая
в левый желудочек.

4 тип-большие непролабирующие миксомы, при которых двухмерная эхокардиография выявляет большую минимально мобильную массу, заполняющую левое предсердие и обтурирующую просвет митрального клапана во время диастолы.

Допплер-ЭхоКГ:

Оценка степени обструкции левого атриовентрикулярного отверстия и легочной гемодинамики.

Дифференциальный диагноз:

1. Стеноз митрального клапана.
2. Обширные бактериальные вегетации на митральном клапане.
3. Расщепление передней створки митрального клапана.
4. Пристеночный тромб левого предсердия (обычно неподвижен в течение сердечного цикла, асинергия миокарда в участке прикрепления тромба).

Опухоли правого желудочка

У детей наблюдаются миксомы, рабдомиомы, злокачественные меланомы (рис.157).

Рис.157

Большая опухоль
(рабдиома) в
полости правого
желудочка,
прорастающая в
перикард и
межжелудочковую
перегородку.

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

1. Дилатация правого желудочка.
2. Дополнительные эхосигналы в полости правого желудочка.

Двухмерная ЭхоКГ:

Непосредственная визуализация объемного образования в полости правого желудочка, оценка его размеров, подвижности, степени обструкции полости, прорастания в миокард.

Допплер-ЭхоКГ:

Оценка степени обструкции правого желудочка и легочной гемодинамики.