Врожденная аневризма левого предсердия

Врожденный дефект, проявляющийся аневризматической дилатацией левого предсердия без заболеваний левого желудочка или митрального клапана (рис.90).

Рис.90.

Врожденная
аневризма левого
предсердия.

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

1. Выраженная дилатация переднезаднего размера левого предсердия.
2. Нормальный ЭхоКГ-паттерн митрального клапана (может быть пролапс митрального клапана).

Двухмерная ЭхоКГ:

1. Большое объемное образование, связанное с левым предсердием.
2. Может быть сдавление стенки левого желудочка аневризматическим телом.
3. Изменение позиции камер сердца из-за смещения их объемным образованием.

Допплер-ЭхоКГ:

1. Оценка запирательной функции митрального клапана.
2. Оценка легочной гемодинамики.

Дифференциальный диагноз:

1. Врожденная недостаточность митрального клапана.
2. Митральный стеноз.
3. Рестриктивная кардиомиопатия.
4. Гипертрофическая кардиомиопатия с маленькой полостью левого желудочка.

Открытый артериальный проток

Проток отходит от аорты на уровне левой подключичной артерии и впадает в ствол легочной артерии в месте его деления на две ветви (рис.91).

Рис.91.

Открытый
артериальный проток
(схема).

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

1. Дилатация левого желудочка.
2. Объемная перегрузка левого желудочка.
3. Дилатация левого предсердия (увеличение отношения диаметра левого предсердия к диаметру аорты).
4. Объемная перегрузка левого предсердия.

Двухмерная ЭхоКГ:

Прямая визуализация протока из надгрудинного доступа в виде эхосвободного пространства между нисходящей аортой и легочной артерией.

Рис.92.

Открытый
артериальный
проток.

Допплер-ЭхоКГ:

1. Диастолический турбулентный поток в легочной артерии.
2. Реверсия диастолического потока в нисходящей аорте.

Дифференциальный диагноз:

1. Дефект аортолегочной перегородки.
2. Дефект межжелудочковой перегородки с недостаточностью аортального клапана.
3. Артериовенозная фистула системная.
4. Артериовенозная фистула коронарных сосудов.
5. Прорыв синуса Вальсальвы в правое предсердие или правый желудочек.
6. Аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии.

Дефект аортолегочной перегородки

При этом пороке имеет место сообщение между восходящей аортой и стволом легочной артерии (рис.93).

Рис.93.

Дефект
аортолегочной
перегородки (схема).

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

1. Дилатация левого желудочка.
2. Объемная перегрузка левого желудочка.
3. Дилатация левого предсердия (увеличение отношения диаметра левого предсердия к диаметру аорты).
4. Объемная перегрузка левого предсердия.

Двухмерная ЭхоКГ:

1. Непосредственная визуализация перерыва эхосигнала от аортолегочной перегородки из надгрудинного или высокого парастернального доступа в проекции длинной оси.
2. Выявление сопутствующих аномалий (наблюдаются в 50% случаев): ОАП, ДМЖП, коарктация аорты, подклапанный стеноз аорты.
3. Выявление осложнений порока: легочная гипертензия.

Допплер-ЭхоКГ:

1. Диастолический турбулентный поток в легочной артерии.
2. Реверсия диастолического потока в нисходящей аорте.

Дифференциальный диагноз:

1. Открытый артериальный проток.
2. Дефект межжелудочковой перегородки с недостаточностью аортального клапана.
3. Артериовенозная фистула системная.
4. Артериовенозная фистула коронарных сосудов.
5. Прорыв синуса Вальсальвы в правое предсердие или желудочек.
6. Аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии.

Врожденный стеноз аорты

Рис.94.

Клапанный стеноз
аорты.
Постстенотическая
дилатация
восходящей аорты
(схема).
Стеноз аорты подразделяют на следующие формы:

1. Клапанный врожденный стеноз (рис.94).
2. Подклапанный аортальный стеноз
• А. дискретный мембранозный стеноз.
• Б. дискретный фибромышечный субаортальный стеноз.
• В. туннельный субаортальный стеноз.
3. Надклапанный стеноз аорты.
4. Двухстворчатый аортальный клапан со стенозированием.

В 20% случаев врожденному стенозу аорты сопутствуют ОАП, коарктация аорты, ДМЖП, стеноз легочной артерии.