Детские церебральные параличи
СОДЕРЖАНИЕ
ГЛАВА 1 - КЛАССИФИКАЦИЯ И ЭПИДЕМИОЛОГИЯ ДЕТСКИХ ЦЕРЕБРАЛЬНЫХ ПАРАЛИЧЕЙ
ГЛАВА 2 - СТРУКТУРНО – ФУНКЦИОНАЛЬНАЯ ОРГАНИЗАЦИЯ ДВИГАТЕЛЬНЫХ ФУНКЦИЙ И НЕЙРОФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ МЕХАНИЗМЫ ДЕТСКИХ ЦЕРЕБРАЛЬНЫХ ПАРАЛИЧЕЙ
ГЛАВА 3 - ФАКТОРЫ РИСКА
ГЛАВА 4 - ПАТОМОРФОЛОГИЯ
ГЛАВА 5 - ПАТОЛОГИЯ ДВИЖЕНИЙ ОПОРНО-ДВИГАТЕЛЬНОГО АППАРАТА. ДВИГАТЕЛЬНЫЕ НАРУШЕНИЯ.
ГЛАВА 6 - КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ
ГЛАВА 7 - РЕЧЕВЫЕ НАРУШЕНИЯ
ГЛАВА 8 - ПСИХИЧЕСКИЕ НАРУШЕНИЯ
ГЛАВА 9 - СОЧЕТАННЫЕ СИНДРОМЫ
ГЛАВА 10 -РАННЯЯ ДИАГНОСТИКА
ГЛАВА 11 - ДИАГНОСТИКА. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
ГЛАВА 12 - КОРРЕКЦИЯ ДВИГАТЕЛЬНОГО РАЗВИТИЯ. ОСНОВНЫЕ ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ
ГЛАВА 13 - КОРРЕКЦИЯ ПАТОЛОГИЧЕСКИХ ПОЗ, ПРФИЛАКТИКА КОНТРАКТУР И ДЕФОРМАЦИЙ
ГЛАВА 14 - ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ
ГЛАВА 15 - КОРРЕКЦИЯ РЕЧЕВЫХ НАРУШЕНИЙ
ГЛАВА 16 - ФИЗИОТЕРАПЕВТИЧЕСКИЕ МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ
ГЛАВА 17 - МЕДИКАМЕНТОЗНАЯ ТЕРАПИЯ
ГЛАВА 18 - КОРРЕКЦИЯ ПСИХИЧЕСКИХ НАРУШЕНИЙ, ОБУЧЕНИЕ, ВОСПИТАНИЕ, ПРОФОРИЕНТАЦИЯ
ГЛАВА 19 - РЕКОМЕНДАЦИИ ВРАЧА ПО ЛЕЧЕБНОМУ УХОДУ ЗА ДЕТЬМИ С ЦЕРЕБРАЛЬНЫМИ ПАРАЛИЧАМИ В ДОМАШНИХ УСЛОВИЯХ
ГЛАВА 20 - ПРОГНОЗ,ПРОФИЛАКТИКА
ГЛАВА 21 - ВОПРОСЫ ДЕОНТОЛОГИИ И ВРАЧЕБНОЙ ЭТИКИ
ГЛАВА 22 - ОРГАНИЗАЦИЯ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С ЦЕРЕБРАЛЬНЫМИ ПАРАЛИЧАМИ
1 КЛАССИФИКАЦИЯ И ЭПИДЕМИОЛОГИЯ ДЕТСКИХ ЦЕРЕБРАЛЬНЫХ ПАРАЛИЧЕЙ.
Термином «церебральные параличи» объединяются синдромы, возникшие в результате повреждения мозга на ранних этапах онтогенеза и проявляющиеся неспособностью сохранять нормальную позу и выполнять произвольные движения. Двигательные расстройства (параличи, парезы, нарушения координации, насильственные движения) могут сочетаться с изменениями психики, речи, зрения, слуха, судорожными припадками, расстройствами чувствительности.
Детские церебральные параличи представляют собой резидуальные состояния с непрогрессирующим течением. Однако по мере развития ребенка, особенно в раннем возрасте, клиническая симптоматика может видоизменяться. Это связано с возрастной динамикой морфофункциональных взаимоотношений патологически развивающегося мозга, нарастанием декомпенсации, обусловленным все большим несоответствием между возможностями нервной системы и требованиями, предъявляемыми окружающей средой к растущему организму. Кроме того, в случае присоединения таких
патологических синдромов, как гидроцефалия, судороги, вегетативные расстройства, а также инфекционных заболеваний, интоксикаций, повторных травм мозга может возникнуть впечатление, что процесс прогрессирует. Подобная «псевдопроцессуальность» при детских церебральных параличах наблюдается нередко. Прогрессирующие наследственные заболевания нервной системы, поражение спинного мозга или периферических нервов к детским церебральным параличам не относятся.
В настоящее время ясно, что термин «церебральные параличи» не отражает многообразия и сущности имеющихся при этом заболевании неврологических нарушений, однако его широко используют в мировой литературе, поскольку другого понятия, всесторонне характеризующего эти патологические состояния, до настоящего времени не предложено. Объединение детских церебральных параличей в «нозологическую» группу позволяет планировать организационные мероприятия, направленные на их раннюю диагностику, лечение и профилактику.Описания больных с врожденными параличами находят еще в трудах Гиппократа, К. Галена, в произведениях древнего искусства, литературы. Но лишь в XVIII— начале XIX века проблема врожденных параличей привлекла внимание исследователей. J. Cazauvielh (1827) представил клинико-анатомические параллели при гемиплегиях, для обозначения которых он впервые применил термин «врожденный церебральный паралич». Автор также обобщил имевшиеся к тому времени литературные данные по этому вопросу. Врожденные двигательные расстройства, проявляющиеся двусторонним поражением рук и ног, были впервые объединены в клиническую группу P. Delpech (1830) и обозначены как «общая мозговая ригидность».
Однако основоположником изучения проблемы церебральных параличей считается английский хирург-ортопед W. J. Little, который в своих обобщающих работах (1853, 1862) указал на роль аномальных родов, недоношенности и асфиксии в этиологии церебральных параличей. Им дана подробная клиническая характеристика одной из форм «общей мозговой ригидности», при которой руки поражены меньше, чем ноги. W.J. Little обозначил ее как «генерализованную ригидность». Позднее ее стали называть болезнью Литтла. Кроме этих, наиболее часто встречающихся случаев, в работах W. J. Little упоминаются и другие, более редкие: с минимальным поражением рук, с тяжелым поражением рук и ног («спазмопаралич»), с насильственными движениями, которые W. J. Little также относил в группу «генерализованной ригидности». В нее, однако, он не включил описанные им единичные случаи гемиплегии («гемиплегический спазмопаралич»), а в более поздних работах о последних практически не упоминал, хотя до W. J. Little исследователи основное внимание уделяли именно гемипаретической форме.
W. J. Little сосредоточил свои усилия на разработке методов ортопедической коррекции. В значительной мере интерес W. J. Little к этому аспекту проблемы был обусловлен его собственной патологией: эквиноварусной деформацией стопы в результате перенесенного полиомиелита. W. J. Little разработал операцию удлинения ахиллова сухожилия (тенотомию), которую ему сделал в 1833 г. G. F. Stromeyer. Результат операции оказался довольно благоприятным, и W. J. Little считал себя вылеченным. На протяжении 27 лет он применял разработанные им операции тенотомии ахиллова сухожилия детям с церебральными параличами, у которых была эквиноварусная деформация стоп. Его труд «Конская стопа» известен во всем мире. Однако W. J. Little понимал, что при детских церебральных параличах, как правило, нарушена нервно-мышечная координация, поэтому хирургическое лечение может привести к нежелательным последствиям и показано не всем больным.
Спустя 10 лет после упоминания W. J. Little о больных с непроизвольными движениями W. Hammond (1871) впервые применил термин «атетоз» для описания насильственных червеобразных движений пальцев кисти и предплечья. Его наблюдения касались в основном взрослых больных, однако они стимулировали интерес к аналогичным проявлением у детей с церебральными параличами.
W. Gowers (1876) довольно точно дифференцировал различные формы патологических движений и показал, что у детей чаще наблюдаются хореиформные и дистонические движения.
Большой вклад в изучение детских церебральных параличей внес видный австрийский невропатолог, психиатр и психолог S. Freud (1897). Он проанализировал случаи, описанные W. J. Little, с позиций невропатолога. «Генерализованную ригидность» (по W. J. Little) он предложил называть «диплегией» в противоположность одностороннему поражению при гсмиплегиях. Диплегии S. Freud подразделил на четыре типа:
I — собственно болезнь Литтла, при которой руки поражены меньше, чем ноги;
II — спастические параличи ног с минимальным поражением рук («параплегическая ригидность»);
III—двусторонняя гемиплегия, при которой руки поражены больше, чем ноги, в большей степени выражена мышечная ригидность (сумма гемиплегии, обусловленная двусторонним поражением мозга); IV — двусторонний атетоз и общая врожденная хорея. Эта форма, согласно S. Freud, имеет две фазы развития — раннюю, паралитическую, и позднюю, гиперкинетическую; возникший гиперкинез как бы нивелирует явления паралича.
S. Freud считал, что диплегии II типа представляют собой церебральное, а не спинальное поражение, поскольку часто сопровождаются такими мозговыми нарушениями, как задержка речевого развития, судороги, косоглазие, снижение остроты зрения, слуха. S. Freud акцентировал внимание на необходимости дифференцировать эту форму и первичные спинальные нарушения — боковой амиотрофический склероз, семейную спастическую параплегию, спинную сухотку и т. п. S. Freud подробно описал клиническую картину атетоидных и хореиформных гиперкинезов. По его мнению, церебральные диплегии, представленные 4 типами, и гемипаретическую форму целесообразно объединить термином «детский церебральный паралич» в связи с общими патогенетическими механизмами, лежащими в их основе. Анализируя вопросы классификации церебральных параличей, S. Freud критически относился к подразделению церебральных параличей по патоморфологическому признаку (S. McNutt, 1885) или в зависимости от характера и времени действия этиологического фактора (S. Sachs, F. Peterson, 1890). По его мнению, классификация на основе предполагаемой этиологии вряд ли целесообразна. Этиологические факторы многочисленны и часто сочетаются друг с другом, в связи с чем очень трудно определить, на каком этапе возникло поражение мозга и какой фактор сыграл ведущую роль в возникновении патологии. S. Freud выдвинул концепцию, согласно которой церебральный паралич может возникнуть в результате как предрасполагающих, так и травмирующих факторов. В основу классификации S. Freud (1897) положены клинические критерии.
Классификация детских церебральных параличей по S. Freud (1897)
Гемиплегия
Церебральная диплегия (двусторонний церебральный паралич): генерализованная ригидность параплегическая ригидность двусторонняя гемиплегия генерализованная хорея двойной атетоз
Таким образом, S. Freud выделил типы церебральных параличей (кроме вялой формы), которые положены в основу почти всех последующих классификаций.
Вялую форму церебрального паралича подробно описал О. Foerster (1910), хотя об аналогичных больных сообщалось и ранее (S. Freud, 1893, 1907; G. Anton, 1903; F. E. Batten, 1905).
Начиная с 20-х годов XX в. клиницисты широко пользовались классификацией американского хирурга-ортопеда W. Phelps, которую он разработал для своих студентов (1940, 1941, 1943, 1950). По мнению F. Stanley и Е. Alberman (1984), эта классификация громоздка, логически не выдержана с позиций неврологии. Тем не менее в США в течение многих лет ей придавали важное значение.
F. Ford (1944) разграничил такие синдромы, как врожденная спастическая диплегия, врожденная спастическая параплегия, врожденная двойная гемиплегия, врожденная гемиплегия, врожденная моноплегия, врожденный псевдобульбарный паралич, врожденная атоническая диплегия, врожденные атетоз, хорея и ригидность, врожденная мозжечковая атаксия. Однако он не объединил их в группу детских церебральных параличей, а описал как самостоятельные формы патологии в главе «Пренатальные заболевания нервной системы».
| Гемиплегия: | Правая сторона | Легкая |
| вялая | Левая сторона | Средней |
| спастическая | тяжести | |
| Тяжелая | ||
| Двусторонняя гемиплегия | Легкая | |
| Средней | ||
| тяжести | ||
| Тяжелая | ||
| Диплегия: | Параплегия | Легкая |
| гипотоническая | Триплегия | Средней |
| дистоническая | Тетраплегия | тяжести |
| ригидно-спастическая | Тяжелая | |
| Атактическая диплегия | Параплегия | Легкая |
| Триплегия | Средней | |
| Тетраплегия | тяжести | |
| Тяжелая | ||
| Атаксия | Выраженная | Легкая |
| Односторонняя | Средней | |
| (редко) | тяжести | |
| Двусторонняя | Тяжелая | |
| симметричная | ||
| Дискинезия | Моноплегия | Легкая |
| (редко) | Средней | |
| Гемиплегия | тяжести | |
| (редко) | Тяжелая | |
| Триплегия | ||
| Тетраплегия |
В 50-е годы XX в. появились классификации, в которых авторы пытались подразделить детские церебральные параличи в зависимости от характера мышечного тонуса, распространенности двигательных нарушений, степени тяжести, функциональных возможностей, сочетанных неврологических расстройств, этиологии и т. д. К ним относятся классификации М. Н. Регlstein (1952), В. Anderson (1954), С. Bali и Т. Ingram (1955) (табл. 1). W. Minear (1956) предложил классификацию, в которой наряду с типом расстройства движений учитывались физическое развитие, психологический статус, расстройства зрения, слуха, речи, компенсаторные возможности.
Следует отметить чрезвычайную громоздкость подобных классификаций, затрудняющих применение их на практике. Попытки делить церебральные параличи на категории, подкатегории, группы и подгруппы значительно усложняют классификацию. Даже в самой совершенной классификации невозможно учесть основные и сопутствующие синдромы в динамике, степень компенсации, предполагаемую этиологию и т. п., тем более что и в пределах одной четко установленной формы возможны различные варианты.
Более приемлемы классификации, учитывающие распространенность двигательных нарушений и тип аномального мышечного тонуса, например классификация Клуба Литтла (Little Club, 1959) или классификация К. Bobath и В. Bobath (1964, 1983).
Классификация детских церебральных параличей, разработанная Клубом Литтла (1959)
Спастический церебральный паралич:
гемиплегия
диплегия
двойная гемиплегия
Дистонический церебральный паралич
Хореоатетоидпый церебральный паралич
Смешанные формы церебрального паралича
Атактический церебральный паралич
Атоническая диплегия
К. Bobath и В. Bobath подразделяют церебральные параличи на следующие формы:
1. Диплегия спастическая.
2. Тетраплегия (тетрапарез)
2.1. Спастическая.
2.2. Атетоидная, в эту группу авторы относят и смешанные формы: спастичность с атетозом или хореоатетозом; спастичность с атаксией; атетоз с атаксией.
2.2. Дистоническая (по мере развития ребенка мышечная дистония в сочетании с атетозом или хореоатетозом становится ведущим синдромом; при тетраплегии одна сторона может быть поражена больше, чем другая).
3. Гемиплегия спастическая. Иногда при этой форме у детей старшего возраста может появляться атетоз в дистальных отделах конечностей.
4. Моноплегия спастическая (наблюдается редко). Когда дети становятся старше, отчетливо видно, что это в действительности легкая форма гемиплегии.
5. Параплегия спастическая. В «чистом» виде практически не наблюдается. Как правило, это диплегия с легким поражением рук, которое в раннем возрасте четко не определяется.
К. Bobath и В. Bobath не выделяют атактическую форму церебрального паралича, так как, по их наблюдениям, она встречается очень редко. Чаще атаксия сочетается со спастичностью, атетозом или с тем и другим одновременно.
По мнению К. Bobath и В. Bobath, трудности классификаций церебральных параличей обусловлены:
1) отсутствием четкой корреляции между клинической картиной, анамнестическими, морфологическими, лабораторными данными;
2) многофакторной этиологией детских церебральных параличей — строгая зависимость между определенным типом патологии и вызвавшей его причиной отсутствует, поэтому положить этиологический фактор в основу классификации невозможно;
3) нецелесообразностью деления церебральных параличей на формы с пирамидным и экстрапирамидным мышечным тонусом, так как современные достижения нейрофизиологии показали незначительную роль пирамидного пути в регуляции мышечного тонуса, которая осуществляется главным образом за счет экстрапирамидной системы.
Двигательные нарушения при каждом типе церебрального паралича, за некоторыми исключениями, более или менее типичны. Поэтому наиболее целесообразно пользоваться простой описательной классификацией, которая отражает распространение двигательных нарушений и тип аномального мышечного тонуса. Эти два фактора могут быть использованы для характеристики всех случаев церебральных параличей. Варианты классификаций детского церебрального паралича, применявшиеся клиницистами в нашей стране, приведены в монографиях Т. П. Симпсон и соавторов (1935), Д. С. Футера (1958, 1965), М. Б. Цукер (1947, 1972), К.А.Семеновой и соавторов (1972, 1979).
Д. С. Футер подразделил детские церебральные параличи на спастическую диплегию, двустороннюю гемиплегию, гемиплегию, моноплегию, двойной атетоз, мозжечковую атаксию. Все перечисленные формы он объединил в группу «врожденные церебральные параличи и гиперкинезы». Болезнь Литтла представлена как отдельная форма, обусловленная родовой травмой. Такая трактовка представляется искусственной, поскольку в происхождении любой формы церебрального паралича могут играть роль как родовые, так и внутриутробные повреждения центральной нервной системы, а чаще всего они сочетаются.
М. Б. Цукер (1972) выделяет следующие формы детского церебрального паралича: спастическая диплегия (синдром Литтла), спастическая гемиплегия и двойная спастическая гемиплегия (тетраплегия), псевдобульбарный паралич, мозжечковая форма, гиперкинетическая форма (двойной атетоз). По мнению автора, мозжечковая форма идентична атонически-астатическому типу диплегии, описанному О. Foerster (1910). Классификация М. Б. Цукер близка предложенной клубом Литтла в 1959 г. Однако с интерпретацией псевдобульбарной формы как самостоятельной вряд ли можно согласиться, поскольку псевдобульбарный синдром в изолированном виде при детских церебральных параличах встречается крайне редко, а сам термин «псевдобульбарный паралич» был использован Н. U. Oppenheim (1895) для обозначения форм двусторонней гемиплегии, сопровождающихся выраженными псевдобульбарными нарушениями.
В настоящее время в нашей стране пользуются классификацией К. А. Семеновой (1978), сходной с классификациями A. Ford (1944), М. Б. Цукер (1947, 1972), Д. С. Футера (1958, 1965) и Клуба Литтла (1959), но с некоторыми модификациями.
Классификация детских церебральных параличей по К. А. Семеновой (1978)
Спастическая диплегия
Двойная гемиплегия
Гиперкинетическая форма
Атонически-астатическая форма
Гемиплегическая форма
В неврологических клиниках 2-го МОЛГМИ им. Н. И. Пирогова авторы имели возможность наблюдать за детьми с перинатальной и наследственной патологией нервной системы, начиная с первых недель после их рождения и на протяжении многих лет. Это позволило определить критерии ранней диагностики церебрального паралича, дифференцировать его и сходные по клинической картине патологические состояния, а также проанализировать возможности различных подходов к классификации. Особенно сложно классифицировать церебральные параличи в раннем возрасте, когда основные симптомы и сопутствующие синдромы изменяются в связи с бурным ростом ребенка. Процесс интенсивного развития мозга отражается на динамике клинических симптомов, которые на первом году жизни чрезвычайно вариабельны как по характеру, так и по времени возникновения. Так, в связи с особенностями созревания стриопаллидарной системы гиперкинезы обычно появляются лишь в конце первого — начале второго года жизни.
Поскольку двигательные нарушения у детей грудного возраста невозможно классифицировать по традиционным категориям церебральных параличей, мы предлагаем внести некоторые коррективы в принятую в нашей стране классификацию, отразив в ней возрастную динамику.
Ранний возраст
Спастические формы:
гемиплегия
диплегия
двусторонняя гемиплегия
Дистоническая форма
Гипотоническая форма
Старший возраст
Спастические формы:
гемиплегия
диплегия
двусторонняя гемиплегия
Гиперкинетическая форма
Лтактическая форма
Атонически-астатическая форма
Смешанные формы: спастико-атактическая спастико-гиперкинетическая атактико-гиперкинетическая.
Классификация дает представление о стадиях развития различных форм церебральных параличей в раннем детском возрасте, особенно дистонической и гипотонической. Необходимость обособления дистонической формы продиктована тем, что мышечная дистония, возникшая на фоне мышечной гипотонии в возрасте 2—3 мес, может затем в течение довольно длительного времени быть ведущим клиническим симптомом. В дальнейшем дистоническая форма трансформируется либо в одну из спастических, либо в гиперкинетическую, или в одну из смешанных форм.
При трансформации мышечной дистонии в спастичность мышц или появлении гиперкинезов соответственно меняется форма церебрального паралича.
С практической точки зрения нам представляется целесообразным включить в классификацию также гипотоническую форму церебрального паралича, поскольку выраженная мышечная гипотония у детей первого года жизни является основным симптомом формирующихся в дальнейшем атактической и атонически-астатической форм. Невозможность удержания позы и атаксия при произвольных движениях, на основании которых диагностируются вышеуказанные формы церебрального паралича, более отчетливо начинают проявляться во втором полугодии жизни и становятся выраженными к 12— 15 мес. К этому возрасту диагноз гипотонической формы может быть заменен либо на атактическую, либо на атонически-астатическую форму в зависимости от ведущего клинического синдрома. В классификации церебральных параличей у детей старшего возраста эти формы разделены, поскольку их можно разграничить по клиническим и нейрофизиологическим критериям. На клинических различиях между атонически-астатической формой церебрального паралича и врожденной мозжечковой атаксией акцентировал внимание еще О. Foerster (1910). При атонически-астатической форме резко затруднено принятие вертикальной позы, невозможно сохранение положения тела в пространстве, выражена мышечная гипотония вследствие дефекта системы постурального контроля. Эти нарушения, как правило, сопровождаются тяжелой умственной отсталостью и задержкой речевого развития. Больные редко овладевают навыками стояния и ходьбы. У детей старшего возраста могут присоединяться гиперкинезы.
При атактической форме способность удерживать позу нарушена нерезко. Со временем дети обучаются сидеть, стоять и ходить. В клинической картине доминируют расстройства координации движений. Мышечная гипотония умеренная. Психические и речевые нарушения выражены не столь грубо, как при атонически-астатической форме, а иногда интеллект нормальный.
Анализируя клинические проявления детских церебральных параличей у детей дошкольного и школьного возраста, мы пришли к заключению о необходимости включения в классификацию ряда смешанных форм, таких, как спастико-атактическая, спастико-гиперкинетическая, атактико-гиперкинетическая. В последние годы в литературе неоднократно обсуждалась правомерность клинического определения «минимальный мозговой паралич». По мнению ряда исследователей, такое определение применимо к больным с аномалиями поведения, гиперактивностью, плохой координацией движений, трудностями обучения, нарушениями речи, слуха (Н. Knobloch, В. Pasamanick, 1959; Н. Prechtl, С. Stemmer, 1962). Иногда в первом полугодии жизни у них можно отметить мышечную гипертонию, запаздывание редукции врожденных рефлекторных автоматизмов, возрастного психомоторного развития. На ЭЭГ в отдельных случаях выявляются легкие отклонения. Можно ли подобные нарушения относить к минимальным мозговым параличам и соответственно — к церебральным параличам? В результате наблюдений за детьми с так называемыми мягкими, или легкими, симптомами эта точка зрения не подтвердилась (Л. Т. Журба, Е. М. Мастюкова, 1976; Л. О. Бадалян и соавт., 1978; Т. Ingram, 1973, и др.). Проведенное в нашей клинике перспективное и ретроспективное изучение данных клинического, электроэнцефалографического, реоэнцефалографического и электромиографического исследований 207 детей с минимальной мозговой дисфункцией показало, что легкие неврологические симптомы у таких детей нельзя квалифицировать как церебральные параличи. Применение в подобных случаях термина «паралич» неправильно с точки зрения клинической неврологии, так как параличи в истинном понимании этого слова у детей отсутствуют. Отнесение малых мозговых расстройств к церебральным параличам способствует их гипердиагностике, вносит путаницу в статистику, провоцирует нежелательные реакции со стороны родителей. Поэтому в клинической практике целесообразнее пользоваться термином «минимальная мозговая дисфункция», или «синдром малых мозговых расстройств», с выделением ведущего симптомокомплекса. Мы согласны с мнением Т. Ingram (1973), которая пишет: «Если церебральный паралич есть, то он есть и должен быть квалифицирован по всем категориям, принятым для этого заболевания».
Вопросы классификации неоднократно рассматривались Международным обществом церебрального паралича, однако до настоящего времени они все еще остаются дискуссионными. Ни одна из предложенных классификаций не совершенна. Многообразие факторов, вызывающих поражение мозга, отсутствие специфики ответных реакций, расстройства взаимосвязей функциональных систем в процессе их развития затрудняют попытки уложить хотя бы основные характеристики церебрального паралича в строго определенные рамки. Вполне вероятно, что по мере накопления знаний и прогресса науки будут получены новые сведения, которые дадут возможность выделить группы с идентичными этиологическими, патологоанатомическими и клиническими признаками. Этиологические классификации необходимы для того, чтобы сформулировать гипотезу о причинах поражения мозга и соответственно разработать профилактические мероприятия; патологоанатомические — для понимания природы дефекта при определенных неврологических нарушениях; клинические — для разработки лечебно-коррекционных мероприятий, прогноза, обучения, определения трудоспособности, степени инвалидности.
Данные о частоте церебральных параличей по мере развития медицинской науки изменяются; кроме того, они зависят от диагностических критериев. Частоту церебральных параличей можно исследовать в различных возрастных группах. Наиболее достоверным считается определение их частоты среди детей, достигших 7-летнего возраста, поскольку можно быть уверенным, что перед поступлением в школу установлен уже окончательный диагноз. Но для более информативной оценки частоты церебрального паралича следует учитывать еще и число больных, умерших до достижения школьного возраста.
Таблица 2. Частота церебральных параличей: эпидемиологические данные (F. Stanley, E. Alberman, 1984).
| Авторы | Год исследования | Популяция | Частота на 1000 детей | Церебральный паралич, развившийся постнатально, % |
| М. Levin и др. | Дети 5—14 лет | 3,6—5,8 | ||
| Asher и др. | Дети 5—15 лет | 0,76—0,94 | ||
| Э. Thomsen | Дети 5—9 лет | 2,1 | ||
| В. Andersen | Живорожденные | 1,9 | ||
| G. Herlitz и др. | Дети 2—11 лет | 2,1 | Исключен | |
| Т. Ingram | Живорожденные | 1,9-2,5 | Включен, но не подсчитан | |
| J. Barclay | Дети 5—15 лет | 2,6 | ||
| Е. Hansen | Живорожденные | 2,0 | Не установлен | |
| L. Kurland | От рождения до 20 | 1,6 | Исключен | |
| лет | ||||
| R. Mitchell | Вся популяция | 2,0 | ||
| E. Hansen | Живорожденные | 1,4 | Включен, но не подсчитан | |
| A. Mair | Дети 5—14 лет | 2,0 | Включен, но не подсчитан | |
| M. Brewis и др. | Живорожденные | 1,5 | Исключен | |
| D. Me Greal | Дети 5—18 лет | 1,5—2,4 | ||
| L. Tuuteri | Живорожденные | 2,0 | Не установлен | |
| J. Lagergren | 1970, 1981 | Живорожден ные | 1,8—1,9 | 5-11 |
| B. Hagberg и др. | 1975, | Живорожденные | 1,44—2,24 | |
| F. Stanley | 1979, | Живорожденные | 2,1—2,7 | Исключен |
| T. Kudrjavcev | Живорожденные | 1,6—2,3 | Исключен |
В табл. 2 приведены результаты популяционных исследований различных авторов за период с 1949 по 1983 г. Исследования, проведенные в г. Ленинграде в 1971 — 1972 гг., показали, что частота церебральных параличей составляет 2,5 ; 1000 детей (М. Н. Гончарова и соавт., 1974). По данным консультативной детской неврологической поликлиники Москвы, частота церебральных параличей в 1977— 1979 гг. составила 3,3 : 1000, а в 1980—1982 гг.—2,2: 1000 детей.
Таким образом, популяционно-эпидемиологические исследования показывают, что в индустриально развитых странах частота детского церебрального паралича составляет в среднем 2 : 1000 детского населения, независимо от того, включались ли в исследование дети с периода новорожденности или со школьного возраста.
В последние годы некоторые исследователи (J. Kiely и соавт., 1981) отмечают тенденцию к уменьшению числа случаев церебральных параличей за счет улучшения акушерской техники, профилактических и лечебных мероприятий при резус- и групповой несовместимости, интенсивной терапии новорожденных. Другие авторы, наоборот, считают, что на протяжении ряда лет частота церебрального паралича в индустриально развитых странах остается стабильной (J. Lagergren, 1981; Т. Kudrjavcev и соавт., 1983). По их мнению, относительно постоянная частота заболевания на протяжении многих лет, вероятно, связана с поражением нервной системы преимущественно не во время родов, а в пренатальный период. Поэтому улучшение родовспомогательной службы и выхаживания новорожденных не оказывает особого влияния на частоту церебральных параличей. Кроме того, параллельно с уменьшением действия одних этиологических факторов возрастает роль других, и частота остается неизменной.
Ниже приведены данные о колебаниях частоты церебральных параличей в различных странах в разные периоды:
Англия (Бристоль; G. Woods, 1963) 1943—1948 гг. 2,5: 1000 живорожденных 1953—1958 гг. 1,6: 1000
Снижение частоты связано с улучшением акушерской помощи и ухода за незрелыми новорожденными.
Западная Австралия (F. Stanley, 1979)
1956—1960 гг. 2,2: 1000 живорожденных 1961—1965 гг. 2,9: 1000
1966—1970 гг. 3,0: 1000
1971—1975 гг. 1,6: 1000
Отмечена тенденция к колебаниям. Снижение частоты было особенно значительным у детей с массой тела при рождении более 2500 г. По мнению исследователей, уменьшение частоты церебральных параличей в период с 1971 по 1975 г. обусловлено тем, что в группе было мало детей с низкой массой тела.
Западная Швеция (В. Hagberg и соавт., 1975)
1954—1958 гг. 2,24 : 1000 живорожденных
1967—1970 гг. 1,34: 1000 1971 — 1974 гг. 1,49: 1000
Частота церебральных параличей снизилась в основном в группе детей с массой тела меньше 2000 г за счет улучшения медицинской помощи.
Южная Ирландия (Q. Cussen и соавт., 1978)
1966—1970 гг. 2,4: 1000 живорожденных 1971—1975 гг. 2,7: 1000
Учащение случаев церебральных параличей автор объясняет увеличением относительной частоты действия пренатальных факторов за данный период времени.
Анализируя приведенные данные, J. Kiely и соавторы (1981) приходят к выводу, что повышение или снижение частоты церебральных параличей не подчинено какой-либо закономерности. Сравнение между странами было бы не корректным ввиду различия методики исследований, а также отсутствия единообразия в вопросе о включении в группу церебральных параличей легких неврологических нарушений, пороков развития, постнатальных поражений.