Синдром гипоплазии миокарда правого желудочка (аномалия Uhl)
Проявляется врожденной гипоплазией миокарда правого желудочка.
ЭхоКГ критерии
Одномерная ЭхоКГ:
- Увеличение глубины А волны клапана легочной артерии.
- Задержка закрытия трикуспидального клапана (более 0,07 с после закрытия митрального клапана).
- Голосистолический пролапс митрального клапана.
- Пролапс трикуспидального клапана.
- Дилатация правого желудочка.
Двухмерная эхоКГ:
- Дилатация правых отделов сердца.
- Усиление эхосигнала от миокарда свободной стенки правого желудочка.
- Нарушение кинетики свободной стенки правого желудочка.
- Исключение врожденных аномалий, обуславливающих объемную перегрузку правого желудочка.
- Дилатация правого атриовентрикулярного кольца.
Примечание: толщина свободной стенки правого желудочка не является диагностическим критерием, поскольку при гипоплазии миокарда имеет место ее замещение жировой и соединительной тканью.
Допплер эхоКГ:
- Оценка систолической функции правого желудочка.
- Оценка запирательной функции трикуспидального клапана.
Дифференциальный диагноз:
- Синдром аритмогенной дисплазии правого желудочка.
- Аномалия Эбштейна.
- Карциноидный синдром сердца.
Врожденная недостаточность митрального клапана
Существуют следующие варианты изолированной врожденной недостаточности митрального клапана:
1. Изолированное расщепление передней митральной створки.
2. Дополнительный митральный клапан - он может быть на передней и реже на задней митральной створке.
3. "Болтающийся" митральный клапан - значительное увеличение в объеме задней митральной створки, она утолщена, хорды удлинены, атриовентрикулярное кольцо расширено, створка во время систолы баллоновидно выгибается в левое предсердие.
4. Аркадный митральный клапан - передняя и задняя группа папиллярных мышц соединяются вместе, формируя аркаду по краю створки, сухожильные хорды отсутствуют. Аркадный митральный клапан обычно сочетается с митральным стенозом.
5. Дополнительные створки (четырехстворчатый или пятистворчатый митральный клапан).
6. Смещение митрального клапана по аналогии с аномалией Эбштейна.
7. Изолированная анулярная эктазия (при этом имеет место большой пролапс митрального клапана).
Врожденные аномалии митрального клапана часто сочетаются с коарктацией аорты, надклапанным стенозом аорты, аномальным отхождением левой коронарной артерии от легочной артерии.
Изолированное расщепление передней митральной створки (рис.126)
Рис.126.
Врожденная
недостаточность
митрального клапана:
расщепление передней
митральной створки при
интактной
перегородке, гигантское
левое предсердие (схема).
ЭхоКГ критерии
Одномерная ЭхоКГ:
- Дополнительный эхосигнал от расщепленной створки в выходном тракте левого желудочка.
- Объемная перегрузка левого желудочка.
- Дилатация левого предсердия.
- Гиперкинез межжелудочковой перегородки.
- Изменение кинетики передней митральной створки (см. недостаточность митрального клапана).
Двухмерная ЭхоКГ:
- Прямая визуализация расщепления створки в короткой оси на уровне митрального кольца на медиальную и латеральную порции.
- Нормальные размеры и положение атриовентрикулярного кольца, интактная межпредсердная перегородка.
- Отщепленная порция створки движется в сторону выходного тракта левого желудочка в парастернальной продольной оси, в ряде случаев выявляется аномальное крепление хорд к межжелудочковой перегородке.
Допплер-ЭхоКГ:
- Регистрация регургитантного потока в левом предсердии (см недостаточность митрального клапана).
- Выявление сопутствующих врожденных аномалий.
Добавочный митральный клапан
ЭхоКГ критерии
Одномерная ЭхоКГ:
- Слоистость эхосигнала от передней митральной створки в диастолу и систолу.
- Объемная перегрузка левого желудочка.
- Увеличение экскурсии передней створки митрального клапана.
- Увеличение EF наклона передней створки митрального клапана.
- Увеличение амплитуды движения корня аорты.
- Преждевременное систолическое движение вперед корня аорты.
- Раннее закрытие аортального клапана.
- Увеличение экскурсии задней стенки левого предсердия более 1 см.
- Дилатация левого предсердия.
- Объемная перегрузка левого предсердия.
Двухмерная ЭхоКГ:
- На одной из створок (чаще передней) видны дополнительные эхосигналы, совершающие циклическое движение.
- Аномальное строение подклапанного аппарата (добавочная папиллярная мышца с эктопическим креплением сухожильных нитей к телу створки.
Допплер-ЭхоКГ:
- Турбулентный систолический поток за створками митрального клапана в левом предсердии (см. недостаточность митрального клапана).
- Выявление сопутствующих врожденных аномалий.
Дифференциальная диагностика:
- Корригированная транспозиция магистральных сосудов.
- Инфекционный эндокардит митрального клапана.
- Перфорация митральной створки.
- Отрыв сухожильных нитей от передней митральной створки.
"Болтающийся" митральный клапан
ЭхоКГ критерии
Одномерная ЭхоКГ:
- Обнаружение эхосигнала от задней митральной створки в левом предсердии в систолу.
- Увеличение амплитуды экскурсии задней митральной створки.
- Утолщение эхосигнала от задней митральной створки.
- Объемная перегрузка левого желудочка.
- Увеличение EF наклона передней створки митрального клапана.
- Увеличение амплитуды движения корня аорты.
- Преждевременное систолическое движение вперед корня аорты.
- Раннее закрытие аортального клапана.
- Увеличение экскурсии задней стенки левого предсердия более 1 см.
- Дилатация левого предсердия.
Двухмерная эхоКГ:
- Увеличение в объеме задней митральной створки и ее прогибание в левое предсердие во время систолы.
- Дилатация левого атриовентрикулярного отверстия.
- Утолщение эхосигнала от задней митральной створки.
- Эктопическое крепление хорд к задней митральной створке.
Допплер-ЭхоКГ:
Уточняет степень митральной регургитации.
Дифференциальный диагноз:
- Отрыв сухожильных нитей от задней митральной створки.
- Пролапс митрального клапана.
- Митральная недостаточность вследствие инфекционного эндокардита.
Аркадный митральный клапан
ЭхоКГ критерии
Одномерная ЭхоКГ:
- Пологий ЕF наклон передней створки митрального клапана.
- Уменьшение амплитуды открытия передней митральной створки.
- Конкордантное движение задней митральной створки.
- Утолщение эхосигнала от задней митральной створки.
- Объемная перегрузка левого желудочка.
- Увеличение амплитуды движения корня аорты.
- Преждевременное систолическое движение вперед корня аорты.
- Раннее закрытие аортального клапана.
- Увеличение экскурсии задней стенки левого предсердия более 1 см.
- Дилатация левого предсердия.
Двухмерная ЭхоКГ:
- Аномальное строение папиллярных мышц, их слияние и гипертрофия.
- Невозможность визуализации сухожильных нитей.
- Иммобилизация задней митральной створки.
Допплер-ЭхоКГ:
- Уточняет степень митральной регургитации и стенозирования левого атриовентрикулярного отверстия.
- Выявляет сопутствующие врожденные аномалии.
Дифференциальный диагноз:
- Врожденный митральный стеноз (парашютообразный митральный клапан).
- Инфекционный эндокардит.
- Мукополисахаридоз и другие заболевания, связанные с накоплением в строме клапана глюкозоаминогликанов.