Низкомолекулярные азотистые вещества и пигменты

К низкомолекулярным азотистым веществам или небелковым азотистым компонентам крови относятся, главным образом, конечные продукты обмена белков и нуклеиновых кислот — мочевина, креатин, креатинин, аммиак, индикан, мочевая кислота. По концентрации этих веществ в крови можно судить об интенсивности распада белков, характере белкового обмена в организме, а также о функции почек, которые выводят эти продукты обмена из организма, и функции печени, которая их перерабатывает и обезвреживает.

Мочевина СО (N2)2 — конечный продукт метаболизма белков. Образуется в печени, выводится почками.

Нормальная концентрация в крови:

у детей до 1 года — 3,3-5,6 мМ/л,

1-6 лет — 4,3-6,8 мМ/л,

у взрослых — 2,5-8,З мМ/л,

в моче — 330-530 мМ/л.

У здорового человека уровень мочевины в крови может колебать­ся в зависимости от характера питания: при большом количестве белковых продуктов (мясо, рыба, яйца, сыр, творог) увеличиваться до верхних границ нормы, при доминировании растительных про­дуктов — снижаться. Однако при длительном сохранении высоких показателей уровня мочевины необходимо провести тщательное обследование, в первую очередь, почек, так как это может быть вызвано почечной недостаточностью, нарушениями оттока мочи (камни, опухоли и др.), а также заболеваниями с усиленным распа­дом белков, желудочно-кишечными кровотечениями и др.

Снижение концентрации мочевины в крови наблюдается при го­лодании, после гемодиализа, при тяжелых заболеваниях печени.

В моче концентрация мочевины увеличивается при выведении ее избытка из крови, что может быть при усилении обмена ве­ществ, в том числе белков, при повышенной функции щитовид­ной железы или избыточном введении тироксина.

Уменьшение количества выводимой мочевины свидетельству­ет о почечной недостаточности или уменьшении ее образования при печеночной недостаточности.

Креатинин — конечный продукт обмена креатинфосфата, уча­ствующего в обеспечении сокращения мышц. Концентрация креатинина в крови и его выделение с мочой — величина достаточно постоянная для каждого человека, так как зависит, главным обра­зом, от массы мышц и не зависит, в отличие от мочевины, от ха­рактера пищи.

Нормальная концентрация в крови:

у детей 1-3 лет — до 0,028 мМ/л,

3-7 лет — 0,033-0,037мМ/л,

7-11 лет — 0,044-0,046мМ/л,

у взрослых мужчин — 0,053-0,166мМ/л,

женщин — 0,044-0,097 мМ/л,

в моче у мужчин — 8,8-17,7 мМ/сут,

у женщин — 7,1-15,9 мМ/сут.

Определение концентрации креатинина в крови обязательно проводится при любых заболеваниях почек, так как очень хорошо отражает их функциональное состояние. Повышение уровня креа­тинина вкрови — очевидное свидетельство почечной недостаточ­ности и используется в определении ее стадий (С.И. Рябов, 1982):

Стадия почечной недостаточности	Креатинин крови, мМ/л
1 — латентная 2 — азотемическая 3 — уремическая	до 0,1 8 0,19-0,71 0,72-1,25 и выше

С возрастом при нормальной функции почек отмечается умень­шение концентрации креатинина в крови.

В клинике широко используется клиренс-тест креатинина для оценки скорости клубочковой фильтрации. Величина клиренса — это объем плазмы крови, который почки способны полностью очи­стить от креатинина за одну минуту. Для расчета определяется концентрация креатинина в крови и в моче, а также учитывается площадь поверхности тела.

Нормальная величина клиренса: для мужчин — 0,93-1,32 мл/ (с • м²)

для женщин— 0,85-1,23 мл/(с- м²).

Клиренс креатинина увеличивается при белковой диете, повы­шении сердечного выброса (у спортсменов).

Снижение происходит при уменьшении почечного кровотока (пиелонефрит, закупорка мочевыводящих путей, нефротический синдром, сердечная недостаточность), почечной недостаточнос­ти, малярии.

Мочевая кислота — конечный продукт превращения пуринов (фрагментов нуклеиновых кислот).

Нормальная концентрация в крови:

у детей 3-14лет — 0,17-0,41 мМ/л,

у мужчин — 0,24-0,46 мМ/л,

у женщин — 0,16-0,З8 мМ/л,

в моче при сбалансированном питании — 1,48-4,43 мМ/сутки.

У здоровых людей уровень мочевой кислоты в крови и моче

может повышаться при высоком содержании пуринов в пище и снижаться при диете, богатой углеводами и жирами.

Существенное повышение уровня мочевой кислоты имеет боль­шое значение для диагностики подагры, так как бывает ее скры­тое, бессимптомное течение. Вместе с тем, у больных подагрой высокий уровень мочевой кислоты (в 3-4 раза выше нормы) непо­стоянен и может периодически снижаться до нормы,

Повышение концентрации мочевой кислоты отмечается также при заболеваниях почек, печени, желчевыводящих путей, лейко­зах, В₁₂-дефицитной анемии, тяжелом диабете, некоторых эндок­ринных заболеваниях. У больных лейкозами уровень мочевой кис­лоты может быть больше, чем при подагре, но симптомы подагры отсутствуют.

Пигменты

Пигменты — окрашенные органические вещества. С диагнос­тической целью определяют красные пигменты — порфирины и желчные пигменты — билирубины и уробилиноиды. Определе- ние концентрации порфиринов проводят, главным образом, при диагностике и лечении различных видов порфирий — заболева­ний, обусловленных генетическими нарушениями в обмене ве­ществ, и встречающихся относительно редко. Определение жел­чных пигментов, в первую очередь билирубина, назначается очень часто при разных заболеваниях, так как этот показатель очень информативен.

Билирубин — желто-красный пигмент, образующийся через промежуточные продукты при распаде гемоглобина, миоглобина, цитохромов в селезенке и печени.

В крови находятся 2 вида билирубина — непрямой или свобод­ный (несвязанный) и прямой или связанный. После разрушения старых эритроцитов в селезенке и освобождения из них гемогло­бина, последний превращается в свободный билирубин, который транспортируется в печень. Клетки печени преобразуют его в свя­занный (прямой) билирубин, который выделяется в составе жел­чи в желчный пузырь и далее транспортируется по желудочно-ки­шечному тракту. При этом он частично вновь всасывается в кровь и выводится почками с мочой в виде уробилиногена и превраща­ется в кишечнике в стеркобилиноген, который выводится с калом, придавая ему темное окрашивание.

Нормальная концентрация в крови:

общий билирубин — 8,5-20,5 мкМ/л,

связанный (прямой) билирубин — 0,9-4,3 мкМ/л,

свободный (непрямой) билирубин — 6,4-17,1 мкМ/л,

в моче — у здоровых людей не определяется,

Уробилиноген в моче — 0,08-4,23 мкМ/сутки,

Стеркобилиноген в кале — 50-300 мл/сутки.

У новорожденных концентрация билирубина в крови многократ­но выше, особенно в первые дни.

Определение концентрации различных форм билирубина в кро­ви и моче имеет важное диагностическое значение, так как позво­ляет судить о количестве разрушающихся эритроцитов, о функ­ции клеток печени и транспорте желчи. Серьезные нарушения этих процессов сопровождаются избыточным накоплением билируби­на в крови и его проникновением в ткани, что проявляется желтой окраской склер глаз и кожи — желтухой. Она появляется при уровне билирубина в крови выше 27-34 мкМ/л. Однако появление желту­хи — свидетельство острого или достаточно активного патологи­ческого процесса, но и меньшая концентрация, находящаяся на верхней границе нормы или незначительно выходящая за ее пре­делы, должна обращать на себя внимание и служить сигналом к активному лечению, так как билирубин является токсическим про­дуктом и, разносясь кровью по всем органам и тканям, поврежда­ет их клетки, в первую очередь, головной мозг, приводя к различ­ным расстройствам. Увеличение уровня билирубина в крови мо­жет происходить за счет как связанного, так и свободного, или того и другого одновременно.

Увеличение уровня свободного билирубинапроисходит при интенсивном разрушении (гемолизе) эритроцитов и осво­бождении большого количества гемоглобина, который печень не успевает поглотить, связать и вывести с желчью. Это наблюда­ется при серповидно-клеточной анемии, сфероцитозе, сидеробластной и В₁₂-дефицитной анемиях, хроническом эритробластозе, отравлении мухомором, бензолом, после приема некоторых лекарств, переливания крови, а также при наследственных за­болеваниях, в основе которых лежит генетический дефект фер­ментов печени, связывающих свободный билирубин, и он в из­бытке присутствует в крови несмотря на нормальную скорость распада эритроцитов. В таких случаях уровень связанного били­рубина повышается незначительно, а уровни уробилиногена и стеркобилиногена резко повышаются.

Увеличение уровня связанного билирубинапроисходит:

1. При повреждении самих клеток печени — вирусный, алкоголь­ный, токсический гепатиты, цирроз печени, метастазы в печень, инфекционный мононуклеоз. При этом билирубин появляется в моче, и в ней значительно увеличивается концентрация уро­билиногена, в результате чего моча приобретает цвет пива.

2. При нарушениях оттока желчи и ее застое из-за воспаления желчных протоков (холангит), желчного пузыря (холецистит), наличия камней или сдавления опухолью, При этом уровень свободного билирубина не изменяется, уровень билирубина в моче значительно повышается, а уровень стеркобилина в кале снижается, в результате чего он существенно осветляется вплоть до бесцветного.

Порфирины — азотистые пигменты, имеющие в своем строе­нии 4 пиррольных кольца. Являются промежуточными продукта­ми синтеза и входят в состав сложных белков — гемоглобина, миоглобина, цитохромов, каталазы. Могут накапливаться в крови и в избытке выводиться с мочой и калом при нарушениях отдель­ных этапов синтеза. Определение порфиринов и промежуточных продуктов их синтеза информативно для диагностики порфирий, а также при свинцовой интоксикации и некоторых видах анемий.

1. Дельта-аминолевулиновая кислота.

Нормальная концентрация в моче — 3,9-19,0 мкМ/г креатинина.

Выделение увеличивается при порфириях, интоксикации свинцом, бензолом.

2. Порфобилиноген.

Увеличение концентрации происходит при остройперемежающейся порфирии, наследственной копрорфирии, свинцовой интоксикации. Аналогичное диагностическое значение имеет определение уропорфирина и копропорфирина.

Неорганические вещества

Человеческий организм содержит в разных концентрациях практически все элементы таблицы Менделеева. Из неорганичес­ких соединений диагностическое значение имеют концентрация кислорода и углекислого газа, ионов солей, обеспечивающих ос­мотическое давление и кислотно-щелочной баланс, группы так называемых макро- и микроэлементов.

Кислород (О₂(.Практически весь объем кислорода находит­ся в организме в связанной с гемоглобином форме — в виде оксигемоглобина, и лишь 0,1-0,3% непосредственно растворено в плазме. В клинике используют несколько показателей, характе­ризующих кислородную обеспеченность организма:

Напряжение кислорода в крови(р0₂) —отражаетсодержа­ние растворенного в крови кислорода.

Нормальная величина:

для артериальной крови — 83-108 мм рт. ст. (11,0-14,4 кПа),

для венозной крови — 40-45 мм рт. ст. (5,5-6,0 кПа).

Повышение напряжения кислорода происходит при его избыт­ке во вдыхаемом воздухе, например, при гипербарической оксигенации. Эта лечебная процедура проводится в специальной ка­мере, куда подается кислород под давлением 1-3 избыточных ат­мосферы. Повышенное количество растворенного кислорода обеспечивает хорошую оксигенацию всех клеток организма.

Снижение напряжения кислорода в крови (гипоксемия) возни­кает при пребывании на большой высоте, ингаляционном нарко­зе, различных заболеваниях легких и нарушениях дыхания.

Кислородная емкость крови.Зависит от содержания гемог­лобина и от сродства гемоглобина к кислороду.

Нормальная величина —0,19 мл О₂ В 1 мл крови.

Половинное насыщение гемоглобина кислородом(Р₅₀) — является показателем сродства гемоглобина к кислороду.

Нормальная величина:

у взрослых — 25-29 мм рт. ст. (3,33-3,86 кПа)

у новорожденных — 18-24 мм рт. ст. (2,39-3,19 кПа).

Углекислый газ(двуокись углерода, СО₂) — конечный продукт обмена веществ всех клеток. Транспортируется кровью,выводит­ся легкими.

Напряжение углекислого газа в крови(рСО₂).

Нормальная величина:

для артериальной крови — 35,8-46,6 мм рт. ст.,

для венозной крови — 46,0-58,0 мм рт. ст.

При значительных нарушениях дыхания (бронхиальная астма, отек легких, тяжелая пневмония, угнетение дыхательного центра наркотиками) и замедленном выведении углекислого газаего кон­центрация в крови повышается.

Снижение концентрации углекислого газа, возникающее при глубоком частом дыхании, приводит к спазму сосудов и бронхов. Сужение сосудов уменьшает кровообращение и доставку кисло­рода тканям, повышает артериальное давление, вызывает веноз­ный застой. Все это, в свою очередь, приводит к нарушению об­мена веществ и функций органов и тканей.

Во всех случаях повышения или снижения концентрации угле­кислого газа в крови и тканях происходит изменение одного из наиболее важных показателей внутренней среды организма — кислотно-щелочного состояния.

Водно-электролитный обмен

Вода является самым распространенным веществом организма. На ее долю приходится 60% массы тела у мужчин и 52% у женщин. Все биохимические реакции протекают в водных растворах внутри клеток и во внеклеточном пространстве. Водонерастворимые орга­нические вещества, например, жиры, транспортируются в виде ком­плексов с водорастворимыми белками. Неорганические и многие органические вещества присутствуют в растворах в виде ионов.