Экзаменационные ситуационные задачи

  1. Фруктоземия возникает вследствие недостатка в организме фруктозо-1-фосфат альдолазы.

Экзаменационные ситуационные задачи - student2.ru

  1. Дефицит фермента эндонуклеазы приводит к нарушениям репарации ДНК.

Экзаменационные ситуационные задачи - student2.ru

  1. Приступы рвоты и судороги послу употребления ребенком чаю с сахаром (сахарозой) обусловлены дефицитом фермента фруктозо-1-фосфат альдолазы, который обеспечивает включение фруктозы в гликолиз. Фруктоза, в свою очередь, образуется вследствие расщепления сахара (сахарозы).

Экзаменационные ситуационные задачи - student2.ru

  1. В течение первых суток у пациента будет значительно повышена активность фермента ЛДГ 1 (лактатдегидрогензы), так как ЛДГ 1 является изоферментом сердечной мышцы.

Экзаменационные ситуационные задачи - student2.ru

  1. Гипогликемия возникает вследствие активации:

1) увеличения (училения) траспорта глюкозы в клетку

2) активации всех процессов утилизации глюкозы (гликализа, ПФП, синтеза гликогена, липидов и т.д.)

Схема синтеза глигогена в печени и мышцах. Экзаменационные ситуационные задачи - student2.ru

  1. При участии витамина К происходит созревание плазменных факторов свертывания крови (II, VII, XI, X, XI). Оно заключается в γ-карбоксилировании некоторых остатков их глутаминовой кислоты. В результате этого перечисленные факторы становятся функционально полноценными, так как способны связывать ионы кальция – процесс, необходимый для свертывания крови.

Экзаменационные ситуационные задачи - student2.ru

  1. Ингибитор фолатредуктазы – аминопептин оказывает тормозное влияние на синтез ТМФ. (схема стр. 103)

Экзаменационные ситуационные задачи - student2.ru

  1. Состояние ребенка улучшилось, так как биотин необходим для утилизации пропионовой кислоты, которая проходит согласно схеме:

Экзаменационные ситуационные задачи - student2.ru

  1. Отравление наступило вследствие нарушения окислительного декарбоксилирования α-кетокислот (глутарата) и ПВК. (схема стр. 30)

Экзаменационные ситуационные задачи - student2.ru

  1. Причиной увеличения концентрации ПВК в крови может быть дефицит витаминов В1, В2, В3, РР, липоевой кислоты. (схема стр. 30) Экзаменационные ситуационные задачи - student2.ru
  1. Данные изменения могут наступать вследствие нарушения окислительного декарбоксилирования ПВК и α-ектоглутарата. Одной из возможный причин может служить гиповитаминоз (В1, В2, В3, РР). (схема стр. 30) Экзаменационные ситуационные задачи - student2.ru
  2. Приведенные данные могут свидетельствовать о скрытой форме сахарного диабета, так как даже через два часа уровень глюкозы не приходит в норму.

Экзаменационные ситуационные задачи - student2.ru

  1. У пациента наблюдается адреналиновая гипергликемия, вызванная активацией распада гликогена и глюконеогенеза в организме.

Экзаменационные ситуационные задачи - student2.ru

  1. Гипергалактоземия возникает вследствие дефицита фермента галактозо-1-фосфатуридинтрансферазы.

Экзаменационные ситуационные задачи - student2.ru

  1. Лизофосфолипиды образуются под действием фосфолипазы А2.

Экзаменационные ситуационные задачи - student2.ru

  1. Высокая концентрация неэстерифицированных жирных кислот связана с избытком адреналина, так как он активирует распад ТАГ по схеме:

Экзаменационные ситуационные задачи - student2.ru

  1. Карнитин является переносчиком ацильных остатков в митоходриях, где и осуществляется их β-окисление, интенсивность которого зависит от интенсивности поступления жирных кислот в митохондрии, на что, в свою очередь, влияют:

1) количество карнитина

2) образование комплекса карнитина с остатком жирной кислоты

Карнитин образуется из аминокислоты лизина – с этой целью лизин используется в качестве пищевой биодобавки.

Процесс образования комплекса регулируется ферментом ацитилкарнитинтрансферазой, активность этого фермента ингибируется первым продуктом синтеза жирных кислот – маланилКоА. В связи с этим при интенсивном синтезе жирных кислот их распад будет тормозится, так как тормозится образование комплекса жирной кислоты с переносчиком.

Экзаменационные ситуационные задачи - student2.ru

  1. Увеличение концентрации НЖК в крови можно ожидать при недостатке инсулина. В этом случае НЖК превращаются в кетоновые тела, что имеет место при инсулинзависимом сахарном диабете. (схема стр. 62)

Экзаменационные ситуационные задачи - student2.ru Экзаменационные ситуационные задачи - student2.ru

  1. Причиной гиперхиломикронемии может быть низкая активность липопротеинлипазы. В этом случае не разрушаются ТАГ хиломикронов (которые составляют около 98% их основной массы). Хиломикроны могут вызывать жировую эмболию → закупорку мелких сосудов → некроз. Схема:

ТАГ – в слизистой кишечника

+ЖК

МАГ + ЖК → ДАГ –––→ ТАГ

  1. Липопротеины очень низкой плотности транспортируют ТАГ, синтезированный в печени преимущественно из глюкозы по схеме:

Экзаменационные ситуационные задачи - student2.ru

  1. Возможной причиной этого типа гиперлипопротеинэмии может являться нарушение чувствительности или же дефицит рецепторов к липопротеинам низкой плотности.

ЛПОНП образуются в печени преимущественно из глюкозы. Схема к №20.

Экзаменационные ситуационные задачи - student2.ru

  1. Сниженный уровень липопротеинов высокой плотности может привести к атеросклерозу, так как они возвращают избыточный холестерин печени. (схема стр. 69)?????????????????????????????????????????????????????
  1. Такие изменения могли быть вызваны нарушением обмена триптофана. В норме большая его часть превращается в витамин РР, небольшое количество в серотонин. При нарушении синтеза увеличивается уровень серотонина.

Экзаменационные ситуационные задачи - student2.ru

  1. К облегчению состояния ребенка привело образование ГАМК, в чем принимает участие глутаматдекарбоксилаза, содержащая витамин В6 – кофермент пиридоксальфосфат.

Экзаменационные ситуационные задачи - student2.ru

  1. Нарушен синтез мочевины вследствие дефицита арнитинсукцинатсинтазы.

Экзаменационные ситуационные задачи - student2.ru

  1. Нарушен синтез мочевины вследствие дефицита арнитинсукцинатсинтазы. Схема к №25. Экзаменационные ситуационные задачи - student2.ru
  1. Нарушен обмен фенилаланина из-за дефицита фенилаланингидроксилазы. В этом случае нарушено превращение фенилаланина в тирозин, но фенилаланин превращается в фенилПВК и фенилуксусную кислоту по схеме: (схема стр. 92).

Экзаменационные ситуационные задачи - student2.ru

  1. Вследствие нарушения обмена тирозина (и фенилаланина), вызванного дефицитом оксидазы гомогнтезиновой кислоты. (схема стр. 93)

Экзаменационные ситуационные задачи - student2.ru

  1. Это состояние ребенка вызвано нарушением синтеза мочевины из-за дефицита фермента карбомоилфосфатсинтетазы, катализирующего следующую реакцию: (схема стр. 85)

Экзаменационные ситуационные задачи - student2.ru

  1. Мыщечная дистрофия вызванна тем, что креатин превращается в креатинин по схеме: (схема стр. 89)

Экзаменационные ситуационные задачи - student2.ru

Карнитин снижает вероятность развития осложнений сахарного диабета, связанных с нарушениями жирового обмена, замедляет жировое перерождение печени при хроническом алкоголизме и риск возникновения заболеваний сердца. Карнитин обладает способностью снижать уровень триглицеридов в крови, способствует снижению массы тела и повышает силу мышц у больных с нервно-мышечными заболеваниями. Мышечные дистрофии связаны с дефицитом карнитина. Креатинфосфат является депо энергии, особенно в мышцах.

  1. Изониазид является антивитамином В6, в связи с этим при его назначении нарушается обмен аминокислот, в частности их декарбоксилирование и трансаминирование. Кофакторной формой этого витамина является пиридоксальфосфат. Пример реакции – реакция переаминирования.

Экзаменационные ситуационные задачи - student2.ru

  1. Нарушен обмен пуриновых нуклеотидов. (схема стр. 100)

Экзаменационные ситуационные задачи - student2.ru

Повышение концентрации мочевой кислоты может возникнуть при усиленном распаде пуриновых нуклеотидов, синдроме Леша-Нихана, что приведет к развитию подагры и мочекаменной болезни.

  1. Аллоперинол является ингибитором ксантиноксидазы, в результате чего распад пуриновых нуклеотидов заканчивается образованием гипоксантина и ксантина, которые лучше растворимы в воде, по сравнению с мочевой кислотой.

Экзаменационные ситуационные задачи - student2.ru

  1. Имеет место механическая желтуха, вызванная механической закупоркой желчевыводящих путей, в связи с чем обезвреженный билирубин → БДГ (билирубиндиглюкуронидазу) → не поступает в кишечник → желчный пигмент там не образуется → в крови повышается содержание прямого и непрямого билирубина (БДГ и БА), а в моче появляется билирубин, так как БДГ проходит через почечный фильтр.
  2. У детей, особенно недоношеных, физиологическая желтуха бывает вызвана отсутствием фермента – УДФ-глюкоронилтрансферазы, катализирующего реакцию обезвреживания билирубина, то есть превращение его в БДГ.

Экзаменационные ситуационные задачи - student2.ru

Необезвреженный билирубин хорошо проникает через мембраны в клетки, и в больших количествах – токсичен, особенно когда возникает ядерная форма желтухи.

  1. Нарушен обмен гемоглобина. (схема стр. 111)

Экзаменационные ситуационные задачи - student2.ru

Кофактор – В6 (ПФ). Регуляция:…

  1. Нарушена антиоксидантная система защиты эритроцитов – глутотионпероксидазная, которая направлена на разрушение органических перекисей... (схема стр. 108)

Экзаменационные ситуационные задачи - student2.ru

  1. В связи с тем, что желчные кислоты из-за непроходимости желчных путей не поступают в кишечник, нарушаются процессы:

1) эмульгирования жиров

2) активации панкреатической липазы

3) всасывания жирных кислот

Поэтому нарушено переваривание нейтральных липидов, результатом которого является стеаторея. Химическая природа и биологическая роль:…

  1. Наблюдаемая анемия была вызвана гемолизом эритроцитов из-за нарушения функционирования глутатионпероксидазной системы. Ее функционирование требует участия НАДФН2, источником которого является ПФП, а он, в свою очередь, не функционирует из-за ингибирования фенацетином его ключевого фермента – глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы. В связи с этим и снижен уровень восстановленного глутатиона.
  2. Гидроксипролин является специфической аминокислотой колагена. Его появление в моче в больших количествах свидетельствует о его интенсивном разрушении.

Экзаменационные ситуационные задачи - student2.ru

Эта реакция осуществляется при участии α-кетоглутарата и витамина С. Она имеет место при созревании колагена, так как гидроксилирует остатки пролина в его составе (незрелый колаген).

Наши рекомендации