Северин с упражнениями стр. 113-115
Задача № 32
После интенсивной физической работы, когда в печень поступает большое количество лактата, в ней активируется глюконеогенез и тормозится гликолиз. Почему это происходит?
Для ответа вспомните:
1. Что такое глюконеогенез?
2. Что такое гликолиз?
3. Укажите ключевые ферменты этих процессов.
4. Какова регуляция указанных процессов?
При окислении лактата образуются ацетил-КоА, цитрат (в результате связывания ацетил-КоА с оксалоацетатом) и АТФ, которые активируют пируваткарбоксилазу (ключевой фермент ГНГ) и тормозят фосфофруктокиназу (ключевой фермент гликолиза).
Шарманов стр. 328-335 (глюконеогенез), 320-328(гликолиз)
Северин Е.С. стр. 328-345
Северин с упражнениями стр. 125-130,132-139
Задача №33
У грудного ребенка часто появляются судороги, при обследовании отмечено увеличение размеров печени. В крови повышено содержание лактата и снижено содержание глюкозы. При введении адреналина содержание глюкозы в крови не возрастает, а лактата – повышается. Какое заболевание можно предположить?
1. Какова роль печени в обмене углеводов?
2. Перечислите источники глюкозы крови.
3. Как влияет адреналин на уровень глюкозы в крови?
Гликогеноз связанный с отсутствием фермента глюкозо-6-фосфотазы (болезнь Гирке). Гликогенозы – это группа достаточно редких наследственных заболеваний, связанных с дефектами различных ферментов, необходимых для синтеза и распада гликогена. При этом происходит накопление нормального или «неправильного» гликогена в органах и тканях человека, что и вызывает клинические проявления заболевания. Преимущественное накопление гликогена может происходить в печени, мышцах, почках. Всего описано 12 форм гликогенозов, отличие которых состоит в характере ферментной недостаточности. Прогноз у каждого вида гликогеноза свой: некоторые имеют благоприятное течение, и больные доживают до старости, другие – заканчиваются летально еще в детском возрасте. Заболевания относят к категории неизлечимых, специфическая терапия на данный момент отсутствует. Основная роль в лечении отводится диетотерапии с высоким содержанием углеводов. В этой статье мы поговорим обо всех известных медицине разновидностях гликогенозов, их симптомах и возможностях лечения.
Болезнь Гирке — это наследственное заболевание, обусловленное дефектами ферментной системы печени, превращающей глюкозо-6-фосфат в глюкозу. В связи с этим нарушается углеводный и жировой обмен с развитием снижения глюкозы в крови (гипогликемия), с повышенным содержанием молочной и мочевой кислот. В печени, почках накапливается избыток гликогена (запасной резервуар глюкозы), что приводит к их увеличению. Клинические проявления заболевания существенно отличаются в зависимости от возраста ребенка, что связано с особенностями его пищевого рациона.
Болезнь или синдром Гирке – печеночный гликогеноз. Печёночные формыгликогенозов ведут к нарушению использования гликогена для поддержания уровня глюкозы в крови. Поэтому общий симптом для этих форм - гипогликемия в постабсорбтивный период.
Болезнь Гирке (тип I)отмечают наиболее часто. Описание основных симптомов этого типа гликогеноза и их причин может служить основанием для понимания симптомов всех остальных типов. Причина этого заболевания - наследственный дефект глюкозо-6-фосфатазы - фермента, обеспечивающего выход глюкозы в кровоток после её высвобождения из гликогена клеток печени. Болезнь Гирке проявляется гипогликемией, гипертриацилглицеролемией (повышением содержания триацилглицеролов), гиперурикемией (повышением содержания мочевой кислоты).
Симптомы болезни Гирке
Симптомы заболевания разнообразны и зависят от возраста ребенка.
Гипогликемия (снижение содержания глюкозы в крови) — основная клиническая проблема при данном заболевании, являющаяся одним из первых симптомов заболевания.
Гипогликемия сопровождается судорогами, рвотой и падением кровяного давления с ухудшением кровоснабжения жизненно важных органов.
Симптомы наблюдаются по утрам и при длительных перерывах между приемами пищи.
Одышка.
Температура тела 38° С без признаков инфекции, таких как головная боль, слабость, высыпания на коже.