Синдром гипербилирубинемии у новорожденных

Желтуха новорожденных – физиологическое или патологическое состояние, обусловленное гипербилирубинемией и проявляющееся желтушным окрашиванием кожи и видимых слизистых у детей в первые дни их жизни. Желтуха новорожденных характеризуется повышением концентрации билирубина в крови, анемией, иктеричностью кожных покровов, слизистых оболочек и склер глаз, гепато- и спленомегалией, в тяжелых случаях – билирубиновой энцефалопатией.

В норме уровень билирубина в крови у новорожденного может повышаться до 256 мкмоль/л у доношенного ребенка и до 171 мкмоль/л у недоношенного ребенка. Если количество билирубина в крови повышается до указанного уровня, то это считается физиологическая желтуха новорожденных. Уровень билирубина в крови у новорожденных детей повышается со второго дня после рождения и достигает максимума к 4-7 дню. Количество билирубина в крови у новорожденных нормализуется ко 2-3 недели у доношенных детей и к 3-4 недели у недоношенных детей.

Физиологическая:↑ образование(укороченной продолжительности жизни эритроцитов с фетальным гемоглобином; неэффективности эритропоэза; повышенного образования билирубина из неэритроцитарных источников гема (миоглобин, цитохромы и др.) в условиях катаболической направленности обмена веществ);↓ функциональная способность печени(снижением захвата непрямого билирубина гепатоцитами; низкой способностью к конъюгации билирубина из-за слабой активности глюкуронилтрансферазы вследствие угнетения ее гормонами матери; снижением способности к экскреции билирубина из гепатоцита);

Все желтухи принято делить по уровню блока билирубинового обмена:

на надпеченочные (гемолитические), связанные с повышенным распадом эритроцитов, когда клетки печени не способны утилизировать лавинообразно образующиеся большие количества билирубина;

печеночные (паренхиматозные), связанные с наличием воспалительного процесса, нарушающего функции клеток печени;

подпеченочные (механические), связанные с нарушением оттока желчи.

В практике неонатолога используется патогенетическая классификация желтух новорожденных (по Н. П. Шабалову, 1996), согласно которой выделяют:

Желтухи, обусловленные повышенной продукцией билирубина (гемолитические): гемолитическая болезнь новорожденных, полицитемический синдром, синдром заглоченной крови, кровоизлияния, лекарственный гемолиз (передозировка витамина К, окситоцина, применение сульфаниламидов и др.), наследственные формы эритроцитарных мембрано- и ферментопатий, гемоглобинопатии.

Желтухи, обусловленные пониженным клиренсом билирубина гепатоцитами (конъюгационные): наследственно обусловленные синдромы Жильбера, Криглера–Найяра I и II типов, Ариаса, нарушения обмена веществ (галактоземия, фруктоземия, тирозиноз, гиперметионинемия и др.), нарушение конъюгации билирубина при пилоростенозе, высокой кишечной непроходимости, применении некоторых лекарственных средств.

Желтухи, обусловленные нарушением эвакуации конъюгированного билирубина с желчью по желчным путям и кишечнику (механические): аномалии развития желчевыводящих путей в сочетании с другими пороками развития (синдром Эдвардса, Аладжилля), семейные холестазы Байлера, Мак-Элфреша, синдромы Ротора и Дубина–Джонсона, муковисцидоз, α-1-антитрипсиновая недостаточность, синдром сгущения желчи, сдавление желчевыводящих путей опухолью, инфильтратами и др.

Смешанного генеза: сепсис, внутриутробные инфекции.

На патологический характер желтухи всегда указывают следующие признаки: появление желтухи в первые сутки жизни, уровень билирубина более 220 мкмоль/л, почасовой прирост билирубина более 5 мкмоль/л в час (более 85 мкмоль/л в сутки), длительность ее более 14 дней, волнообразное течение заболевания, появление желтухи после 14-го дня жизни.

Наиболее частой причиной конъюгационных гипербилирубинемий у новорожденных является несоответствие между нормальной продукцией билирубина и несовершенной системой его выведения из организма вследствие незрелости ферментных систем печени. Для конъюгационной желтухи характерно появление ее на 3-и сутки жизни, отсутствие увеличения печени и селезенки, изменений в окраске стула и мочи, анемического симптомокомплекса.

Для транзиторной гипербилирубинемии новорожденных характерно появление желтухи в возрасте более 36 ч жизни. Почасовой прирост билирубина не должен превышать 3,4 мкмоль/л ч (85,5 мкмоль в сутки). Наибольшая интенсивность желтушного прокрашивания кожи приходится на 3–4-е сутки, при этом максимальный уровень билирубина не поднимается выше 204 мкмоль/л. Для транзиторной гипербилирубинемии характерно прогрессирующее снижение уровня билирубина и интенсивности желтухи после 4 сут и угасание ее к 8–10-м суткам. Общее состояние ребенка при этом не нарушается. Лечение не требуется.

Для желтухи недоношенных новорожденных характерно более раннее начало (1–2-е сутки жизни), что создает трудности при дифференциации ее с гемолитической болезнью новорожденных. Однако данные анамнеза (группа крови матери и ребенка, отсутствие сенсибилизации) и лабораторных исследований (нормальный уровень гемоглобина, эритроцитов, отсутствие ретикулоцитоза) помогают поставить правильный диагноз. Длительность конъюгационной желтухи у недоношенных — до 3 нед.
2.Бронхиолит

Острый бронхиолит - острое воспаление мелких бронхов и бронхиол, протекающее с дыхательной недостаточностью и обилием мел копузырчатых хрипов. На 1 году жизни. Вызывают аденовирусы, РСВ, реже - вирусы парагриппа. Развивается преимущественно у детей первых месяцев жизни на 3-4-й день респираторной инфекции.

Тяжесть состояния обусловлена обструктивным синдромом и дыхательной недостаточностью.

Критерии диагностики:

Клинические: выраженная одышка экспираторного или смешанного характера, периоральный цианоз, малопродуктивный кашель, диффузные мелкие влажные и крепитирующие хрипы.

Рентгенологические: вздутие легких, усиление сосудистого рисунка. Развивается, в основном, у детей первого года жизни на фоне ОРИ.

При исследовании газового состава крови выявляют гипоксемию, снижение раО2 и раСО2 (последнее из-за гипервентиляции).

ОАК небольшое увеличение СОЭ, лейкопению и лимфоцитоз.

Лечение: Бронходилататоры: беродуал, ипратропия бромид 0,15 мл/кг 3 раза в день.

Глюкортикостероидные препараты: преднизолон 1-2 мг/кг.

Дыхательная поддержка: при снижении SatO2 до 90%.

Показания к ИВЛ:ослабление дыхательного шума на вдохе; периферический цианоз и/или SatO2 менее 88-90% при дыхании 40% О2; снижение болевой реакции, нарушение сознания; падение РаО2 <60 мм рт ст и/или увеличение Ра СО2>55 мм рт ст.

Вибромассаж и постуральный дренаж.

Облитерирующий бронхиолит

– полиэтиологическое хроническое заболевание мелких дыхательных путей, являющееся следствием острого бронхиолита.

Морфологическая основа - концентрическое сужение или полная облитерация просвета бронхиол и артериол при отсутствии изменений в альвеолярных ходах и альвеолах, приводящие к развитию эмфиземы и нарушению легочного кровотока.

Редукция легочного кровотока – гипертензия малого круга – повышенная нагрузка на правые отделы сердца - образование «легочного сердца».

Первичный:Инфекции (аденовирус, РС-вирус, вирус парагриппа, микоплазма пневмонии, легионелла, вирус кори) Аспирация и ингаляция (тальк, содержимое желудка, токсические газы)

Вторичный :муковисцидоз, первичная цилиарная дискинезия, системные заболевания соединительной ткани, пороки сердца с обогащением малого круга

Клиника:Тяжелое течение, выраженные дыхательные нарушения на фоне стойко высокой температуры, гипоксемии, гиперкапнии, цианоза. Обилие мелкопузырчатых хрипов, крепитация на фоне удлиненного выдоха.

Критерии диагностики:

Клинические: острый бронхиолит в анамнезе, одышка, малоподуктивный кашель, физикальные изменения в виде крепитации, мелкопузырчатых хрипов, стойкая необратимая обструкция дыхательных путей.

Рентгенологически: мозаичность легочного рисунка за счет множественных областей повышенной прозрачности и сниженной васкуляризации, признаки «воздушной ловушки». При сцинтиграфии – нарушение легочного кровотока.

Синдром одностороннего сверхпрозрачного легкого (синдром Маклеода) – частный случай данного заболевания.

Обзорная рентгенография легких

Симптом: повышение воздушности легочной ткани

Чувствительность метода – 44-82%

Компьютерная томография легких

Прямые признаки : утолщение стенок и сужение просвета мелких дыхательных путей

Лечение: Антибиотики широкого спектра: Амоксициллин 30-60 мг/кг/сут, 3 раза в сутки, Амоксициллин-клавуналат 40-60 мг/кг/сут по амоксициллину 3 раза в сутки; Макролиды: азитромицин 10 мг/кг/сут 1 раз в сутки, кларитромицин 7,5-15 мг/кг/сут, 2 раза в сутки, Спирамицин 150000 МЕ/кг/сут 2-3 раза в сутки

Системные ГК внутрь, Кислород, СРАР или ИВЛ по показаниям. Минимум в/в инфузий жидкости (не более 15-20 гм/кг/сут). Спазмолитики.

Билет 53