Клапанный врожденный стеноз (см. аортальный клапанный стеноз)
Примечание:если сращены все 3 полулунные створки, то определяется узкое центральное отверстие, при срастании 2-х створок (встречается чаще) отверстие в просвете аорты располагается асимметрично.
Подклапанный стеноз аорты дискретный мембранозный
Сразу под клапаном аорты расположена тонкая фиброзная мембрана (рис.95).
Рис.95.
ЭхоКГ критерии
Одномерная ЭхоКГ:
- Частичное раннесистолическое прикрытие аортального клапана.
- Систолическое трепетание аортального клапана.
- Наличие дополнительных сигналов в выходном тракте левого желудочка.
- Сужение выходного тракта левого желудочка.
- Переднесистолическое движение передней митральной створки.
- Гипертрофия левого желудочка.
- Задержка открытия митрального клапана.
Двухмерная ЭхоКГ:
- Фиброзная мембрана сразу под аортальным клапаном, пролабирующая в выходной тракт левого желудочка в диастолу (рис.96).
- Узкий выходной тракт левого желудочка.
Допплер-ЭхоКГ:
- Увеличение пикового систолического потока в восходящей аорте свыше 1,5м/с.
- Наличие систолического градиента (свыше 5 мм рт.ст.).
Рис.96.
Подклапанный
перимембранозный
стеноз аорты.
Дифференциальный диагноз:
- Асимметричная гипертрофическая кардиомиопатия с обструкцией выходного тракта левого желудочка (идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз): при дискретном стенозе обычно наблюдается частичное раннесистолическое прикрытие аортального клапана (в среднем через 0,05 с), при ИГСС - среднесистолическое (в среднем через 0,14 с от момента открытия аортального клапана)
Подклапанный стеноз аорты дискретный фибромышечный
Образован фиброзномышечным кольцом, обычно локализуется более дистально от аортального клапана, чем при дискретном мембранозном стенозе, приблизительно 1 см и более.
ЭхоКГ критерии
Одномерная ЭхоКГ:
Те же признаки, что и при дискретном мембранозном стенозе.
Двухмерная ЭхоКГ:
- Визуализация туннельного сужения выходного тракта левого желудочка за счет фибромышечного кольца (рис.97-98).
- Двухстворчатый аортальный клапан (наблюдается в 70% случаев).
Рис.97.
Подклапанный стеноз
аорты дискретный
фибромышечный:
туннельное сужение
выходного тракта
левого желудочка
за счет
фибромышечного
кольца.
Рис.98.
Подклапанный
дискретный
фибромышечный
стеноз аорты.
Допплер-ЭхоКГ:
Те же признаки, что и при дискретном мембранозном стенозе аорты.
Дифференциальный диагноз:
- Гипертрофическая кардиомиопатия.
- Эктопическое крепление трабекулы в выходном тракте левого желудочка.
Надклапанный стеноз аорты
Выделяют три типа:
1) мембранозный (фиброзная диафрагма непосредственно над аортальными створками),
2) типа песочных часов
3) гипоплазия восходящей аорты (сужение на протяжении восходящей аорты сразу над устьями коронарных артерий) (рис.99).
Рис.99.
Надклапанный
стеноз аорты.