ПУД связанные с нарушением обмена гликогена

Нарушение проявляется в уменьшении или в увеличении кол-в гликогена в тка­нях, или появлением его там, где он обычно не выявляется (при сах диабете или при насл ПУД – гликогенозах)

Сах диабет: патология β-кл подж железы→недост использ глюкозы тканями→ гипергликемия, глюкозурия→уменьш запасов ткан гликогена в пе­чени→инфильтрация ее жирами→жировая дистрофия печени;

Гликогенозы - отсутствие фермента, расщепляющего гликоген

1.Б. Гирке (глюкозо-6-фосфатаза) – печень, почки

2.Б. Помпе (кислая α-клюкозидаза) – гл и скел мускулатура, миокард

3.Б. Мак-Ардля (система фосфорилаз мышц) – скел мыщцы

4.Б. Герса (фосфорилаза печени) – печень

5.Б. Форбса-Кори (амило-1,6-глюкозидаза) – печень, мышцы, сердце

6.Б. Андерсена (амило-1,4-трансглюкозидаза) – печень, селезенка, л/узлы

ПУД связанные с нарушением обмена гликопротеидов

Накопление муцинов и мукойдов (слизеподобных в-в) – слизистая дистрофия

Происхдит измен-е физ-хим св-в слизи, усиление ее выделения→гибель и деск­вамация секретир клеток, обтурация выводных протоков→кисты

Причины: 1.восп-е слиз об-к 2.как насл сист заб-е муковисцедоз (густая слизь, плохо выводится→кистозный фиброз→пораж желез

Исходы - обратима (при отсутствии грубого полома стр-р) или гибель кл-к

Стромально-сосудистые углеводные дистрофии

Стромально-сосудистые углеводные дистрофии

Возникают при наршении обмена гликопротеидов и гликозаминогликанов. ССУД связанную с наруш обмена гликопротеидов, называют ослизнением тканей. Сущность в том, что хромотропные в-ва высвобождаются из связей с Б и накаплив главным образом в межуточном в-ве, при этом происходит замещение коллагеновых волокон слизеподобной массой. Собствено СТ, строма органов, жир ткань, хрящь стан набухшими, полупрозрачными, слизеподобными, а кл – звездчатыми или причудливыми отростчатыми.

Причина. Ослизнение происх чаще вследствие дисфункции эндокр желез, истощения (например, слизист отек, или мексидема, при недост-ти щит жел)

Исход: обратимо, однако прогрессирование приводит к колликвации и некрозу ткани с образ полостей, заполненных слизью

Насл наруш обмена гликозаминогликанов (мукополисахаридов) назыв мукополисахаридозами. Гаргоилизм, или бол-нь Пфаундлера-Гурлера – хар-ны непропорциональный рост, деформация черепа (“массивный череп”), др костей скелета, наличие пороков сердца, паховой и пупочной грыж, помутнение роговицы, гепато- и спленомегалия. В основе лежит недост-ть специф фактора, определяющего обмен гликозаминогликанов

Накопление белков (диспротеинозы).

Паренхиматозные белковые дистрофии - наруш-ие клет. мех-мов трофики (изм-ие физ-хим и морф. св-в белков кл-ки)

Виды ПБД: 1.гиалиново-капельная - появл-ие гиалиноподоб. белк. капель в ц/пл, кот-е слив-тся и заполн-т тело кл-ки Þ деструкция орга­нелл 2.гидропическая - появление вакуолей с ц/пл жид-тью в кл-ке 3.роговая - появл-ие изб-ка рогов. вещ-ва в орогов. эпит. или там, где в N его не должно быть

Мех-мы развития ПБД и их хар-ка: 1.инфильтрация - проник-ие прод-тов об­мена в кл-ки или межклет. вещ-во и их накопление в связи с недост-тью фер­мент-ных систем, участ­вующих в их утили­зации 2.декомпозиция (фане­роз) - распад ульт­растр-р кл-к и межклет. вещ-ва®наруш-ие ткан. метаб-ма®накопл-ие прод-тов нарушенного обмена в кл-ках 3.извращенный синтез - синтез в кл-ках вещ-в, не встречающихся в них в N (аномальные белково-полисахаридные комплексы ами­лойда) 4.трансформация - обр-ие прод-тов одного вида обмена из общих ис­ход. прод-тов, идущих на обр-ие Б, Ж, У.

Органы, в кот-х развив-тся ПБД: 1.миокард 2.печень 3.почки

Гиалиново-капельная дистрофия

Органы: 1.почки 2.печень 3.миокард. В цитоплазме – крупные гиалиноподобные белковые капли, заполняющие тело клетка, при этом происх деструкция ультра­структурных элементов

Мех-мы, леж-щие в ос­нове развития ГКД: 1.деструкция у/стр-р 2.извращ синтез

Исход - фокальный коагуляцион­ный некроз

Функциональное значение- наруш-ие ф-ции органа

Роговая дистрофия

Сущность - избытокк обр-ия рогового вещ-ва в орогов-щем эпи­телии или там, где в N его не бывает

Виды и их хар-ка: 1.гиперкератоз, ихтиоз - изб-к обр-ия рогового вещ-ва в оро­гов-щем эпи­телии 2.лейкоплакия - обр-ие «раковых жемчу­жин» в плоскоклет. раке

Причины: 1.хр. восп-ие 2.наруш развития кожи 3.вирус инф-ции 4.авитаминозы

Значение: 1.может быть ист-ком раз­витя опухоли 2.ихтиоз не совместим с жизнью

Исход: 1.устранение причины – восстан тканей 2.при запущении – гибель клеток

Гидропическая (ваку­ольная) дистрофия

Сущность – появление вакуолей с ц/плазм жидкостью в рез-те наруш водно-элек­тролитного и белк обмена→изм коллойдно-осмотич давления+наруш проницае­мости мембр→закисление цитоплазмы, актив-я гидролитич ферментов лизо­сом

Синонимы: 1.гидропическая 2.вакуольная 3.водяночная

Лок-ция - эпителий кожи и поч канальц, гепатоциты, мыш и нервн волокна, кора надпоч. Макро-вид органов- не изменен

Гистологическая хар-ка - ц/пл заполнена вакуо­лями, ядро смещено к пе­риферии

Причины: 1.инф-ция 2.интокс-ция 3.наруш-ие ВЭ баланса

Исходы - фокальный или тоталь­ный некроз кл-ки

Функциональное знач-ие- резкое нарушение ф-ций