Функциональная способность больного

1. Сохранена.

2. Нарушена по состоянию опорно-двигательного аппарата:

а) способность к самообслуживанию сохранена;

б) способность к самообслуживанию частично утрачена;

в) способность к самообслуживанию утрачена полностью;

3. Нарушена по состоянию глаз или внутренних органов.

Существует также Международная классификация ЮРА (J.Cassidi.R.Petti, 1990).

По этой классификации выделяют:

1. Системный вариант

2. Полиартритический вариант

а) субтип с наличием РФ;

б) субтип без наличия РФ;

3. Олигоартритический вариант

а) субтип, встречающийся преимущественно у девочек с началом болезни в раннем возрасте, с наличием АНФ, отсутствием РФ, HLAB27 и высоким риском поражения глаз;

б) субтип, наблюдаемый чаще у мальчиков с началом болезни в среднем и старшем возрасте, с преимущественным поражением суставов нижних конечностей с наличием HLAB27, с отсутствием РФ и АНФ.

в) субтип, встречающийся среди всех возрастных групп, с отсутствием РФ, АНФ, HLAB27.

Клинические проявления.Клинические проявления ЮРА у детей зависят от формы заболевания: суставная форма ЮРА может начинаться острос повышения температуры тела, сопровождаться отёчностью сустава, местной температурой, болью, выраженной скованностью и нарушением функции суставов, увеличением лимфатических узлов, нарушением общего состояния. Чаще у детей, имевших в дебюте острое начало заболевания, в процесс вовлекаются много суставов (полиартрит).

Характер боли в пораженных суставах зависит от варианта преобладания в них воспалительного или дистрофического процесса и изменений в различных элементах сустава. При преимущественно воспалительном поражении характерна интенсивная боль в утренние часы и во второй половине ночи, т.е. в период покоя. При преимущественно дистрофическом варианте поражения суставов боль четко связана с нагрузкой и поэтому она выражена в вечерние часы, во время движения и в момент перехода в состояние покоя. Утренние боли больше характерны для больных, у которых преобладает поражение мягких тканей (синовиальной оболочки и фиброзной капсулы). При поражении хрящевой ткани и субхондральной пластинки боль усиливается при ходьбе по неровной поверхности. Статическая боль более характерна для остеонекроза и остеопороза.

Часто у детей ЮРА начинается подостро. При этом общее состояние нарушается незначительно, температура тела субфебрильная или нормальная. В процесс вовлекаются единичные суставы (моноартритилиолигартрит), артриту могут предшествовать артралгии. Позже возможно присоединение воспаления в других суставах.

Боль в суставах умеренная или незначительная, отечность небольшая. Первыми симптомами, на которые обращают внимание родители, являются нарушения функции суставов, реже – изменение их конфигурации. При этом у детей наиболее часто поражаются крупные суставы нижних конечностей, в первую очередь коленный, затем голеностопный суставы.

Моно- и олигоартритические варианты ЮРА считаются по течению более благоприятными (меньше обострений и костных деструкций, хорошо поддаются терапии). Однако при моно- и олигоартритических вариантах течения ЮРА может наблюдаться поражение глаз – увеит. Особенно часто это наблюдается у девочек при олигоартритическом варианте и при дебюте заболевания в раннем возрасте. Сложность диагностики при этом заключается в том, что у 1/5 части больных поражение глаз предшествует суставному синдрому и в ранней стадии протекает бессимптомно. Воспалительный процесс может распространяться на ресничное тело, приводя к развитию иридоциклита. Наиболее активное течение иридоциклита наблюдается у больных с небольшой активностью воспалительного процесса. Одним из характерных проявлений является деструкция пигментного эпителия сосудистой оболочки и сетчатки глаз. Деструкция может захватывать роговицу, сосудистую радужную оболочку. У детей сЮРА возможно развитие поздних офтальмопатий, к которым относятся лентовидная кератопатия, вторичная катаракта и глаукома.

Первыми клиническими признаками, которые появляются при уже грубом поражении глаз, являются снижение зрения, ощущение «песка в глазах». При обследовании можно обнаружить усиленный сосудистый рисунок глазного яблока, изменения формы зрачка за счет синехий, плохую зрачковую реакцию на свет.

При суставно-висцеральной форме ЮРА в процесс вовлекаются внутренние органы и системы. Существенное значение для прогноза имеет поражение почек (в виде гломерулонефрита и межуточного нефрита). В начальных стадиях заболевания поражение почек проявляется в виде умеренной гематурии и протеинурии без нарушения их функции. Стабильная и выраженная протеинурия у таких больных подозрительна на развитие амилоидоза.

Поражение сердца проявляется в виде миокардита и перикардита. Значительно реже в процесс вовлекаются легкие и печень.

Одним из вариантов суставно- висцеральной формы ЮРА является синдром Стилла. Эта форма начинается остро с высокой температуры и генерализованного увеличения лимфатических узлов, печени и, нередко, селезенки. У части больных можно обнаружить изменения со стороны почек и легких в виде интерстициальной пневмонии. Характерны для синдрома Стилла аллергическая сыпь, боль, припухлость суставов с ярко выраженным экссудативным компонентом. В некоторых случаях суставной синдром проявляется позже на 2-3 недели. Заболевание протекает с гиперлейкоцитозом, нейтрофилезом со сдвигом влево, резким ускорением СОЭ, выраженными изменениями других показателей крови, указывающими на активный воспалительный процесс в организме, с развитием анемии. При этой форме ЮРА полиартрит присутствует с самого начала заболевания.

По своему течению синдром Стилла считается неблагоприятным вариантом ЮРА. При лечении общая симптоматика исчезает и на первый план выступают симптомы поражения суставов с упорным, плохо поддающимся терапии течением, быстрой, по сравнению с другими формами заболевания, деструкцией костной ткани и инвалидизацией больных по опорно-двигательному аппарату. У больных с синдромом Стилла чаще встречается поражение почек с развитием амилоидоза.

Другим вариантом суставно-висцеральной формы ЮРА является аллергосептический вариант. Заболевание начинается остро с повышения температуры тела, появления сыпи на теле и болей в суставах. Температура чаще бывает высокой, неправильного типа (появляется ранним утром, после сильного озноба, в течение 3-4 часов, и резко падает и сопровождается проливным потом), сыпь полиморфна, чаще макулезная или анулярная, локализуется на конечностях и туловище. Сыпь носит упорный характер. Висцериты при этом варианте проявляются в виде миокардитов или миоперикардитов, пневмонитов, полисерозитов (перикардит, плеврит, серозный перитонит), изменений в моче, увеличения печени. В анализах крови в острый период обнаруживают тромбоцитоз, гиперлейкоцитоз, нейтрофилез с резким сдвигом влево, значительное ускорение СОЭ. Имеют место увеличение и других показателей гуморальной активности. Уровень прокальцитонина в отличие от воспаления при бактериальных инфекциях остаётся нормальным (˂ 0,5 нг/мл).

Если процесс в дальнейшем локализуется в суставах, заболевание приобретает черты полиартритической формы ЮРА с аллергическими проявлениями и вовлечением в процесс внутренних органов. У больных с аллергосептическим вариантом течения на 3-4 году болезни имеется риск развития деструктивного коксита.

Прогноз системных вариантов ЮРА: у 40-50% детей прогноз благоприятный, у 1/3 больных заболевание непрерывно рецидивирует, у 20% больных развивается тяжелый деструктивный артрит, у 20% во взрослом возрасте развивается амилоидоз, у 65% — тяжелая функциональная недостаточность.

Осложнения ЮРА: амилоидоз с развитием хронической почечной недостаточности, синдром активации макрофагов (MAS), задержка роста, инфекционные осложнения, сердечно-лёгочная недостаточность, тяжёлая функциональная недостаточность по опорно-двигательному аппарату, потеря зрения.

Синдром активации макрофагов может наступить при интеркурентной инфекции, приема лекарственных препаратов (НПВП, соли золота). Проявляется резким ухудшением состояния, гектической лихорадкой, геморрагической сыпью, полиорганной недостаточностью, кровотечением из слизистых оболочек, нарушением сознания, комой, возможен летальный исход. В анализах крови: лейкопения, тромбоцитопения, снижение СОЭ, повышение уровня триглицеридов, повышение трансаминаз, снижение уровня фибриногена, снижение уровня факторов свёртывания крови (II, VII, Х), в пунктате костного мозга – большое количество макрофагов, фагоцитирующих гемопоэтические клетки.

Различают быстро прогрессирующее и медленно прогрессирующее течение. Медленно прогрессирующее течение характерно больше для больных суставной формой, при этом заболевание развивается постепенно, слабо выражены воспалительные и деструктивные процессы в соединительной ткани и регистрируются минимальные нарушения функции суставов. Не наблюдается реактивных изменений со стороны внутренних органов.

Быстро прогрессирующее течение больше характерно для больных с суставно- висцеральной формой. Заболевание чаще начинается в раннем возрасте, системный вариант дебюта (с вовлечением внутренних органов), поражение суставов по полиартикулярному варианту с вовлечением в основном мелких суставов и быстрым развитием деструктивных процессов и функциональной недостаточности суставов. Для данного течения характерны стойко высокие показатели СОЭ, С- реактивного белка (СРБ) и нарастание концентрации иммуноглобулина G.