Гемоглобиногенные пигментозы

Гемосидероз – избыточное образование и отложение гемосидерина в тканях. Может быть общим и местным.

Общий встречается при массивном гемолизе (эритроцитолиз) внутри сосудов или обширных гематомах, переливании иной группы крови, отравлениях гемолитическими ядами и т.д.

Местный встречается при кровоизлияниях в орган, ткань (бурая индурация легкого)

- макроскопически органы приобретают бурую окраску, уплотняются.

- микроскопически бурый пигмент сидерин обнаруживается в сидерофагах и аморфными массами, лежащий в межклеточном веществе.

Гемохроматоз– первичный как болезнь накопления пищевого железа из-за наследственного дефицита ферментов тонкой кишки. Избыток железа откладывается в виде сидерина и ферритина в органах

- макроскопически бронзовая окраска кожи, «бронзовый диабет», пигментный цирроз печени, поджелудочной железы.

- микроскопически бурый пигмент, железосодержащий (положительная реакция берлинской лазури) располагается аморфно и внутриклеточно, реактивно разрастается соединительная ткань вокруг его отложений.

- исход – смерть от недостаточности печени, сердца.

Вторичный гемохроматоз встречается как осложнение многих болезней приводящих к повреждению ферментных систем кишечника. Гемосидерин обнаруживается в избытке в органах и в плазме крови.

Желтуха- прокрашивания кожных покровов и слизистых оболочек, обусловлены повышенным содержанием билирубина крови. Гипербилирубинемия во всех случаях желтухи является результатом нарушения динамического равновесия между степенью образования и степенью выделения билирубина.

Желтуха гемолитическая (надпеченочная):

- гипербилирубинемия из-за внутрисосудистого гемолиза, преобладает непрямой билирубин (не связанный с глюкуроновой кислотой)

- физиологическая желтуха новорожденных – желтушность кожи новорожденных исчезает через 2-3 суток после рождения; появляется в связи с усиленным распадом эритроцитов плодного периода (12 млн/мм3) и самостоятельного дыхания новорожденного (7-8 млн/мм3)

- ядерная желтуха новорожденных - тяжелое поражение ядерных центров головного мозга, приводящая к слабоумию, либо к смерти; возникает при гемолитической болезни новорожденных (резус – конфликт матери - плода) с прорывом билирубина через гематоэнцефалический барьер.

Желтуха паренхиматозная (печеночная):

- гипербилирубинемия возникает при повреждении гепатоцитов, что приводит к нарушению захвата ими билирубина, конъюгации его с гиалуроновой кислотой экскреции.

Три механизма патологического процесса: печеночноклеточный, холестатический, экзимопатический.

- макроскопически иктеричность имеет оранжево-красный оттенок в крови повышенное содержание связанного билирубина, гиперуробилинемия, гепатомегалия, силеномегалия

- микроскопически гепатоциты в состоянии гидропической, жировой дистрофии, ступенчатые и мостовидные некрозы, центролобулярные некрозы.

Желтуха механическая (подпеченочная):

- механическое препятствие оттоку желчи из печени (опухоль, камень). Нарушение экскреции желчи с конъюгированным билирубином, последний – поступает в кровь. Нарастает медленно.

- макроскопически кожа имеет зеленоватый оттенок, печень увеличена в размерах, желто-зеленая.

- микроскопически билирубин обнаруживается в растянутых синусоидах, в купферовских клетках, гепатоцитах в виде бурых аморфных масс.

- при желчнокаменной болезни, рак головки поджелудочной железы.

Гематины – гемоглобиногенные пигменты содержат железо в связанном состоянии.

Гемомеланин – малярийный пигмент образуется из гема под воздействием малярийного плазмодия.

Солянокислый гематин – образуется при воздействии на гемоглобин соляной кислоты желудочного сока при эрозиях и язвах желудка; окрашивает их в коричневый цвет.

Порфирины – предшественники гема, лишенные железа, имеют структуру замкнутых тетрапиррольных колец. Синтезируются в косном мозге (используется в формировании гемоглобина) и в печени ( участвует в образовании цитохромов и ферментов с гемом).

Порфирин – увеличение образования порфинов, его предшественников и накопление их в крови и моче.

- повышена чувствительность кожи к ультрафиолетовым лучам – ожоги, пузыри, рубцы мелкие.

- кости и зубы темно-коричневого цвета.

- генетически обусловленные порфирии (врожденные), отравление свинцом и барбитуратами (приобретенные).

АГЕМОГЛОБИНОГЕННЫЕ ПИГМЕНТЫ

ПРОТЕИНОГЕННЫЕ ПИГМЕНТЫ

Меланин – пигмент черного цвета, образуется внутри меланоцитов. Меланоциты клетки – нейроэктодермального происхождения. Локализация – базальный слой эпидермиса, сетчатка и радужка глаза, мягкая мозговая оболочка. Метод выявления пигмента через серебрение – аргентафильная реакция.

Общий гипермеланоз– гиперпигментации кожи.

- врожденные: пигментная ксеродерма – редкая наследственная болезнь с пятнистой пигментацией кожи с гиперкеротозом и отеком; кожа чувствительна к ультрафиолетовым лучам.

- приобретенные: аддисонова болезнь – при поражении надпочечников (туберкулез, гемохроматоз, симметричные метастазы и т. д.). Аминокислота тирозин не используется для образования адреналина,

поэтому формируется меланин. Меланин по использованию тирозина антагонист адреналина.

- кожа имеет бронзовый цвет, атрофия эпидермиса, гиперкератоз (сухая, шелушится).

Местный гипермеланоз – очаговые пигментации кожи

- лентиго – одиночные эллипсовидной формы пятно, черного цвета, приобретенные.

- пигментный невус – родимое пятно, считается пороком развития кожи. Состоит из невусных клеток. По локализации в коже выделяют: пограничные, смешанные (сложные) и интрадермальные.

- голубой невус – внутридермальное расположение пигмента и пигментных клеток; просвечивается через эпидермис в виде голубых пятен.

Гипомеланозы – гипопигментации кожи.

- распространенный – альбинизм – люди с белой кожей; наследуется, недостаточность тирозиназы.

- солнечные ожоги, гипертоники (высокое АД), белый волос ( сравни с белыми кроликами, мышами, крысами).

Местные – лейкодерма – белые пятна на коже приобретенные, рубцы после сифилид (сыпь второго периода сифилиса), ожоги и т. д.

ЛИПИДОГЕННЫЕ ПИГМЕНТЫ

Липофусцин, пигмент недостаточности витамина Е, гемофусцин цероид, липохромы. Они сходны по физическим и химическим свойствам. Различаются только локализацией.

Липофусцин – гликопротеид с жирами, аминокислотами, ферментами, флавиновыми соединениями и каратиноидами, как клеточный органоид ответственен за депонирование кислорода, обеспечивает процессы окисления. Может находиться в стадии незрелого (раннего) липофусцина с перенуклеарной локализацией и зрелый (поздний) липофусцин с периферийным расположением в клетках.

Липофусциноз – болезнь накопления (тезаурисмоз) липофусцина в клетках одного органа или системы органов (первичный, наследственный; в клетках многих органов (печень, сердце, скелетная мускулатура) – вторичный липофусциноз, при гипоксии, истощающих болезнях (раки), старении.

- макроскопически бурая атрофия печени, миокарда, скелетных мышц; пигментный гепатоз.

- микроскопически в клетках обилие липофусцина, склероз стромы.

- липофусциновый окислительно-восстановительный процесс более экономный, чем дефицитный цитохромный.

Липохромы (лютеины) – пигменты, окрашивающие в желтый цвет жировую ткань, желтое тело яичников, кору надпочечников, сыворотку крови, транссудат. Химический состав – окисленные каротиноиды. Функциальное значение изучено недостаточно.

САМОСТОЯТЕЛЬНОЕ ОПРЕДЕЛЕНИЕ ИСХОДНОГО УРОВНЯ ЗНАНИЙ

Тестовый контроль

По каждому заданию выберите правильный ответ из числа перечисленных ниже вопросов.

1.Определение смешанных дистрофий

а) нарушение обмена в паренхиме органов;

б) нарушение обмена в строме органов;

в) нарушение обмена сложных белков и минералов в паренхиме и строме;

г) нарушение обмена углеводов;

д) нарушение обмена липидов.

2. Гемоглобиногенные пигменты.

а) меланин, липофусцин;

б) билирубин, гемосидерин;

в) цероид, адренохром;

г) ферритин, липохром;

д) гематин, липофусцин.

3. Виды желтух.

а) надпеченочная, почечная;

б) подпеченочная, гемолитическая;

в) паренхиматозная, септическая;

г) печеночная, застойная;

д) билиарная, токсическая.

4. Протеиногенный пигмент.

а) гемомеланин;

б) липофусцин;

в) меланин;

г) гематин;

д) билирубин.

5. Распространенный меланоз встречается при

а) альбинизме;

б) меланоме;

в) гемосидерозе;

г) аддисоновой болезни;

д) невусе.

6. Местные гипопигментации.

а) витилиго, лейкодерма;

б) альбунизм;

в) невус;

г) лентиго;

д) меланома.

7. Выявление железа в пигменте

а) ШИК-реакция;

б) окраска суданом-3;

в) окраска альциановым-синим;

г) реакция Браше;

д) реакция Перлса.

8. Бурая атрофия миокарда обусловлена.

а) амилоидозом;

б) гемосидерозом;

в) липофусцинозом;

г) липоидозом

д) меланозом.

9.Реакция на выявление меланина.

а) аргентаффинная;

б) энтерохромаффинная;

в) липидоффинная;

г) меланиффинная;

д) сидероффинная.

10. Гемомеланин образуется при:

а) меланоме;

б) малярии;

в) гемосидерозе;

г) циррозе печени;

д) желтухе.

Эталоны ответов: 1в, 2б, 3б, 4в, 5г, 6а, 7д, 8в, 9а, 10б.

ВОПРОСЫ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЯ

1. Виды смешанных дистрофий.

2. Какие гемоглобиногенные пигменты содержат железо?

3. Какие гемоглобиногенные пигменты не содержат железо?

4. Какие желтухи вы знаете?

5. В каких клетках образуется меланин?

6. Что такое невус?

7. Укажите болезни, при которых возникают лейкодермы.

8. Из каких клеток возникают карциноиды?

9. Что такое пигментная ксеродерма?

10. Какие причины физиологической желтухи новорожденного?

11. Последствия ядерной желтухи новорожденных?

12. Причины общего гемосидероза.