Белковые смешанные дистрофии

Смешанные белковые дистрофии — это нарушение об­мена сложных белков: хромопротеидов, нуклеопротеидов, гликопротеидов как в клетках, так и в межклеточном ве­ществе.

Различают следующие виды дистрофий: нарушение об­мена хромопротеидов; нарушение обмена нуклеопротеи­дов; нарушение обмена гликопротеидов.

Нарушение обмена хромопротеидов (пигментов)

Различают следующие виды пигментов (окрашенных белков): гемоглобиногенные пигменты; протеиногенные пигменты; липидогенные пигменты.

Гемоглобиногенные пигменты

Подразделяются на физиологические и патологичес­кие.

Физиологические - гемосидерин, ферритин, би­лирубин.

Патологические - гематоидин, солянокислый гематин, метгемоглобин и др.

Физиологические пигменты

Гемосидеринобразуется макрофагами из гемоглобина распадающихся эритроцитов, содержит железо. Избы­точное его образование при сепсисе, бабезиозе крупного рогатого скота, инфекционной анемии лошадей, отравле­ниях мышьяком и фосфором, кровоизлияниях приводит к развитию гемосидероза. Зерна гемосидерина накапливаются в макро­фагах, а при их распаде гемосидерин загружает межкле­точное вещество. Гемосидерин может синтезироваться и в эпителии канальцев почки (бабезиоз крупного рогатого скота). Селезенка, почки, печень, костный мозг, лимфати­ческие узлы и очаги кровоизлияний приобретают ржаво-коричневую окраску.

Музейный препарат.Мускатная печень при инфекци­онной анемии лошадей (гемосидероз).

Печень несколько увеличена в объеме, упругой консис­тенции, серо-коричневого цвета, ри­сунок дольчатого строения сглажен, с поверхности и на разрезе видны множественные очажки округлой и продолговатой формы красно-коричневого цвета (рисунок мускатности).

Гистопрепарат.Гемосидероз печени при инфекцион­ной анемии лошадей (окраска гематоксилин-эозином).

На препарате наблюдается распад печеночных клеток в центре долек с геморрагической инфильтрацией и наличием большого количества макрофагов - сидероцитов бурого цвета, содержащих гемосидерин. На периферии долек гепатоциты в состоянии зернистой дистрофии. Балочное стро­ение в этих участках сохранено, капилляры расширены.

Гистопрепарат.Гемосидероз печени при инфекцион­ной анемии лошадей (окраска по Перлсу).

Тот же препарат. Гемосидерин окрашен в сине-зеленый или голубой цвет (гистохимическая окраска на железо).

Ферритин - железопротеид. Содержится в слизистрй оболочке кишечника, в поджелудочной железе, печени, се­лезенке, костном мозгу, лимфоузлах. В патологии коли­чество ферритина может повышаться в крови и тканях, что приводит к развитию шока с сосудистым коллапсом.

Билирубин - производный гемоглобина, безжелезис­тый пигмент, образуется в макрофагах костного мозга, лимфоузлов и печени. Концентрируется в желчи печени. При избытке билирубина в крови возникает желтуха.

Различают три вида желтухи: механическая; паренхи­матозная; гемолитическая.

Механическая желтухавозникает в результате затруд­нения оттока желчи при закупорке или сдавливании жел­чных протоков печени (желчные камни, акскариды, вос­паление, опухоли, рубцы и т.д.). Компоненты желчи диф­фундируют в кровь. Окраске билирубином подвергаются склера глаз, кожа, слизистые и серозные оболочки, внут­ренние органы. Органы и ткани приобретают желто-зеле­ный оттенок.

Паренхиматозная желтухаотмечается при дистрофи­ческих процессах в печени, вызванных различными болез­нями (сепсис, токсическая дистрофия печени, лептоспироз, ИЭМ лошадей, отравления и др.). Желчные пигменты разрушенных гепатоцитов попадают непосредственно в кровеносные капилляры, разносятся по организму и окра­шивают ткани в желтый цвет.

Гемолитическая желтуха.Возникает вследствие повы­шенного гемолиза эритроцитов и перевода гемоглобина макрофагами в билирубин. Сопровождает многие болезни (пироплазмидозы, гемобластозы, отравления и др.). Из­менения в органах и тканях те же, что и при других видах желтух.

Патологические пигменты

Гематоидин - безжелезистый пигмент, имеющий вид желтых кристаллов. Локализуется в крупных кровоизли­яниях и гематомах.

Протеиногенные пигменты

К ним относится меланин.Этот пигмент имеет вид бу­рых и черных зерен, обеспечивает окраску радужки глаз, кожи, волос. При его врожденном отсутствии животных называют альбиносами. Нарушение обмена меланина про­является в появлении его в эпикарде, мозговой оболочке, легких, а также в опухолях (меланоз).

Музейный препарат.Легкое коровы. Меланоз. Легкое не спавшееся, форма не изменена, упругой кон­систенции. На разрезе видны участки размером 2x3 см неп­равильной, квадратной и треугольной формы, черного цве­та, чередующиеся с нормальными - розовыми. Дольчатое строение сохранено. Поверхность разреза умеренно влаж­ная. Кусочки легкого в воде легко плавают.

Гистопрепарат.Меланоз легких (окраска гематокси­лин-эозином) (рис. 9).

В стенках бронхиол, альвеол, артерий и интерстиции обнаруживаются глыбки пигмента меланина черного цвета. Альвеолярная ткань в состоянии эмфиземы.

Музейный препарат.Меланокарцинома.

Узел размером до 7 см, округлой формы, губчатой, мягкой консистенции, черного цвета. Поверхность разреза однородная, гладкая.

Липидогенные пигменты

Кним относятся липофусцин, липохром и гемофусцин. Липофусцинв виде мелких буроватых зернышек от­кладывается в нервных и печеночных клетках и миокарде при бурой атрофии, которая характерна для общей атро­фии (алиментарное истощение, раковая кахексия, истоще­ние при хронических заразных и незаразных болезнях).

При бурой атрофиипечень уменьшена в размере, края острые, поверхность гладкая, консистенция плотная, ок­раска на разрезе и с поверхности буро-коричневая вслед­ствие отложения в печеночных клетках бурого пигмента липофусцина. Рисунок дольчатого строения печени на раз­резе стерт.

Липохром (каротиноид)содержится в жировой ткани. Атрофия жировой ткани сопровождается увеличением концентрации в ней липохрома, от чего окрас­ка ее становится желтой, оранжевой.

Музейный препарат.Сальник коровы при атрофии.

Сальник резко уменьшен в размере, жировые отложе­ния отсутствуют, он интенсивно окрашен в желтый или оранжевый цвет в результате повышения концентрации липохрома.

Гемофусцин - безжелезистый пигмент бурого цвета. Образуется макрофагами в печени при ИЭМ у лошадей. Определяется гистологически в печени.

Гистопрепарат.Печень при ИЭМ лошадей (окраска гематоксилин-эозином).

Отмечается: дискомплексация (распад) балочного строения; сохранившиеся гнезда печеночных клеток в сос­тоянии зернистой и жировой дистрофии, некроза; повсе­местно в дольках видны кровоизлияния. Встречается мно­го макрофагов с бурым пигментом гемофусцином. В междольковой соединительной ткани видны лимфоцитарно-гистиоцитарные инфильтраты. На периферии долек - многоядерные гигантские печеночные клетки (регенера­ция).