Лабораторно-инструментальная диагностика
При первичном характерно повышение ТТГ и снижение свободного Т4.
Лечение
L-тироксин, в дозе 1,6-1,8 мкг на кг массы тела. Подбор доз тиреоидных препаратов проводится с учетом возраста, степени тяжести гипотиреоза, наличия сопутствующих заболеваний.
74.Ревматоидный артрит: определение, этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, лечение.
Это- аутоиммунное ревматическое заболевание неизвестной этиологии, характериз хрон эрозивным артритом и системным воспалительным поражением внутренних органов.
Этиология:Предполагается роль стрептококка, микоплазмы, ретровирусов, выступающих в качестве триггера возникновения ревматоидного артрита.Переохлаждения.Наследственная предрасположенность.
Патогенез:нарушением взаимодействия клеток иммунной системы в иммунном ответе:
• Синовиоциты приобретают черты макрофагов, выделяют провоспалительные цитокины, фактор некроза опухоли альфа, интерлейкин-1, вызывают активацию Т-хелперов.
• много Т-хелперов, выделяющих гамма-интерферон и активирующих макрофаги.
• макрофаги и моноциты продуцируют провоспалительные цитокины: фактор некроза опухоли альфа.
• лихорадка, активируются остеокласты-остеопороз пластинки кости. Фактор некроза опухоли вызывает появление молекул адгезии на поверхности эндотелиоцитов, способствуя экссудации, вызывает похудание, анемию хронического воспаления.увелич продукция гепатоцитами С-реактивного белка; активируются В-лимфоциты.
• В крови повышается концентрация плазматических клеток, продуцирующих иммуноглобулины.
• В крови и синовиальной жидкости резко увеличивается концентрация IgM и IgG к измененным ревматоидным факторам.разрастаются капилляры синовиальной ткани. образуется агрессивная ткань, имеет признаки опухолеподобного роста, способна внедряться в хрящ, суставную поверхность кости, образуя эрозии, и в связочный аппарат.
• повреждение микроциркуляторного русла- висцеральные проявления РА.
Классификация:
• клинико-анатомические формы: ревматоидный моно-, олиго- (до 3 суставов) и полиартрит, РА с системными появлениями, отдельные синдромы;
• по наличию ревматоидного фактора: серопозитивный и серонегативный;
• по степени активности (от 0 до 3);
• по рентгенологической стадии (I-IV);
• по функциональному состоянию больного (I-IV).
Клиника:Начинается медленно с болей в мышцах, утренней скованности, умеренных проявлений артрита. Симметричное поражение. Тазобедренные суставы и дистальные межфаланговые суставы не поражаются. Боли ночью и утром, болезненность при пальпации.Дефигурации пораженных суставов из-за экссудата в полости сустава, отечности тканей. При поражении проксимальных межфаланговых суставов пальцы имеют форму веретена (сосискообразная). При поражении коленного -форму шара.
Формируется выраженный прогиб контура тыла кисти с « двумя горбами». Гиперемия и гипертермия кожи над пораженным суставом. Контрактуры - ограничение движения в пораженных суставах.
Болезненность по индексу Ричи: 0 - нет боли; 1 - пальпация болезненна; 2 - морщится; 3 - отдергивает руку.
Диагностика:ОАК: часто гипохромная анемия, реже нормохромная анемия, ускоренная СОЭ.Иммунология: повышение IgM, положительный ревматоидный фактор. Анализ синовиальной жидкости: для диф диагностики РА с остеоартрозом, микрокристаллическими и септическими артритами.
Рентген суставов: околосуставной остеопороз (ранний признак РА), эрозии на суставных поверхностях, остеолиз (разрушение) суставных поверхностей, анкилоз (сужение суставных щелей), подвывихи в пястно-фаланговых и плюснефаланговых суставах.
Лечение:НПВС: неселективные - НПВП и селективные - НПВП;глюкокортикостероиды;базисные противовоспалительные препараты - синтетические, биологические.метотрексат, гидроксихлорохин, хлорохин, сульфасалазин, лефлуномид, препараты золота, цитостатики, инфликсимаб,НПВС всем с активным РА.Глюкокортикостероиды -усиливают действие базисных противовоспалительных препаратов замедляют деструкцию суставов.
75.Системная красная волчанка: определение, этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение.
Это- системное воспалительное заболевание неизвестной этиологии, развивающееся на основе генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, приводящих к образованию иммунокомплексного воспаления, следствием которого является повреждение многих органов и систем.
Классификация:по вариантам течения и степени активности (табл. 13).
Варианты течения: острый, подострый, хронический. Степень активности: I - минимальная, II - умеренная, III - высокая.Если только спросят, а так не диктовать.
Этиология- ультрафиолетовое облучение, бактерии и вирусы, лекарственных препаратов. Генетика. Начало менструальной функции, поствакцинальные реакции.
Патогенез:неконтролируемая продукция антител, образующих циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК), обусловливающие различные признаки болезни. ЦИК откладываются в субэдотелиальном слое базальной мембраны сосудов многих органов. Место фиксации депозитов (кожа, почки, хориоидальное сплетение, серозные оболочки) определяются такими параметрами антигена или антитела, как размер, заряд, молекулярная конфигурация, класс иммуноглобулинов и т.д.
Клинические проявления
постепенно с рецидивирующего полиартрита, астении. Полиартрит, полиартралгии. Поражаются мелкие суставы кистей рук, лучезапястные, голеностопные, реже коленные суставы. Эритематозные высыпания на лице в виде «бабочки», в верхней половине грудной клетки в виде «декольте», на конечностях. Волчаночного пневмонит. ЖКТ - стоматит, диспепсический синдром, анорексия. Болевой абдоминальный синдром.увеличение всех групп лимфатических узлов, печени и селезенки. различные поражения почек - мочевой синдром, нефритический и нефротический. ЦНС признаки энцефалита, миелита, полиневрита. Реже эпилептиформные приступы.галлюцинации (слуховые или зрительные), бредовые состояния и др.
Диагностика:ОАК: лейкопения, ускоренная СОЭ, гипохромная или гемолитическая анемия.тромбоцитопения.ОАМ: протеинурия, гематурия, лейкоцитурия.
Иммунологические исследования:антинуклеарный фактор (антиядерный фактор); антитела к ДНК ; LE-клетки. зрелые нейтрофилы, цитоплазма их заполнена фагоцитированным ядром погибшего лейкоцита, собственное ядро на периферии; пункционная биопсия для уточнения поражения почек; рентгенография органов грудной клетки; ЭхоКГ ; КТ МРТ.
Лечение
непрерывное многолетнее комплексное лечение. Лучшие результаты со стойкой ремиссией при рано начатом лечении.
• глюкокортикостероиды (преднизолон, метил-преднизолон);
• иммунодепрессанты (циклофосфан, азатиоприн);
• аминохинолиновые производные (плаквенил, делагил).
метод интенсивной терапии СКВ - пульс-терапия метилпреднизолоном. Реже дексаметазон
• Плазмаферез
• Внутривенное введение иммуноглобулина.
• Аутологичная трансплантация стволовых клеток.
76.Болезнь Шегрена: определение, этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение.
Это - системное аутоиммунное заболевание, характеризующееся лимфоплазмоклеточной инфильтрацией секретирующих эпителиальных желез с наиболее частым поражением слюнных и слезных желез.
Этиология и патогенез
вирусная инфекция и нарушение механизмов апоптоза. вирусную этиологию
обнаружение органоспецифических аутоантител (к эпителию протоков слюнных желез и поджелудочной железы, париетальным клеткам желудка, тиреоглобулину), и органонеспецифических (ревматоидные и антинуклеарные факторы), антитела к рибонуклеопротеидам. Генетическая предрасположенность.
субстратом является лимфогистиоплазмоцитарная инфильтрация, проникает в ацинусы. клетки инфильтрата обнаруживают внутри протоков и ацинусов, они разрушают их и замещают паренхиму секретирующих желез.
Большинство клеток, инфильтрирующих железы, представлены Т-лимфоцитами.
Клиническая картина
1) симптомы, поражением секретирующих эпителиальных желез: сухой кератоконъюнктивит, увеличение слюнных желез, ксеростомия, рецидивирующий паротит, сухость слизистых оболочек носа, гортани, трахеи, бронхов, влагалища, кожи, хронический артрофический гастрит с секреторной недостаточностью, хронический панкреатит;
2) внежелезистые: артралгии, рецидивирующие неэрозивные артриты, миозит, генерализованная лимфаденопатия, псевдолимфома, интерстициальная пневмония, альвеолярный легочный фиброз, канальцевый ацидоз, гломерулонефрит, пурпура, язвенно-некротический васкулит, периферическая полинейропатия.
Жалобы: сухость во рту, появляющееся воспаление околоушных слюнных желез, общую слабость, утомляемость, двухстороннюю припухлость в области ушей, разрушение зубов. сухость глаз, светобоязнь,. боль в суставах и мышцах, тяжесть и дискомфорт в эпигастральной области после еды, тошноту, снижение аппетита, тяжесть и боли в правом подреберье, горечь во рту, плохую переносимость жирной пищи, сухой кашель и одышку, кожные высыпания и др.
Начальная стадия: увеличение околоушных слюнных желез незначительное.сухость губ. Утолщение и гиперемия краев век, скопление комочков в углах глаз.из протоков больших слюнных желез выделяется прозрачный секрет. множественный кариес.Обязательный признак-хронический двухсторонний паренхиматозный паротит.
Выраженная стадия: на постоянную сухость во рту, необходимость запивать сухую пищу.частые обострения паротита, температурной реакцией, ухудшением общего состояния. умеренное увеличение околоушных слюнных желез. СОПР ярко-красная, свободной слюны мало, пенистый или вязкий характер.из протоков больших слюнных желез скудное количество вязкой слюны. прогрессирующий кариес иммунных зон. стоматит (грибковый, вирусный, травматический).
Поздняя стадия: сухость во рту -постоянной и мучительной, постоянно носят бутылочку с водой и не могут есть горячую или острую пищу. Частота обострений паротита уменьшается. Увеличение околоушных слюнных желез умеренно, могут быть атрофичными и не пальпироваться.значительное увеличение слюнных желез.
при болезни Шегрена три основных симптома: паренхиматозный паротит, сухой кератоконъюнктивит, морфологические изменения в малых слюнных железах
Диагностика:высокая СОЭ, лейкопения, гипергаммаглобулинемия, наличие антинуклеарных и ревматоидных факторов, значительное содержание циркулирующих иммунных комплексов.
Лечение
при участии ревматолога, стоматолога, офтальмолога. Базисное лечение с применением глюкокортикоидов и цитостатических препаратов и обязательным контролем показателей периферической крови.преднизолона и хлорбутин.
Для симптоматического лечения могут быть применены те же препараты, что и для лечения ксеростомии.
Пульс-терапия высокими дозами преднизолона и циклофосфана
Экстракорпоральные методы лечения (гемосорбция, криоадсорбция, плазмаферез, двойная фильтрация плазмы)
77.Анафилактический шок: определение, этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение.
Это - остро развивающийся, угрожающий жизни патологический процесс, обусловленный генерализованной аллергической реакцией немедленного типа, возникающей при повторном введении в организм аллергена. Характеризуется тяжелыми нарушениями деятельности жизненно важных органов и систем.
Этиология:лекарства (пенициллина и его аналогов, новокаина, стрептомицина, витамина В1, амидопирина, др.), иммунных сывороток, йодсодержащих рентгеноконтрастных веществ; накожное тестирование и проведение гипосенсибилизирующей терапии с помощью аллергенов; ошибки в трансфузии крови, кровезаменителей и др.укусы насекомых
реже: пищевые продукты (шоколад, арахис, апельсины, манго, различные виды рыб), вдыхание пыльцевых или пылевых аллергенов.
Патогенез:
Анафилактический шок обусловлен I типом аллергических реакций немедленного типа. характеризуются повышенной выработкой иммуноглобулинов класса Е. При повторном введении аллергена образуется комплекс антиген-антитело, действует на тучные клетки, базофилы крови и другие клетки организма человека . высвобождается ряд БАВ- гистамин, серотонин и др., которые вызывают развитие анафилаксии.
Клиническая картина
симптомы возникают через 3-15 минут после контакта с аллергеном.иногда спустя несколько часов.
внезапным появлением чувства тревоги, страха, выраженной общей слабости, головокружения, головной боли, распространённого кожного зуда, гиперемии кожи, возможно появление крапивницы, ангионевротического отека различной локализации, в том числе и в области гортани (Квинке), что проявляется осиплостью голоса, вплоть до афонии, затруднением глотания, появлением стридорозного дыхания.беспокоит ощущение нехватки воздуха, дыхание становится хриплым, выслушивается на расстоянии. онемение пальцев, губ, языка; тошнота, рвота, боли в животе, поясничной области, судороги, непроизвольный акт мочеиспускания и дефекации. Пульс на периферических артериях частый нитевидный или не определяется, АД снижен или не определяется, выявляются объективные признаки одышки.
Лечение
- Немедленно прекратить введение JIC или иммунобиологического препарата. Уложить на твердую кушетку на спину, приподнять ноги, запрокинуть и повернуть в сторону голову, зафиксировать язык, удалить зубные протезы.
- Обколоть место введения аллергена 0,3-0,5 мл 0,1% раствора адреналина с 4,5 мл 0,9% раствора хлорида натрия. Повторное с интервалом 15 мин.
- К месту инъекции приложить лед на 10-15 минут.
- Если препарат введен в конечность, наложить жгут выше места введения. В конечность ввести 0,3-0,5 мл.0,1% раствора адреналина (детям - 0,15-0,Змл.).
- в вену катетер.
- Ввести подкожно 0,3-0,5 мл (детям - 0,15-0,Змл) 0,1% раствора адреналина гидрохлорида с интервалами 10-15 минут до тех пор, не последует развития побочных явлений (обычно тахикардия).
- При отсутствии эффекта вводят внутривенно капельно 0,2-1 мл 0,2% норадреналина или 0,5-2 мл 1% раствора мезатона в 400 мл 5% раствора глюкозы или изотонического раствора хлорида натрия (скорость 2 мл/мин., детям - 0,25 мл/мин.).
- Одновременно вводят ГКС: преднизолон, дексаметазон или гидрокортизона раствора натрия хлорида. Повторное через 4 часа.
- Вводят внутривенно водно-солевые растворы.
- Препараты из группы Н-1- гистаминоблокаторов.
- При бронхоспазме раствор эуфиллина на растворе хлорида натрия или дексаметазон.
- Сердечные гликозиды, дыхательные аналептики (строфантин, коргликон, кордиамин).
должны быть госпитализированы в стационары.