Международная классификация эпилепсий и эпилептических синдромов (1989)

1. ЛОКАЛИЗАЦИОННО-ОБУСЛОВЛЕННЫЕ (ФОКАЛЬНЫЕ, ПАРЦИАЛЬНЫЕ) ЭПИЛЕПСИИ И СИНДРОМЫ

1. Идиопатические (с возраст-зависимым дебютом)

2. Симптоматические

2. ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫЕ ЭПИЛЕПСИИ И СИНДРОМЫ

1. Идиопатические (с возраст-зависимым дебютом)

2. Симптоматические

3. ЭПИЛЕПСИЯ И СИНДРОМЫ, ИМЕЮЩИЕ ПРИЗНАКИ ФОКАЛЬНЫХ И ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫХ

1. С генерализованными и фокальными приступами

2. Без чётких признаков генерализованности или фокальности

4. СПЕЦИАЛЬНЫЕ СИНДРОМЫ

1. Припадки, связанные с определённой ситуацией

2. Изолированные судороги или изолированный статус.

Эпилептический статус

Эпилептический статус является тяжелым осложнением эпилепсии, выражается в повторных судорожных приступах, следующих один за другим так часто, что больной не приходит в сознание и длительное время находится в состоянии комы.

Этиология и патогенез. Пусковым механизмом развития эпилептического статуса могут явиться погрешности в диете и режиме, нарушение регулярности приема препаратов базисной терапии, гипертермия, обострение сопутствующих заболеваний и др. В основе патогенеза эпилептического статуса лежат стойкий сдвиг кислотно-щелочного равновесия в сторону ацидоза, гемо- и ликвородинамические изменения, развивающийся отек и набухание головного мозга.

Чем длительнее не купируется эпилептический статус, тем короче промежутки между приступами и тяжелее протекают судороги.

Клиническая картина. В клинике эпилептического статуса преобладают симптомы прогрессирующего отека мозга. Больной находится в коматозном состоянии, сухожильные рефлексы угнетены, мышечный тонус равномерно снижен, зрачки резко сужены, иногда расширены. При резком отеке и набухании мозга может наступить сдавление жизненно важных центров продолговатого мозга, что проявляется сменой тахикардии брадикардией, аритмией пульса и дыхания. В случаях длительно неконтролируемого эпилептического статуса создается угроза вклинивания миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие, влекущего за собой остановку дыхания и сердечной деятельности.

Неврастения

Неврастения—это нервное истощение, переутомление, проявляющееся сочетанием повышенной раздражительности и слабости. Она развивается у лиц с уравновешенностью обеих сигнальных систем вследствие чрезмерного по силе и длительности перенапряжения нервной системы, превосходящего пределы ее выносливости, приводящего к ослаблению внутреннего торможения и истощению нервной системы.

Для неврастении характерны три состояния нарушений высшей нервной деятельности: 1) ослабление внутреннего торможения и, следовательно, усиление раздражительного процесса (гиперстения); 2) патологическая лабильность раздражительного процесса при одновременной слабости тормозного процесса; 3) разлитое торможение в коре большого мозга и ослабление раздражительного процесса (гипостения). Соответственно этим трем механизмам выделяют 3 формы неврастении: 1) гиперстеническая (возбудимая), 2) переходная, или циклоидная, 3) гипостеническая (депрессивная).

Гиперстеническая форма встречается наиболее часто. При этой форме в клинической картине преобладают эмоциональные нарушения. Настроение у больных крайне изменчиво. Они раздражительны, гневливы, подвижны, суетливы, любознательны, однако на главном сосредоточиваются с трудом, отвлекаемы, нетерпеливы. В связи с повышенной возбудимостью они плохо владеют собой и часто конфликтуют с окружающими. Такие больные плохо засыпают и часто просыпаются, ночной сон не освежает их. Они часто жалуются на усиливающуюся при умственной работе головную боль диффузного, сдавливающего характера (“каска неврастеника”). Отмечается повышение сухожильных рефлексов, общая гиперестезия, лабильность вазомоторов лица, шеи и верхней части грудной клетки, гипергидроз, похолодание рук и ног. Часто наблюдается дрожание пальиев вытянутых рук, языка, век, усиливающееся при волнении.

Для переходной формы неврастении характерны быстрая смена состояния возбуждения и апатии. Больные быстро истощаются. Во второй половине дня они становятся нетрудоспособными, сонливыми. У них появляется неустойчивость настроения, обидчивость, сонливость. Мужчины жалуются на половую слабость, которая в основном проявляется преждевременным семяизвержением. У больных выражены вегетативные расстройства, проявляющиеся сердцебиением, аритмией, неустойчивостью артериального давления.

При гипостенической форме неврастении у больных отмечается резкое снижение работоспособности, повышенная физическая и умственная утомляемость. В связи с этим больные избегают общества, длительных разговоров. Они вялы, медлительны. У них нарушен сон; днем отмечается сонливость, а ночью бессонница. Снижена память как на отдаленные, так и на недавние события. Они мнительны, тревожны, впечатлительны, прислушиваются к своим ощущениям, считают себя тяжело больными. У них стойкие, распространенные вегетативные расстройства, отмечается наклонность к гипотонии, преобладает ночной диурез, понижена кислотность желудочного сока.

Истерический невроз

Истерия может развиваться и протекать различно. В одних случаях она развивается остро под влиянием сильной психической травмы, в других случаях — под влиянием длительно действующих психотравмирующих факторов.

Клинические проявления истерии самые разнообразные. Наиболее ярким проявлением истерии является истерический припадок, начинающийся с ощущения подкатывания клубка к горлу. Затем у больного появляется плач с выкриками, переходящими в хохот. Эмоциональная разрядка затем принимает характер двигательного возбуждения с судорогами, выгибанием тела дугой и др. Приступ длится 2—3 мин и больше. В отличие от эпилептического припадка сознание больной не теряет, рефлексы сохранены, особенно корнеальный, патологических рефлексов не бывает. Во время припадка телесных повреждений больной себе не наносит, припадок обычно носит демонстративный характер в ответ на нежелательную для больного ситуацию или действие. Истерические припадки никогда не возникают в обстановке, когда больной находится один и его никто не может увидеть и услышать. Они возникают в присутствии посторонних лиц; больной стремится обратить на себя внимание окружающих. В то же время этих больных нельзя считать симулянтами, истерия это болезнь, и к “истерикам” нужно относиться как к больным людям.

Истерический невроз может симулировать различные органические заболевания нервной системы. Так под влиянием психических переживаний у больных может развиться истерический парез или паралич (моно-, пара- или гемиплегии). В одних случаях тонус мышц в парализованных конечностях снижен, а в других повышен, но рефлекторных нарушений не отмечается. Больные не делают никаких попыток преодолеть этот паралич, они охотно демонстрируют свою беспомощность. Нередко истерические параличи сопровождаются и расстройствами чувствительности, однако последние не укладываются в известные типы чувствительных расстройств органического характера, а ограничиваются той или иной частью тела, одной конечностью или ее частью или носят характер гемианестезии с границей строго по средней линии тела.

Одним из проявлений двигательных расстройств истерического характера является абазия-астазия, проявляющаяся в том, что больной не может ходить и стоять при хорошей мышечной силе и полном объеме активных движений в ногах в лежачем положении. Степень выраженности абазииастазии бывает различной. В легких случаях у больных отмечается неуверенность, шаткость при ходьбе. В других случаях больной не может сделать ни одного шага. Возможно развитие заикания, мутизма, манерности и пуэрильности речи и поведения. Истерия может проявиться остро наступившей глухотой или слепотой. Истерические припадки чаще наблюдаются у женщин. Обычно истерия впервые проявляется в возрасте от 15 до 25 лет, а затем протекает длительно, обостряясь под влиянием неблагоприятных жизненных ситуаций. С возрастом истерические черты обычно сглаживаются.

Невроз навязчивых состояний

У лиц с преобладанием второй сигнальной системы (мыслительный тип) при срыве высшей нервной деятельности развивается невроз навязчивых состояний.

Обычно встречаются три вида таких состояний — навязчивые мысли, страхи и движения.

Навязчивые мысли чаще возникают у людей мягких, нерешительных, тревожных, неуверенных в себе, склонных к постоянным колебаниям и сомнениям, т. е. имеющих инертный 1ип нервной системы. Больной критичен к своему состоянию, он понимает его бессмысленность и нелепость, но не может избавиться от него. Навязчивые мысли проявляются в том, что больной повторяет про себя одну и ту же фразу или мысль, в то же время осознавая их нелепость. Например, производит арифметическое действие, считает окна в доме, ступеньки лестницы, прохожих на улице и т. п. Реже наблюдаются навязчивые желания украсть какую-нибудь вещь, даже ненужную (клептомания), влечение к обману (михомания) и другие отклонения.

Отмечаются навязчивые страхи смерти, закрытых помещений, открытых пространств, высоты, одиночества, острых предметов, мелких животных и т. д. Приступы страха могут сопровождаться различными вегетативными расстройствами: тахикардией, потливостью, побледнением лица и др. Навязчивые страхи могут возникать без повода или их сила и характер не соответствуют ситуации. Например, несчастье или неприятное событие давно прошло, но ощущение его реальности и связанный с ним страх остаются постоянными. Иногда больные пытаются избавиться от своих страхов с помощью определенных ритуалов.

При навязчивых действиях больной совершает какое-нибудь стереотипное движение, касается рукой какого-то предмета, покашливает, подмигивает, гримасничает.

В основе навязчивых мыслей и действий лежит инертность раздражительного процесса, а в основе навязчивых страхов — инертность тормозного процесса.

Некоторые авторы выделяют отдельно ятрогенный невроз, развивающийся обычно у лиц с тревожно-мнительным характером. У них под влиянием неосторожно сказанных врачом слов о состоянии их здоровья возникают упорные, с трудом поддающиеся коррекции необоснованные подозрения о серьезном, опасном для жизни заболевании.

Фебрильные припадки

Фебрильные припадки - судорожные (чаще) и бессудорожные (редко) припадки, возникающие у детей при внемозговых заболеваниях, сопровождающихся повышением температуры тела. Наблюдаются у 2—5 % детей.

Этиология

Встречаются преимущественно у больных пневмонией и острой респираторной вирусной инфекцией, значительно реже при других заболеваниях, протекающих с гипертермией. В патогенезе припадков играют роль повышенная судорожная готовность головного мозга, последствия ранних (в основном перинатальных) поражений нервной системы, соматическая ослабленность.

Клиническая картина

Наиболее часто встречаются генерализованные тоникоклонические, тонические, клонические припадки, реже — фокальные, миоклонические, по типу обморока и др. Пароксизмы продолжаются преимущественно до 5 минут, в единичных случаях 15—20 минут и более, а у 5—6 % протекают по типу эпилептического статуса. Рецидивы фебрильных припадков могут продолжаться до школьного возраста, а у 11—13% детей в последующем развивается эпилепсия. Прогностически неблагоприятны в плане развития эпилепсии часто повторяющиеся и продолжительные припадки, особенно протекающие по типу эпилептического статуса, возникающие на фоне выраженной перинатальной патологии нервной системы и относительно невысокого повышения температуры тела.

Лечение

В остром периоде проводится терапия основного заболевания. Назначаются жаропонижающие, дегидратирующие, десенсибилизирующие и другие симптоматические средства. Для снижения температуры тела следует весьма осторожно использовать амидопирин, так как под влиянием его могут возникнуть припадки (амидопиринзависимые судороги). После перенесенных фебрильных припадков в ряде случаев назначаются противосудорожные средства, что значительно уменьшает частоту развития эпилепсии. Обычно используется фенобарбитал (2—3 мг/кг в сутки), который принимается в 2 приема — утром и вечером. При отсутствии припадков продолжительность лечения составляет 2—3 года. В случае непереносимости фенобарбитала можно использовать гексамидин или дифенин. Практически бесполезно назначение противосудорожных средств только во время очередного повышения температуры тела.

При единичных кратковременных фебрильных припадках, особенно у детей с нормальным нервно-психическим развитием, от назначения противосудорожных препаратов можно воздержаться.