Клапанный врожденный стеноз (см. аортальный клапанный стеноз)

Примечание:если сращены все 3 полулунные створки, то определяется узкое центральное отверстие, при срастании 2-х створок (встречается чаще) отверстие в просвете аорты располагается асимметрично.

Подклапанный стеноз аорты дискретный мембранозный

Сразу под клапаном аорты расположена тонкая фиброзная мембрана (рис.95).

Рис.95.

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

1. Частичное раннесистолическое прикрытие аортального клапана.
2. Систолическое трепетание аортального клапана.
3. Наличие дополнительных сигналов в выходном тракте левого желудочка.
4. Сужение выходного тракта левого желудочка.
5. Переднесистолическое движение передней митральной створки.
6. Гипертрофия левого желудочка.
7. Задержка открытия митрального клапана.

Двухмерная ЭхоКГ:

1. Фиброзная мембрана сразу под аортальным клапаном, пролабирующая в выходной тракт левого желудочка в диастолу (рис.96).
2. Узкий выходной тракт левого желудочка.

Допплер-ЭхоКГ:

1. Увеличение пикового систолического потока в восходящей аорте свыше 1,5м/с.
2. Наличие систолического градиента (свыше 5 мм рт.ст.).

Рис.96.

Подклапанный
перимембранозный
стеноз аорты.

Дифференциальный диагноз:

1. Асимметричная гипертрофическая кардиомиопатия с обструкцией выходного тракта левого желудочка (идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз): при дискретном стенозе обычно наблюдается частичное раннесистолическое прикрытие аортального клапана (в среднем через 0,05 с), при ИГСС - среднесистолическое (в среднем через 0,14 с от момента открытия аортального клапана)

Подклапанный стеноз аорты дискретный фибромышечный

Образован фиброзномышечным кольцом, обычно локализуется более дистально от аортального клапана, чем при дискретном мембранозном стенозе, приблизительно 1 см и более.

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

Те же признаки, что и при дискретном мембранозном стенозе.

Двухмерная ЭхоКГ:

1. Визуализация туннельного сужения выходного тракта левого желудочка за счет фибромышечного кольца (рис.97-98).
2. Двухстворчатый аортальный клапан (наблюдается в 70% случаев).

Рис.97.

Подклапанный стеноз
аорты дискретный
фибромышечный:
туннельное сужение
выходного тракта
левого желудочка
за счет
фибромышечного
кольца.

Рис.98.

Подклапанный
дискретный
фибромышечный
стеноз аорты.

Допплер-ЭхоКГ:

Те же признаки, что и при дискретном мембранозном стенозе аорты.

Дифференциальный диагноз:

1. Гипертрофическая кардиомиопатия.
2. Эктопическое крепление трабекулы в выходном тракте левого желудочка.

Надклапанный стеноз аорты

Выделяют три типа:

1) мембранозный (фиброзная диафрагма непосредственно над аортальными створками),
2) типа песочных часов
3) гипоплазия восходящей аорты (сужение на протяжении восходящей аорты сразу над устьями коронарных артерий) (рис.99).

Рис.99.

Надклапанный
стеноз аорты.