Тема 15. ИММУНОДЕФИЦИТНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
ПЕРВИЧНЫЕ(ВРОЖДЕННЫЕ) ИММУНОДЕФИЦИТЫ
Иммунодефицитные заболевания, связанные с изменениями в системет-лимфоцитов.
Генетическая блокада размножения и дифференцировки возможна на любом из этапов генеза Т-лимфоцитов.
В генезе Т-лимфоцитов, по отношению к вилочковой железе, можно выделить три периода:
-дотимический,
-тимический
-и посттимический.
В дотимическом периоде на I этапе стволовая кроветворная клетка превращается в лимфоидную клетку-предшественника, общую для Т- и В-лимфоцитов.
Блок на этом уровне генеза должен привести к полному нарушению выработки лимфоцитов обеих линий при сохраненном генезе других клеток крови — гранулоцитов, эритроцитов и др.
Это может вызвать такую степень иммунной беззащитности, которая приведет к гибели в раннем возрасте.
На II этапе образуется полустволовая клетка-предшественник Т-лимфоцитов.
Блок на этом уровне генеза приводит к отсутствию Т-лимфоцитов при наличии В-лимфоцитов.
При этом развивается тяжелое иммунодефицитное заболевание, обусловленное отсутствием иммунных реакций клеточного типа и выпадением других функций Т-лимфоцитов.
Генетический блок в период внутривилочковой дифференцировки клеток (IV этап) вызывает нарушения дифференцировки Т-лимфоцитов, но не всегда приводит к их полному отсутствию в крови.
При блоке посттимической дифференцировки клеток может нарушаться образование соответствующих субпопуляций Т-лимфоцитов (V и VI этапы) — хелперов, супрессоров, киллеров.
ВИДЫ ИММУИОДЕФИЦИТОВ СИСТЕМЫ Т-ЛИМФОЦИТОВ.
Выделяют следующие заболевания, при которых нарушено образование Т-лимфоцитов.
Первичная недостаточность т-клеток.
Возникает при блокаде ранних этапов образования Т-лимфоцитов или при нарушении образования Т-хелперов.
Гипоплазия вилочковой железы (синдром Ди Джорджи).
Это заболевание развивается в результате нарушения формирования тимуса в в эмбриональном периоде.
В результате наряду с отсутствием вилочковой железы и Т-лимфоцитов возникают дефекты лица, щитовидной и паращитовидной желез, пороки системы кровообращения.
Не развиваются иммунные реакции клеточного типа, не происходит или сильно задерживается отторжение трансплантатов.
Иммунодефицит Т-лимфоцитов, вызванный генетически обусловленным дефектом пурин_нуклеотид_фосфорилазы, приводит к снижению функции Т-лимфоцитов.
| Генез Т-лимфоцитов (по Б. Д. Брондзу и О. В. Рохлину). ЗАЙКО |
ИММУНОДЕФИЦИТНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ, СВЯЗАННЫЕ С ИЗМЕНЕНИЯМИ В СИСТЕМЕ В-ЛИМФОЦИТОВ.
Возможны генетически обусловленные нарушения формирования В-лимфоцитов на всех этапах их созревания.
Если генетический блок имеет место на уровне образования общего предшественника Т- и В-лимфоцитов, то может возникнуть сочетанный дефицит обеих линий лимфоцитов.
Если наследственно обусловленный дефект будет препятствовать дифференцировке В-лимфоцитов, то разовьется недостаточность В-лимфоцитов различных субпопуляций, а формирование системы Т- лимфоцитов может осуществляться обычным путем.
При дефектах окончательной дифференцировки В-лимфоцитов может прекращаться синтез отдельных классов иммуноглобулинов.
| Схема генеза В-лимфоцитов (по ВОЗ). |