Нарушение системы комплемента.
Изменения системы комплемента бывают наследственными и приобретенными.
Может произойти блокада синтеза любого из ее компонентов.
При дефиците С1 сыворотка утрачивает бактерицидность.
Развиваются повторные инфекции верхних дыхательных путей, отит, поражение суставов и хронический гломерулонефрит, нередко приводящие к смерти.
Дефицит С2приводит к снижению бактерицидности сыворотки, предрасполагает к вирусным инфекциям, диффузным болезням соединительной ткани, гломерулонефриту и тромбоцитопении.
При дефиците СЗ наблюдается высокая смертность.
Дефицит С5 приводит к тяжелым кишечным инфекциям, вызванным
грамотрицательными возбудителями.
При дефиците С6 наблюдается заболевание суставов — специфический артрит, нарушается свертываемость крови.
Дефицит С7 предрасполагает к развитию диффузных заболеваний соединительной ткани.
При наследственно обусловленном дефиците ингибитора компонента С1 облегчается активация комплемента, что является патогенетической основой ангионевротического отека Квинке.
Приобретенная недостаточность комплемента отмечена при развитии у человека эндокардита, сепсиса, малярии, некоторых вирусных инфекций.
Все эти заболевания могут приводить к развитию гломерулонефрита, возможно, вследствие накопления в организме неразрушенных в отсутствие комплемента комплексов антиген—антитело.
Активность комплемента снижается также при красной волчанке, ревматоидном артрите и других заболеваниях.
НАРУШЕНИЕ ФАГОЦИТОЗА.
Активность фагоцитоза может снижаться в результате
-нарушения образования фагоцитов
-и при подавлении их активности.
Эти нарушения могут быть приобретенными и наследственными.
Снижение активности фагоцитоза развивается под влиянием
-гормонов — гликокортикоидов,
-медиатора нервной системы — ацетилхолина, при недостатке в организме определенных гормонов, витаминов, при нарушении водно-электролитного баланса.
Фагоцитная активность некоторых ферментов в лейкоцитах резко снижена
-при лейкозах,
-при иммунной недостаточности и дефиците комплемента, так как в норме антитела и комплемент стимулируют фагоцитоз.
Наблюдаются также аутоиммунные поражения различных видов лейкоцитов и лейкопения на этой основе.
Нарушение образования и дифференцировки фагоцитов происходит
-при опухолях костного мозга и,
-при действии ингибиторов синтеза нуклеиновых кислот и других факторов, нарушающих клеточное деление.
При некоторых наследственных заболеваниях, ведущих к нарушению фагоцитоза, может происходить блокада размножения клеток, например, при наследственной нейтропении.
Наблюдается функциональная неполноценность созревающих лейкоцитов.
При болезни Чедиака—Хигаси имеется наследственный дефект образования лизосом, проявляющийся у больных в виде незавершенного фагоцитоза.
В лейкоцитах также могут образовываться наследственные дефекты ферментов, необходимых для внутриклеточного разрушения бактерий, в частности дефицит НАДФН-оксидазы и недостаточное образование перекиси водорода, без которой процесс фагоцитоза нарушается и становится незавершенным.
Этот дефект отмечается при хроническом гранулематозе.
Отмечены также наследственные дефекты сократительного белка — актина, в отсутствие которого нарушается смыкание цитоплазматической мембраны над фагосомой.
И другие заболевания приводящие к снижению фагоцитарной активности.
