ОТВЕТ К СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧЕ №51

1.В12-дефицитная анемия неуточненного генеза, тяжелой степени тяжести

2.У больной: Анемический синдром: слабость, снижение работоспособности; одышка и сердцебиение при незначительной физической нагрузке; Гастроэнтерологический синдром: снижение массы тела; снижение аппетита;

Проявления гюнтеровского глоссита. Язык становится ярко-красным или малиновым, «лакированным» (со сглаженной поверхностью). Неврологический синдром.

Для В12 -дефицита характерно поражение периферической нервной системы.

При длительном дефиците витамина В12 может развиваться поражение спинного и головного мозга, имеющее свои симптомы: утрачивается вибрационная чувствительность (то есть чувствительность к воздействиям колебаний на кожу) в ногах; появляются эпизоды резкого сокращения мышц (судороги).

У больной выявлены дистальные гиперстезии, повышение глубоких сухожильных рефлексов, снижена сила мышц нижних конечностей.

3. Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда и как давно появились общая слабость, нарушения походки, снижение аппетита, одышка и другие симптомы, с чем пациентка связывает их возникновение).

-Анализ анамнеза жизни (есть ли у пациентки какие-либо хронические заболевания, были ли в семье случаи глистной инвазии, отмечаются ли наследственные заболевания (например, гастрит), имеет ли пациентка вредные привычки, принимала ли длительно какие-нибудь препараты, выявлялись ли у нее опухоли, контактировала ли она с токсическими (отравляющими) веществами).

-Анализ крови. При В12-дефицитной анемии определяется снижение количества эритроцитов и ретикулоцитов с увеличением их размера, уменьшение уровня гемоглобина, снижение количества тромбоцитов. Цветной показатель изменяется в сторону увеличения.

-Анализ мочи. Проводится для выявления сопутствующих заболеваний.

-Биохимический анализ крови. Определяется уровень холестерина, глюкозы, креатинина, мочевой кислоты, электролитов (калий, натрий, кальций) для выявления, сопутствующего поражения органов. Для В12-дефицитной анемии характерно повышение уровня билирубина, лактат-дегидрогеназы.

-Кал на стеркобилин, анализ мочи на уробилин.

-Содержание в крови витамина В12 (при данном заболевании оно снижается).

-Исследование костного мозга, полученного при помощи пункции грудины. В костном мозге при -В12-дефицитной анемии определяются усиленное образование эритроцитов и мегалобластический тип кроветворения – то есть крупные эритроциты с остатками ядер (в норме у созревших эритроцитов ядер нет).

-Электрокардиография (ЭКГ) в динамике. Могут быть - увеличение частоты сердечных сокращений, признаки ишемии миокарда, реже – нарушения ритма сердца.

-Рентген ОГК

-УЗИ ОБП и забрюшинного пространства. -ФГДС -Консультация терапевта, гематолога, невролога.

4. Пернициозную анемию необходимо дифференцировать с другими видами В12-дефицитной анемии - исключить поражение тонкой кишки, инвазию широким лентецом, раковые опухоли желудка, прием противосудорожных средств, злоупотребление алкоголем, а также редкими наследственными формами мегалобластной анемии.

Наследственные формы составляют около 5 % от всех случаев мегалобластной анемии. Описаны наследственное нарушение секреции внутреннего фактора, передающееся по аутосомно-рецессивному типу, наследственное изолированное нарушение всасывания цианокобаламина в кишечнике (синдром Имерслунда - Гресбека) из-за отсутствия или изменения рецепторов для комплекса цианокобаламина с внутренним фактором, часто сочетающееся с изолированной протеинурией. С наследственными нарушениями активности ферментов, участвующих в метаболизме пуринов и пиримидинов, связано возникновение тяжелой мегалобластной анемии, выявляющейся с раннего детства и сопровождающейся задержкой роста и развития (оротовая ацидурия), признаками поражения спинного мозга, подагрой (синдром Леша - Найхана), сахарным диабетом, глухотой (синдром Роджерса).

Дифференциальную диагностику проводят с наследственными гемолитическими анемиями, протекающими с повышением уровня непрямого билирубина сыворотки. Помимо морфологических особенностей эритроцитов в мазке крови, критерием различия служит уровень ретикулоцитов крови - повышенный при гемолитических анемиях и обычно низкий у больных пернициозной анемией. Выявление мегалобластного кроветворения требует дифференциальной диагностики с острым лейкозом - эритромиелозом, что нередко представляет большие трудности. Дифференциальную диагностику следует проводить и с апластическими анемиями из-за сходства клинической картины, в первую очередь цитопенического синдрома. В отличие от мегалобластной анемии при апластической анемии костномозговой пунктат скуден, в трепанате кости выявляется увеличение жировой ткани.

Пернициозную В12-дефицитную анемию в большинстве случаев приходится дифференцировать с фолиеводефицитной анемией.

Фолиеводефицитная анемия чаще наблюдается у детей и молодых женщин во время беременности. При ней редко наблюдаются гистамин-рефрактерная ахлоргидрия, атрофический гастрит, глоссит, отсутствуют признаки поражения нервной системы.

Диагноз фолиеводефицитной анемии подтверждается определением содержания фолиевой кислоты в сыворотке крови и эритроцитах при использовании микробиологических методов; по данным различных авторов, содержание фолатов в сыворотке колеблется в норме от 3 до 24 нг/мл, в эритроцитах - от 100 до 600 нг/мл, при дефиците фолатов их содержание снижается как в сыворотке, так и эритроцитах.

5. Показаниями к началу лечения витамином В12 являются:

подтвержденный (лабораторно) диагноз В12 дефицитной анемии; концентрация кобаламина в плазме крови менее 220 пг/мл; выраженная клиническая картина анемии (даже при более высокой концентрации кобаламина в крови).

Способ применения и дозировка

В большинстве случаев препарат витамина В12 (цианокобаламин) вводится внутримышечно.

Лечение начинают с внутримышечного введения 500 – 1000 мкг цианокобаламина 1 раз в сутки. Минимальный курс лечения – 6 недель, после чего переходят на поддерживающую терапию. Дозировка препарата на данном этапе лечения зависит от причины и выраженности дефицита витамина В12 в организме. Обычно назначается внутримышечное введение 200 – 400 мкг цианокобаламина 2 – 4 раза в месяц. Поддерживающая терапия может проводиться пожизненно.

Контроль эффективности лечения

В период лечения рекомендуется сдавать общий анализ крови 2 – 3 раза в неделю. Первым признаком эффективности терапии, а также достоверным подтверждением диагноза является «ретикулоцитарный криз», возникающий на 3 – 5 день после начала введения витамина В12 в организм. Данное состояние характеризующийся резким увеличением количества ретикулоцитов в крови (в 10 – 20 раз), что свидетельствует о начале нормального кроветворения в косном мозге.

В течение 1 – 1,5 месяцев происходит постепенная нормализация состава периферической крови, ослабление неврологических проявлений, нормализация работы пищеварительной системы, что свидетельствует об эффективности проводимого лечения. На этапе поддерживающей терапии рекомендуется ежемесячное проведение общего анализа крови и определение уровня кобаламина в крови.

Переливание крови

Суть метода заключается в переливании пациенту крови или, чаще, отдельной эритроцитарной массы. Переливание крови является опасной процедурой, поэтому данный метод используется только при угрожающих жизни состояниях.

Показаниями к переливанию эритроцитов при В12 дефицитной анемии являются: Тяжелая анемия – уровень гемоглобина менее 70 г/л; Анемическая кома – потеря сознания, обусловленная выраженным нарушением доставки кислорода к мозгу.

Перед началом процедуры проводятся тесты на совместимость крови донора и реципиента (того, кому переливается кровь), после чего в одну из больших вен организма вводится катетер, через который переливается эритроцитарная масса. Так как данная процедура сопряжена с риском развития множества побочных реакций, в течение всего периода переливания крови в палате должен присутствовать врач.

При подтвержденном диагнозе В12 дефицитной анемии одновременно с переливанием донорских эритроцитов начинают внутримышечное введение витамина В12. Переливание крови следует прекратить как можно раньше, как только устранено угрожающее жизни состояние.

При органических заболеваниях кишечника и поносах следует применять ферментные препараты (панзинорм, панкреатин) Нормализация кишечной флоры достигается приемом ферментных препаратов, а также подбором диеты, способствующей ликвидации синдромов гнилостной или бродильной диспепсии.

Сбалансированное питание с достаточным содержанием витаминов, белка, безусловным запрещением алкоголя - непременное условие лечения В12 и фолиеводефицитной анемии.

Преднизолон (20 - 30 мг/сут) рекомендуется при аутоиммунной природе заболевания.