Перечень заболеваний, сопровождающихся печеночной желтухой

Инфекционные	Неинфекционные
· Гепатиты А, Е, В, С,D · Иерсиниоз, псевдотуберкулез · Лептоспироз · Инфекционный мононуклеоз · Инфекция простого герпеса (висцеральная форма) · Токсоплазмоз · ЦМВИ (врожденная, приобретенная) · Хронические гепатиты (стадия обострения) · ВИЧ-инфекция · Сепсис · Брюшной тиф, сальмонеллез · Эхинококкоз · Врожденный сифилис	· Пигментные гепатозы (Жильбера, Криглера-Найяра, Дабина-Джонсона, Ротора) · Токсические гепатиты · Медикаментозные гепатиты · Амилоидоз печени · «Реактивные гепатиты» при лейкозах, системных заболеваниях соединительной ткани др.

Они могут возникать вследствие наследственных нарушений функции захвата, конъюгации или экскреции билирубина печеночными клетками (пигментные гепатозы).

Если нарушается функция захвата билирубина гепатоцитами в сыворотке крови накапливается свободный (непрямой) билирубин, появляется картина, характерная для синдрома Жильбера (75%). Данный синдром в основном выявляется в препубертатном и пубертатном возрасте и сопутствует человеку в течение всей его жизни, чаще поражаются мальчики. Дебют заболевания может произойти после перенесенного ВГА или иной острой инфекции, грубой погрешности в диете, физической перегрузке, приеме некоторых медикаментов. Основным клиническим симптомом является иктеричность склер, кожа прокрашивается редко. Общее состояние значительно не страдает, однако дети могут предъявлять жалобы на снижение аппетита, отрыжку, нарушение стула, метеоризм, астено-вегетативные расстройства. При объективном исследовании можно обнаружить ксантелазмы век, пигментные пятна на коже лица и туловища, увеличение печени на 1-2 см (у 25% больных). Параклиническое обследование выявляет изолированное повышение свободной фракции билирубина, субнормальное повышение активности АлАТ, АсАТ, отсутствие уробилинурии, неизмененные белково-осадочные пробы. Назначение фенобарбитала способствует уменьшению гипербилирубинемии.

При нарушении процесса конъюгации (глюкуронидизации) билирубина возникает синдром Клиглера – Найяра. Его легко исключить, поскольку, с одной стороны, он развивается у новорожденных, а с другой – в крови наблюдается рост свободной фракции билирубина при нормальной или субнормальной активности печеночно-клеточных ферментов.

При нарушении экскреции связанного билирубина гепатоцитами развивается картина синдромов Дабина - Джонсона или Ротора.

Гипербилирубинемия Дабина-Джонсона может наблюдаться в любом возрасте и характеризуется ростом связанной фракции билирубина при нормальной активности печеночно-клеточных ферментов. Клиническая симптоматика может отсутствовать, однако до 25% больных жалуется на повышенную утомляемость, снижение аппетита, диспепсические явления, боли в правом подреберье, легкий кожный зуд.

При синдроме Ротора клиническая симптоматика аналогична таковой при синдроме Дабина-Джонсона, однако дефект экскреции билирубина менее выражен. В связи с этим отсутствуют нарушения экскреторной функции при проведении бромсульфофталеиновой пробы, оральная холецистография дает положительный результат, при морфологическом исследовании печени накопление темного пигмента, расположенного перибилиарно, не наблюдается. Вместе с тем гепатоциты содержат жировые включения, расположенные по ходу желчных капилляров.

Для диагностики функциональных гипербилирубинемий имеет значение:

1. Анамнез о семейном характере желтух, отсутствие цикличности в развитии болезни.

2. Волнообразное течение желтухи, ее усиление при присоединени ОРВИ и других заболеваний, физической нагрузке.

3. Нормальные размеры печени.

4. Показатели активности печеночно-клеточных ферментов (АлАТ, АсАТ, Ф1-ФА и др.) нормальные.

5. УЗИ

К печеночным приобретенным желтухам - относятся желтухи, возникающие при вирусных гепатитах, токсических и метаболических гепатозах, болезнях крови (острый лейкоз, лимфогранулемтоз и др.), инфекционных и паразитарных болезнях, сопровождающихся в ряде случаев, нарушением пигментного обмена (цитомегаловирусная инфекция, инфекционный мононуклеоз, псевдотуберкулез, кишечный иерсиниоз, лептоспироз, токсоплазмоз, описторхоз, малярия, сифилис), иногда при холециститах.

Знание опорно-диагностических признаков вирусных гепатитов А, В, С, D в желтушном периоде позволяет дифференцировать их между собой.

Из числа других инфекционных заболеваний в желтушном периоде вирусных гепатитов наиболее часто приходится исключать лептоспироз, иерсиниозную инфекции, инфекционный мононуклеоз.

Желтушную форму лептоспироза отличают от вирусных гепатитов бурное начало, выраженная лихорадка и интоксикация, миалгии, частое поражение нервной системы и почек, наличие лейкоцитоза, нейтрофилеза, и повышенной СОЭ в анализе крови, «мочевого» синдрома, азотемии.

Иерсиниоз, протекающий с поражением печени, в отличие от вирусных гепатитов, сопровождается длительной лихорадкой, воспалительными изменениями со стороны входных ворот (верхние дыхательные пути и кишечник), экзантемой (факультативный признак) лейкоцитозом, нейтрофилезом, повышением СОЭ в периферической крови.

Инфекционный мононуклеоз, при котором желтуха наблюдается редко, отличается от вирусных гепатитов наличием ангины, системной лимфаденопатии, спленомегалии (облигатный признак), гематологического синдрома (абсолютный лимфоцитоз, моноцитоз, атипичные мононуклеары), серологические маркеры возбудителей заболевания (ВЭБ, ВПГ, хламидий, микоплазм и др.).

Таким образом, опираясь на анализ эпидемиологической ситуации, данных анамнеза жизни и заболевания, особенностей преджелтушного и желтушного периодов, в некоторых случаях уже в предварительном диагнозе можно высказать предположение о той или иной этиологии заболевания. Однако, окончательное решение об этиологии вирусного гепатита возможно благодаря специфической диагностике.

Специфическая диагностика вирусных гепатитов включает в себя обнаружение антигенов (методом иммунофлюоресценции и ИФА), нуклеиновых кислот (методом ПЦР), антител (ИФА) (табл. 1.2.).

Подробно специфическая диагностика будет рассмотрена в разделах посвященных вирусным гепатитам различной этиологии.

Таблица 1.2.