Аневризма мембранозной части межжелудочковой перегородки

Рис.86.

ДМЖП. Аневризма
мембранозной части
межжелудочковой
перегородки.
Может быть изолированной или сочетаться с другими ВПС (ДМЖП, аортальная недостаточость, коарктация аорты, открытый артериальный проток), а также возникает после спонтанного закрытия дефекта.

Одномерная ЭхоКГ:

1. Дополнительные эхосигналы в выходном тракте правого желудочка от межжелудочковой перегородки в систолу, исчезающие в диастолу. При аневризме образовавшейся после спонтанного закрытия ДМЖП дополнительные эхосигналы определяются в полости правого желудочка.
2. Нарушение переднего (аортосептального) продолжения.
3. Диастолическое трепетание передней створки митрального клапана.

Двухмерная ЭхоКГ:

1. Выбухание контура перегородки в сторону правого желудочка усиливающееся в систолу.
2. Истончение стенки перегородки в области аневризмы.
3. Изменение кинетики септальной створки трикуспидального клапана (аневризма обычно находится под септальной створкой).
4. Выявление сопутствующих врожденных аномалий.

Допплер ЭхоКГ:

1. Определение или исключение лево-правого сброса в области аневризмы.
2. Оценка функции трикуспидального клапана (относительная недостаточность клапана наблюдается в 60% случаев).
3. Выявление обструкции выходного тракта правого желудочка.
4. Выявление сопутствующих внутрисердечных аномалий.

"Верхом сидящий" трехстворчатый клапан

Обязательным компонентом порока является ДМЖП и смещение клапанного аппарата трехстворчатого клапана в полость левого желудочка.

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

1. Маленькие размеры правого желудочка.
2. Передняя створка трикуспидального клапана пересекает МЖП во время диастолы.
3. Визуализация эхосигналов от клапанного аппарата трикуспидального клапана в полости левого желудочка.
4. Перерыв эхосигнала от межжелудочковой перегородки.
5. Дилатация левого желудочка и левого предсердия.

Двухмерная эхоКГ:

1. Гипоплазия полости правого желудочка.
2. Смещение правого атриовентрикулярного кольца и подклапанного аппарата в левый желудочек.
3. Непосредственная визуализация дефекта межжелудочковой перегородки.
4. Выявление сопутствующих аномалий.

Допплер-эхоКГ:

1. Оценка состояния легочного кровотока.
2. Оценка величины систолического градиента между желудочками.

Дифференциальный диагноз:

Открытый общий атриовентрикулярный канал.

Аномальный дренаж легочных вен (АДЛВ)

• А.Частичный АДЛВ - одна или две легочные вены впадают в правое предсердие или системные вены (рис.87). Этому пороку всегда сопутствует ДМПП.

Рис.87.

Частичный
аномальный дренаж
легочных вен: правая
легочная вена впадает
в верхнюю полую
вену и правое
предсердие (схема).

• Б. Тотальный АДЛВ - 4 легочные вены впадают либо в правое предсердие или, что чаще, в общий коллектор (камеру), располагающуюся позади левого предсердия впадает в коронарный синус, левую безымянную вену или портальную вену (рис.88).

Рис.88.

Тотальный
аномальный дренаж
легочных вен
в коронарный синус.
Дефект
межпредсердной
перегородки (схема).

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

1. Объемная перегрузка правого желудочка.
2. Парадоксальное движение межжелудочковой перегородки.
3. Увеличение экскурсии трикуспидального клапана.
4. Малые размеры левого предсердия.
5. Уменьшенный или нормальный размер левого желудочка.
6. Эхосвободное пространство позади левого предсердия.

Двухмерная эхоКГ:

1. Визуализация дефекта межпредсердной перегородки или открытого овального окна.
2. Прямая визуализация общей легочной венозной камеры в виде эхосвободного пространства позади левого предсердия.

Допплер эхоКГ:

1. Обнаружение турбулентного потока через межпредсердную перегородку.
2. Большая А-волна и дополнительная позитивная волна между пиками S и D на допплеровской кривой трикуспидального клапана.
3. При аномальном дренаже легочных вен в верхнюю полую вену допплеровская кривая в этом сосуде имеет увеличенную S волну, в нижней полой вене регистрируется нормальный поток крови.
4. При аномальном дренаже в нижнюю полую вену допплеровская кривая в этом сосуде имеет задержку S волны, в верхней полой вене регистрируется нормальный поток крови.

Дифференциальный диагноз:

1. Аномальный дренаж легочных вен должен быть заподозрен, когда величина лево-правого сброса через межпредсердный дефект не соответствует маленькому левому предсердию.
2. Идиопатическая аневризма правого предсердия.
3. Веноокклюзивная болезнь легочных сосудов.
4. Трехпредсердное сердце.

Трехпредсердное сердце

Дополнительная камера в левом предсердии, разделяющая его полость на две части: полость, принимающую легочные вены и собственно полость левого предсердия (рис.89).

Рис.89.

Трехпредсердное
сердце.
Вторичный дефект
межпредсердной
перегородки (схема).

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

1. Дилатация правого желудочка.
2. ЭхоКГ-паттерн легочной гипертензии.
3. Нормальный ЭхоКГ-паттерн митрального клапана (дифференциальный признак от надклапанного митрального кольца).
4. Уменьшение полости левого желудочка.

Двухмерная ЭхоКГ:

1. Фибромышечная перегородка в левом предсердии, разделяющая полость на две неравные части.
2. ЭхоКГ-паттерн легочной гипертензии (см).

Допплер эхоКГ:

1. Оценка степени стеноза отверстия, соединяющего две камеры левого предсердия.
2. Оценка легочной гемодинамики.

Дифференциальный диагноз:

1. Надклапанное митральное кольцо.
2. Тотальный аномальный дренаж легочных вен.
3. Опухоль левого предсердия.