Эндокринные артериальные гипертензии: особенности клиники, диагностики и лечения первичного гиперальдостеронизма, синдрома и болезни Кушинга, феохромоцитомы.
Феохромоцитома – группа опухолей мозг слоя н/п и вненадпочечниковой хромаффинной тк (параганглиома).
Клиника:
1). Классическая (пароксизмальная) форма (у 1/3 больных) - внезапные кризы на фоне нормального АД. Приступ провоцируется стрессом, нагрузкоцй, охлаждением, грубой пальпацией живота, алкоголем, операциями. Давление повышается очень быстро (чаще ночью) – до 280-300/180. Хар-на боязнь смерти, холодный пот, бледность, головные боли, ↓зрения, м.б. галлюцинации. Затем боли за грудиной, сердцебиение (120-160), аритмии, экстрасистол.
На ЭКГ – депрессия сегмента ST. Могут быть схваткообразные боли в эпигастрии, рвота (но живот мягкий). Иногда температура повышается до 39-40. В крови - гипергликемия и нейтрофильный лейкоцитоз.
В день может быть до 10 приступов, но у некот несколько раз в год.
АД быстро снижается к норме, состояние нормализется, но больные еще некоторое время находятся в состоянии прострации.
2) Кризы на фоне постоянной гипертензии – характерно для более поздних стадий феохромоцитомы.
3) Постоянная гипертензия без типичных приступов (похожа на ГБ).
4) Отсутствие АГ – из-за снижения чувствительности -адренорецепторов сосудов к катехоламинам.
5) Артериальная гипотензия – если феохромоцитома синтезирует предшественники адреналина (например, дофамин).
6) Судебно-медицинский вариант – на фоне полного здоровья наступает внезапная смерть. Причина смерти – шок, имитирующий острую надпочечниковую недостаточность (из-за кровоизлияния в опухоль), тяжелый отек легких, желудочное кровотечение.
Диагностика:
Методы диагностики:
1) Определение катехоламинов (и их метаболитов) в крови – очень дорого.
2) Повышение экскреции катехоламинов и их метаболитов с мочой.
3) Выявление опухоли:
· Рентген – производят пневморен (воздух – в паранефральную клетчатку) и ретропневмоперитонеум.
· Аотрография – при опухоли контраст скапливается в виде “сетки” нал почками.
· Пробная лапаротомия – в крайних случаях.
Лечение:
Лечение в период криза:
1) Головной конец поднять до 450.
2) Ввести:
· Фентоламин – 5 мг (в/в). Это -адреноблокатор. Развести в 1 мл воды. Повторять инъекции каждые 5 минут до нормализации АД. После инъекции фентоламина следует 2 часа лежать, т.к. при вставании может быть ортостатический коллапс.
· Тропафен 1% - 1-2 мл (в/в).
· Нитропруссид натрия – 50-100 мг (в 250 мл 5% глюкозы) – в/в капельно.
3)Оперативное лечение:
· Предоперационая подготовка: дибензимин (-адреноблокатор) – в капсулах. Начальная доза – 20-30 мг, каждые 3 дня увеличивают на 10-20 мг до стабилизации АД. Обычно суточная доза равна 40-50 мг.
· Операция – отрезать и выкинуть опухоль.
4) В случае аритмии или синусовой тахикардии – индерал (-адреноблокатор) – 20-60 мг/сут.
Болезнь Иценго-кушинга - повышение секреции кортизола.
Синдром Иценко-Кушинга:
I вариант: опухоль н/п.
II вариант: гормонально-активная опухоль вненадпочечниковой локализации (чаще у женщин 20-40 лет).
Клиника:
Постепенное развитие
1)Умеренное ↑СД и ДД возникает уже на ран стад. В разгаре – АД может быть высоким, но чаще 180/100. Это обусловлено задержкой натрия.
2) Частота сосуд осложнений ↑пропорционально длит и тяжести АГ.
Поражение сердца и сосудов явл результ влияния ↑АД, атеросклероза и обменных нарушений. Развивается электролитно-стероидная кардиомиопатия.
3) Хар-ый внешний вид – лунообразное лицо с багровыми щеками, иногда – пигментация, напоминающая хлоазмы (отложения холестерина на веках). У женщин могут быть усы и борода, угри на спине, лице. Хар-но облысение, ломкость ногтей, отложение жира на шее, плечах, туловище (голени и предплечья остаются худыми).
4) Кожа сухая, истончена, имеет мраморный рисунок, на бедрах и животе – фиолетовые стрии.
5) Боли в костях (остеопороз), м.б. патологические переломы (чаще в ребрах).
Диагностика:
1) Гипергликемия (из-за антагонизма кортизола с инсулином).
2) В крови повышен холестерин и -ЛП (поэтому часто сопутствует атеросклероз).
3) Снижение альбуминов в плазме, но - и -глобулины могут быть повышены.
4) Полицитемия (эритроцитов – до 6-7 млд.) Нейтрофильный лейкоцитоз с лимфо- и эозинопенией.
5) ↑содержание гидрокортизона в крови.
6) ↑количество выделяемых с мочой 17-оксикортикостероидов.
7)Rg почек и н/п: пиелография, пневморен, ретропневмоперитонеум; томография при опухоли бронхов, Rg черепа (выявление опухоли гипофиза).
Лечение:
1) Хир – при опухоли н/п 2-хстороннее удаление н/п. Пожизненная заместительная терап преднизолоном (10 мг/сут). При стрессах – повышать дозу. АГ иногда остается, хотя внешнй вид – норм-ся. Если опухоли в других местах – лечение такое же – отрезать и выкинуть.
2) Воздействие на гипофиз: Rg-терапия, имплантация радиоактивного золота в гипофиз, ультразвуковая гипофизэктомия.
Гиперальдостеронизм – патологическое состояние, обусловленное повышенной продукцией альдостерона - основного минералокортикоидного гормона коры надпочечников.
Клиника:
· артериальная гипертензия,
· головные боли,
· кардиалгия и нарушение сердечного ритма,
· ухудшение зрения,
· мышечная слабость,
· парестезии,
· судороги.
· нарушения водно-электролитного баланса, вызванные гиперсекрецией альдостерона
Диагностика:
3. ЛАБОРАТОРНЫЕ:
a. Б/х крови (увеличение содержания натрия в крови, наличие гипокалиемии и «защелачивания» крови)
b. анализ уровня ренина в плазме крови
c. определение отношения активности альдостерона плазмы (ААП) к активности ренина плазмы (АРП)
4. ИНСТРУМЕНТАЛЬНОЕ:
a. Компьютерная томография (КТ) брюшной полости
b. Сцинтиграфия с 131-I-йодохолестеролом используется для выявления одностороннего функционального образования надпочечника
c. Магнитно-резонансная томография (МРТ)
5. ДРУГИЕ МЕТОДЫ:
a.Постуральная проба (переход из горизонтального положения тела в вертикальное). Для первичной диагностики ренин-зависимой аденомы надпочечника (используется редко).
Лечение:
Основные компоненты терапии:
· Диета с ограничением потребления натрия (< 2 г натрия в день), поддержание оптимальной массы тела, регулярные аэробные физические нагрузки.
· Лечение гипокалиемии и артериальной гипертензии состоит в назначении калий-сберегающих препаратов, таких как спиронолактон. При этом если гипокалиемия исчезает практически сразу, то на снижение цифр АД может потребоваться 4-8 недель терапии. Дополнительного назначения препаратов калия не требуется. Если, несмотря на лечение, повышенное АД остается, к терапии добавляют препараты второго ряда.
· Препаратами второго ряда являются: мочегонные средства, средства, снижающие артериальное давление.
ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ:
Хирургическое вмешательство – основной метод лечения синдрома Конна. Проводится лапароскопическая адреналэктомия.
У пациентов с синдромом Конна показателем эффективности будущей односторонней адреналэктомии в отношении артериальной гипертензии служит снижение кровяного давления в ответ на спиронолактон в предоперационный период. Спиронолактон назначается курсом по крайней мере на 1-2 недели (лучше на 6 недель) до хирургического вмешательства с целью снижения риска операции, коррекции гипокалиемии и установления контроля за артериальным давлением.
Гипертония обычно не исчезает сразу после операции. Артериальное давление постепенно снижается в течение 3-6 месяцев. Почти все пациенты отмечают снижение цифр артериального давления после операции. Продолжительный терапевтический эффект наблюдается после односторонней адреналэктомии по поводу синдрома Конна в среднем у 69% пациентов.