Кожевниковская эпилепсия и Джексоновские припадки.

Кожевниковская эпилепсия, описанная в 1894 г. основоположником отечественной невропатологии А. Я. Кожевниковым, характеризуется постоянными клоническими судорогами в определенной группе мышц.

Постоянный характер судорожных сокращений отличает эту форму от джексоновской эпилепсии, где судорожные сокращения возникают эпизодически. Судороги обычно локализуются в одной конечности, чаще в руке. Для кожевниковской эпилепсии также характерен периодический переход постоянных судорог в общий эпилептический припадок.

Установлено, что такого рода судороги чаще всего являются следствием перенесенного клещевого энцефалита. Однако этот синдром может быть обусловлен и другими заболеваниями — сифилисом, цистицеркозом.

Джексоновская, или парциальная, эпилепсия характеризуется приступами клонических судорог, возникающих в определенных группах мышц и распространяющихся в известной последовательности, соответствующей расположению двигательных центров в предцентральной извилине. Приступ парциальной эпилепсии протекает без потери сознания. Иногда после припадка отмечается временный парез конечности, в которой наблюдались судороги. Периодически судорожные сокращения распространяются на большое количество мышц и на высоте приступа больной теряет сознание, т. е. возникает большой эпилептический припадок.

Иногда приступ джексоновской эпилепсии носит чувствительный характер и проявляется локальными парестезиями (“чувствительный Джексон”).

При неврологическом обследовании этих больных обычно обнаруживаются симптомы органического поражения головного мозга, связанные с поражением прецентральной или постцентральной извилины.

Припадки могут вызываться опухолью, абсцессом, кистой, ци-стицеркозом, сифилисом, туберкулезом, арахноидитом (развившимся после менингоэнцефалита или травмы).

Чувствмтельные растройства

Анестезия – потеря, или утрата того или иного вида чувствительности. Существует анестезия тактильная, болевая (анальгезия), температурная (терманестезия), утрата чувства локализации (топанестезия), стереогностические чувства (астерогнозия), суставно-мышечного чувства (батианестезия). При выпадении всех видов чувствительности говорят об общей тотальной анестезии.

Гипестезия – понижение чувствительности, уменьшение интенсивности ощущений.

Гиперестезия – повышенная чувствительность, в результате суммации раздражения, при исследовании, и раздражении, существующего в силу патологического процесса на пути чувствительности импульса.

Диссоциация (расщепление расстройств) – изолированное нарушение одних видов чувствительности при сохранности на той же территории других видов.

Гиперпатия – повышение порогов восприятия (не ощущаются легкие тактильные раздражения, отсутствуют ощущения теплого и прохладного).

Дизестезия – извращение восприятия раздражения (прикосновение воспринимается как боль, холод как тепло и т.д.).

Полиестезия – ощущение нескольких раздражений, при нанесении одного.

Синестезия – ощущение раздражение не только в месте его нанесения, но и в какой-либо другой области.

Существуют расстройства чувствительности возникающие без нанесения внешних раздражений:

Парестезии – ненормальные ощущения, испытываемые без получения раздражения извне (чувство онемения, ползанья мурашек, жара или холода, покалывания, жжения и т.д.);

Аллохейрия – ощущение раздражения в симметричном участке на противоположной стороне;

Аллоестезия – восприятие раздражения не в месте нанесения раздражения;

Астереогноз – утрата способности распознавания знакомых предметов на ощупь.

Боли – возникают в результате раздражения рецепторов, чувствительных проводников или центров. По локализации бывают:

· местные – локализация боли совпадает с местом локализации патологического очага;

· проекционные – локализация болей не совпадает с местом раздражения в чувствительной системе. Например, при ушибе локтевого сустава, боль ощущается в области 4-5 пальцев, т.е. боль проецируется в зону периферической иннервации осуществляемой пораженным нервом;

· иррадиирующие – обусловлены распространение раздражения с одной ветви нерва на другую. Например, при резком раздражении одной из ветвей тройничного нерва, боль может распространяться по другим его ветвям (при зубной боли);

· отраженные – являются результатом иррадиации. Раздражение распространяется с висцеральных рецепторов на клетки болевой чувствительности в задних рогах спинного мозга, в итоге боль ощущается как приходящая из области иннервируемой данным сегментом и проецируется в область этого сегмента.

Особую категорию болевых явлений составляют каузалгии (жгучие, интенсивные боли, возникающие иногда в результате ранений периферических нервов, особенно срединного и седалищного). Также, к особым видам боли можно отнести фантомные боли которые возникают в отсутствующих конечностях.

Синдром паркинсонизма

Паркинсонизм был описан Паркинсоном еще в 1817 г.Ядро клинической картины паркинсонизма составляет акинезия, ригидность (акинетико-ригидный синдром), тремор, а также нарушение постуральных рефлексов (рефлексы позы). Акинезия — это неспособность больного самостоятельно начать произвольное движение. Сами двигкения становятся уменьшенными по объему и замедленными (олиго- и брадикинезия). Возникает ощущение сковыва-ния. Олиго- и брадикинезия вовлекают также и мимические мышцы (олигомимия, амимия — маскообразное лицо). Мигательные движения становятся более редкими, почерк — мелким (микрография), нечетким, а речь — монотонной, невнятной; резко замедляется темп ходьбы, при этом отсутствуют нормальные содружественные движения рук (ахейрокинез). Повышенный мышечный тонус (ригидность) при паркинсонизме ощущается при его исследовании (пассивные движения при расслаблении больного) во всех мышечных группах — сгибатели-разгибатели, пронаторы-супи-наторы, и по мере повторения пассивных движений тонус обычно нарастает.

Несмотря на кажущееся равномерное повышение мышечного тонуса при паркинсонизме, он все же тотально преобладает в сгибателях, что обуславливает соответствующую позу больного: голова несколько наклонена кпереди, руки слегка согнуты в локтевых суставах, а ноги — в коленных и тазобедренных суставах (поза куклы). Такая поза в сочетании с замедленностью движений в ногах обуславливает пропульсию — постепенное убыстрение темпа ходьбы после ее трудного начала, как бы догоняя свой центр тяжести. Поэтому больному трудно остановить движение. Нередки парадоксальные кинезии: пациент с трудом ходит, но может рывком взбежать по лестнице, танцевать.

Паркинсоновское дрожание своеобразно: это тремор покоя, при движении он исчезает, частота его около 6 в секунду. Чаще всего страдают пальцы рук, руки, нижняя челюсть, язык, губы, ноги. Обычно в такой же последовательности идет и постепенное распространение тремора при про-грессировании болезни.

Может наблюдаться судорога взора — застывание глазных яблок при взгляде вверх. Обычны нарушения вегетативных функций (сальность кожи лица, гиперсаливация, потливость и т. д.), нередки задержка мочеиспускания, запоры. Отмечаются изменения психики: навязчивость, слабодушие, депрессия. Специальную проблему представляет деменция, не столь редкая при паркинсонизме.

В зависимости от преобладания в клинической картине паркинсонизма тех или иных симптомов, различают акинетико-ригидную, дрожательную и смешанную (дрожа-тельно-ригидную) формы.

Мозжечковый синдром.

Функцией мозжечка является рефлекторное поддержание мышечного тонуса, равновесия, координации и синергии движений. При поражении мозжечка возникает ряд двигательных расстройств атактического и асинергического характера.

Расстройство походки. Больной ходит, широко расставляя ноги и пошатываясь («пьяная» походка).

Интенционное дрожание. Обнаруживается когда больной касается указательным пальцем молоточка или пальца исследующего с открытыми глазами, причем положение молотка несколько раз меняется.

Нистагм – подергивание глазных яблок при отведении их.

Адиадохокинез. Невозможность быстро совершать попеременно противоположные движения.

Дисметрия (гиперметрия) движений. При предложении коснуться пяткой одной ноги, колено другой, больной заносит ногу выше колена.

Промахивание. Больному предлагается 2-3 раза попасть указательным пальцем в палец или молоточек исследующего, поставленный перед ним.

Расстройство речи. Речь теряет плавность, становится скандированной, взрывчатой, замедленной.

Гипотония мышц. Вялость, дряблость, избыточная экскурсия в суставах. Может сопровождаться понижением сухожильных рефлексов.

Симптоматика может меняться в зависимости от поражения разных отделов мозжечка. Так при поражении червя мозжечка нарушаются синергии, стабилизирующие центр тяжести. Вследствие этого теряется равновесие, наступает туловищная атаксия, больной не может стоять (статическая атаксия); ходит, широко расставляя ноги, пошатываясь, что особенно отчетливо наблюдается при резких поворотах. При ходьбе наблюдается отклонение в сторону поражения части мозжечка (гомолатерально).

При поражении полушарий мозжечка преобладают атаксия конечностей, интенционное дрожание, промахивание, гиперметрия (динамическая атаксия). Речь замедленная, скандированная. Выявляются мегалография (крупный с неровными буквами почерк) и диффузная гипотония мышц.

При патологическом процессе одного полушария мозжечка все эти симптомы развиваются на стороне поражения мозжечка (гомолатерально).

Поражение ножек мозжечка сопровождается развитием клинических симптомов, обусловленных повреждением соответствующих связей. При поражении нижних ножек наблюдается нистагм, миоклонии мягкого неба, при поражении средних ножек – нарушение локомоторных проб, при поражении верхних ножек – появление хореоатетоза, рубрального тремора.

Атаксия (греч. – беспорядок) – нарушение движений, проявляющееся расстройством их координации.

Атаксия. Виды атаксии

Атаксия(от греч. ataxia — беспорядок) — расстройство координации движений; весьма часто встречающееся нарушение моторики. Сила в конечностях незначительно снижена или сохранена полностью. Движения становятся неточными, неловкими, расстраивается их преемственность и последовательность, нарушено равновесие в положении стоя и при ходьбе. Статическая атаксия — нарушение равновесия в положении стоя, динамическая атаксия — нарушение координации при движении.

Различают несколько видов атаксий:

1. сенситивная (или заднестолбовая) атаксия — нарушение проводников глубокомышечной чувствительности;

2. мозжечковая атаксия — поражение мозжечка;

3. вестибулярная атаксия — поражение вестибулярного аппарата;

4. корковая атаксия — поражение коры височно-затылочной или лобной области.

Возникновение сенситивной атаксии обусловлено поражением задних столбов (пучков Голля и Бурдаха), реже задних нервов, периферических узлов, коры теменной доли мозга, зрительного бугра (фуникулярный миелоз, спинная сухотка, опухоли, сосудистые нарушения). Возможно ее проявление, как во всех конечностях, так и в одной ноге или руке. Наиболее показательны явления сенситивной атаксии, возникающей в результате расстройства суставно-мышечного чувства в нижних конечностях. Пациент неустойчив, при ходьбе чрезмерно сгибает ноги в тазобедренных и коленных суставах, чересчур сильно ступает на пол (штампующая походка).

Мозжечковая атаксия — следствие поражения червя мозжечка, его полушарий и ножек. В позе Ромберга и при ходьбе пациент заваливается (вплоть до падения) в сторону пораженного полушария мозжечка. В случае поражения червя мозжечка возможно падение в любую сторону или назад. Пациент пошатывается при ходьбе, широко ставит ноги. Фланговая походка резко нарушена. Движения размашисты, замедленны и неловки (в большей степени со стороны пораженного полушария мозжечка).

Вестибулярная атаксия развивается при поражении одного из разделов вестибулярного аппарата — лабиринта, вестибулярного нерва, ядер в стволе мозга и коркового центра в височной доле мозга. Основным признаком вестибулярной атаксии является системное головокружение (пациенту кажется, что все окружающие его предметы движутся в одном направлении), при поворотах головы головокружение усиливается.

Развитие корковой атаксии (лобной) обусловлено поражением лобной доли мозга, вызванным дисфункцией лобно-мостомозжечковой системы. При лобной атаксии в максимальной степени страдает нога, контралатеральная пораженному полушарию мозжечка. При ходьбе наблюдается неустойчивость (в большей степени на поворотах), наклон или заваливание в сторону, ипсилатеральной пораженному полушарию.