Синдром гипоплазии левого желудочка

Выделяют 2 варианта порока:

I. СГЛЖ с атрезией устья аорты в сочетании:

а) с атрезией или
б) стенозом митрального клапана;

II. СГЛЖ со стенозом и гипоплазией устья аорты в сочетании со стенозом митрального клапана (рис.129).

Рис.129.

Синдром гипоплазии
левого желудочка:
атрезия митрального
клапана, тяжелый стеноз
аорты, гипоплазия
восходящей аорты,
дефект межжелудочковой
перегородки, открытый
артериальный проток,
дефект межпредсердной
перегордки (схема).

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

1. Дилатация правого желудочка.
2. Дилатация правого предсердия.
3. Гипертрофия межжелудочковой перегородки.
4. Увеличение скорости раннего диастолического закрытия трикуспидального клапана.
5. Усиление эхосигнала от эндокарда левого желудочка.
6. Эхо-паттерн митрального стеноза (при наличии гипоплазии митрального клапана).
7. Невозможность регистрации корня аорты (при атрезии устья аорты).

Двухмерная ЭхоКГ:

1. Атрезия или гипоплазия устья аорты.
2. Атрезия или гипоплазия митрального клапана.
3. Гипоплазия полости левого желудочка и левого предсердия.

Допплер-ЭхоКГ:

1. Регистрация открытого артериального протока.
2. Оценка степени сужения восходящей аорты при ее гипоплазии (см. стеноз аорты).
3. Оценка степени сужения левого атриовентрикулярного отверстия (см. митральный стеноз).

АОРТА И АОРТАЛЬНЫЙ КЛАПАН

Аортальная недостаточность

Причины:

• Ревматизм (часто сочетается с недостаточностью митрального клапана.
• Инфекционный эндокардит.
• Врожденная недостаточность клапана (может сочетаться со стенозом клапана).

Относительная аортальная недостаточность (сифилитический аортит, расслаивающая аневризма аорты, анкилозирующий спондилит, болезнь Марфана, аорто-артериит и др.).

Одномерная ЭхоКГ:

1. Диастолическая вибрация передней створки митрального клапана (рис.130).

Рис.130

Аортальная
недостаточность
ревматической
этиологии:
диастолическая
вибрация передней
створки митрального
клапана.

1. Диастолическая вибрация межжелудочковой перегородки.
2. Диастолическая вибрация аортальных створок (это специфичный, но мало чувствительный признак аортальной недостаточности, обычно наблюдается при инфекционном эндокардите или перфорации аортальной створки).
3. Утолщение створок (обычно характерно для ревматической аортальной недостаточности.
4. Отсутствие полного смыкания створок в диастолу (это неспецифичный признак, чаще всего наблюдается при синдроме Марфана).
5. Преждевременное открытие аортального клапана.
6. Преждевременное закрытие аортального клапана (преждевременное закрытие и открытие аортального клапана связано с перегрузкой левого желудочка объемом и давлением).
7. Визуализация эхосигнала от аортального клапана в выходном тракте левого желудочка в диастолу.
8. Уменьшение величины открытия митрального клапана (уменьшение амплитуды ДЕ, при этом пик Е может не визуализироваться).
9. Преждевременное закрытие митрального клапана (С точка митрального клапана появляется раньше зубца Q ЭКГ).
10. Задержка открытия митрального клапана.
11. Изменение кинетики межжелудочковой перегородки (раннедиастолическое выгибание перегородки в сторону правого желудочка.
12. Дилатация корня аорты.
13. Объемная перегрузка левого желудочка (увеличение КДД, КСД, экскурсии межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка).

Двухмерная ЭхоКГ:

1. Отсутствие полного смыкания створок в парастернальной поперечной проекции на уровне магистральных сосудов.
2. Пролапс аортального клапана.

Допплер-ЭхоКГ:

1. Появление диастолического регургитантного потока в выходном тракте левого желудочка 1-4 степени градации.
2. При регистрации диастолического регургитантного потока можно определить конечно-диастолическое давление в левом желудочке (Рд ЛЖ).
3. Расчет фракции регургитации (ФР) в процентах.

Критерии оценки тяжести аортальной недостаточности:

1. Величина объемной перегрузки левого желудочка :

• Если конечно-систолический диаметр левого желудочка превышает 55 мм показана замена аортального клапана протезом;
• Больные с КСД от 50 до 54 мм нуждаются в постоянном наблюдении в течении 4-6 мес;
• У больных с КСО менее 50 мм возможно консервативное лечение.

1. Фракция выброса. Если фракция выброса левого желудочка меньше 25%, имеет место тяжелая аортальная недостаточность, застойная сердечная недостаточность и высокий риск летального исхода.
2. Преждевременное закрытие митрального клапана - ассоциируется с плохим прогнозом.
3. Регургитантный поток 4 градации ассоциируется с плохим прогнозом.

Дифференциальный диагноз:

1. Диастолическое трепетание митрального клапана может наблюдаться при:

• отрыве хорд от митральных створок,
• фибрилляции предсердий,
• тромбозе левого желудочка,
• у здоровых лиц с дисфункцией хорд митрального клапана или поперечными трабекулами в левом желудочке.

1. Диастолическое трепетание аортального клапана при аортальной недостаточности может отсутствовать при:

• митральном стенозе,
• тяжелой аортальной недостаточности из-за короткой диастолы.

Аортальный стеноз

Причины:

1. Ревматический клапанный стеноз (спаяние и кальцификация обычно происходит по краям створок).
2. Фиброкальцифицирующий аортальный стеноз (дегенеративные изменения клапана связаны с деструкцией коллагена и накоплением в створках кальциевых депозитов: этот процесс начинается в области синусов Вальсальвы и распространяется на створки).
3. Врожденный клапанный стеноз (см).

Конечным результатом всех вышеперечисленных форм клапанного стеноза аорты является сращение комиссур и сужение аортального отверстия. Когда развивается дегенерация и кальцификация клапана практически не возможно дифференцировать эти состояния.

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

1. Амплитуда открытия аортального клапана меньше, чем 15 мм (поскольку при наличии множественных эхосигналов от створок трудно идентифицировать величину сепарации, данный критерий используется только при двухмерной ЭхоКГ).
2. Утолщение аортальных створок.
3. Множественные линейные эхосигналы от створок в систолу и диастолу.
4. Плотные эхосигналы от стенок аорты.
5. Гипертрофия левого желудочка и/или дилатация левого желудочка.
6. Уменьшение EF наклона передней створки митрального клапана (косвенно характеризует снижение комплайнса левого желудочка).
7. Диастолическое трепетание передней створки митрального клапана.
8. Уменьшение экскурсии аорты.
9. Дилатация корня аорты.
10. Плотный эхосигнал от левого атриовентрикулярного кольца.

Двухмерная ЭхоКГ:

1. Систолическая сепарация между передней (правой коронарной) створкой и задней (некоронарной) створкой меньше 1,5 см.
2. Утолщенные аортальные створки в парастернальной проекции длинной оси левого желудочка или поперечном сечении на уровне магистральных сосудов (Этот феномен более отчетливо визуализируется в диастолу, причем правая коронарная створка повреждается значительно чаще, чем левая).

Рис.131

Клапанный стеноз
аорты, выбухание
аортальных створок в
выходной тракт
желудочка.

1. Выгибание аортальных створок за линию смыкания (пролапс аортальных створок в выходной тракт левого желудочка)(рис.131).

Допплер-ЭхоКГ:

1. Наличие турбулентного потока крови за створками аортального клапана (скорость потока превышает 1,5 м/с).
2. Оценка величины градиента обструкции по уравнению Бернулли
3. Расчет поперечного сечения аорты по формуле Kevin. W.
4. Позволяет выявить сопутствующую недостаточность аортального клапана.
5. Оценка систолической функции левого желудочка.

Оценка тяжести стеноза аорты:

1. Степень рестрикции аортальных створок: сепарация створок менее 8 мм свидетельствует о тяжелом стенозе, более 12 мм - легкий или умеренный стеноз.
2. Гипертрофия левого желудочка.
3. Систолический градиент: умеренный стеноз градиент обструкции не превышает 50 мм рт. ст., выраженный стеноз - 50-80 мм рт.ст., резкий стеноз - более 80 мм рт.ст.
4. Если скорость максимального систолического потока за аортальными створками более 4 м/с - показано протезирование аортального клапана, от 3 до 4 м/с - наблюдение и интенсивное лечение в течение нескольких месяцев с повторным контролем, менее 3 м/с - консервативное лечение.
5. Если происходит увеличение градиента обструкции на 8 мм рт.ст. в год и сужение площади клапана на 0,1см2 - имеет место прогрессирование стеноза.

Дифференциальный диагноз:

1. Склероз аортальных створок: при этом состоянии створки утолщены, но не имеют ограничения движения.
2. Фиброз и кальцификация корня аорты: при этом состоянии трудно визуализировать структуру аортальных створок.
3. Низкий сердечный выброс: при этом состоянии уменьшается сердечный выброс и если створки склерозированы, то отличить от аортального стеноза практически невозможно.