Мембранозный надклапанный стеноз аорты

Двухмерная ЭхоКГ:

1. Непосредственная визуализация мембраны над аортальными створками с центрально расположенным отверстием.
2. Симметричная гипертрофия левого желудочка.
3. Фиброэластоз эндокарда (развивается вторично к дефициту коронарного кровотока).

Допплер-ЭхоКГ:

1. Систолический поток выше места сужения превышает 1,5 м/с.
2. Систолический градиент свыше 5 мм рт. ст.

Дифференциальный диагноз:

ИГСС (подклапанный мышечный стеноз при надклапанном стенозе аорты может развиться вторично из-за компенсаторной гипертрофии перегородки).

Надклапанный стеноз аорты типа песочных часов (рис.100)

Рис.100.

Надклапанный стеноз
аорты типа песочных
часов.

Двухмерная ЭхоКГ:

1. Обнаружение сужения восходящей аорты типа песочных часов. Характерно, что диаметр постстенотической аорты нормальный или даже уменьшенный, но не дилатированный.
2. Симметричная гипертрофия левого желудочка.
3. Фиброэластоз эндокарда.

Допплер-ЭхоКГ:

Те же признаки, что и при мембранозном надклапанном стенозе аорты.

Гипоплазия восходящей аорты

Двухмерная эхоКГ:

1. Непосредственная визуализация сужения восходящей аорты сразу над коронарными створками.
2. Симметричная гипертрофия левого желудочка
3. Фиброэластоз эндокарда.

Допплер-ЭхоКГ:

Те же признаки, что и при мембранозном надклапанном стенозе аорты.
Примечание:Надклапанные стенозы аорты нередко сочетаются с синдромом Вильямса (лицо "Эльфа").

Двухстворчатый аортальный клапан

Клапан имеет одну створку спереди, другую сзади и две комиссуры, отверстие может располагаться эксцентрично.

Рис.101.

Рис.102.

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

1. Эксцентричность аортальных створок в диастолу.
2. Индекс эксцентричности аортальных створок 1,3.
3. Диастолическое разделение эхосигналов от аортального клапана.
4. Систолическое трепетание створок аортального клапана.
5. Диастолическое трепетание передней створки митрального клапана.
6. Пролапс митрального клапана (встречается в 70% случаев).

Двухмерная ЭхоКГ:

1. Одна линия закрытия аортального клапана.
2. Эллипсовидная форма отверстия аортального клапана в фазу неполной систолы.
3. Пролапс аортальных створок в выходной тракт левого желудочка.

Допплер-ЭхоКГ:

Уточняет наличие градиента систолической обструкции.

Дифференциальный диагноз:

1. Клапанный стеноз аорты.
2. Сопутствующая аномалия при многих ВПС: коарктация аорты, ДМЖП.

Аорто-левожелудочковый туннель

Сообщение между аортой и левым желудочком (начинается над устьем правой коронарной артерии, проходит позади инфундибулума правого желудочка через межжелудочковую перегородку и впадает в левый желудочек ниже правой аортальной створки).

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

1. Дилатация аорты.
2. Диастолическая вибрация передней створки митрального клапана.
3. Диастолическая вибрация межжелудочковой перегородки.
4. Увеличение дистанции между передней стенкой аорты и аортальной створкой в систолу.
5. Объемная перегрузка левого желудочка.
6. Преждевременное закрытие митрального клапана.
7. Задержка открытия митрального клапана.
8. Изменение кинетики межжелудочковой перегородки (ранне-диастолическое выгибание перегородки в сторону правого желудочка.
9. Преждевременное открытие аортального клапана.
10. Преждевременное закрытие аортального клапана.
11. Дилатация левого предсердия.

Двухмерная ЭхоКГ:

1. Дилатация правого синуса Вальсальвы.
2. Визуализация сообщения между аортой и левым желудочком над правой коронарной створкой в продольной проекции левожелудочкового выходного тракта.

Допплер-ЭхоКГ:

1. Диастолический поток в выходном тракте левого желудочка.
2. Оценка степени регургитации и диастолического давления в левом желудочке как при аортальной недостаточности.

Дифференциальный диагноз:

1. Аортальная недостаточность любой этиологии
2. Аневризма правого синуса Вальсальвы
3. ДМЖП с аортальной недостаточностью.