Тема: Первичный гиперальдостеронизм

Продолжительность: 1 час.

Цель самостоятельной работы:изучить биологические эффекты альдостерона – гормона коры надпочечников, гиперпродукция которого приводит к развитию артериальной гипертензии.

Мотивационная характеристика изучаемой темы:первичный гиперальдостеронизм является одной из возможных причин развития тяжелой стойкой артериальной гипертензии, не поддающейся лечению медикаментозными гипотензивными средствами, что приводит к резкому снижению трудоспособности больных, а в ряде случаев служит причиной возникновения сосудистых катастроф и летального исхода. Врач любой специальности должен уметь вовремя диагностировать или, по крайней мере, заподозрить наличие гиперальдостеронизма и определить тактику диагностического поиска у данного контингента лиц, что и определяет необходимость изучение этой формы патологии студентами, обучающимися по специальности «лечебное дело».

Студент должен знать:клиническую картину, особенности течения, методы диагностики (лабораторной, инструментальной) первичного гиперальдостеронизма;

Студент должен уметь: заподозрить и установить предварительный диагноз первичного гиперальдостеронизма, наметить объем дополнительных исследований и интерпретировать их результаты, своевременно направить пациента к эндокринологу;

Студент должен владеть:методами диагностики и интерпретацией результатов обследования (лабораторного и инструментального) при подозрении на первичный гиперальдостеронизм;

Необходимый исходный уровень знаний:

На кафедре гистологии, нормальной и патологической анатомии студенты изучают особенности строения надпочечников в норме и при различных патологических состояниях.

На кафедре нормальной и патологической физиологии студенты изучают роль системы ренин-ангиотензин-альдостерон в регуляции водно-электролитного баланса и сосудистого тонуса в норме и в условиях патологии.

Кафедра пропедевтики внутренних болезней дает знания и умение по сбору анамнеза и объективному осмотру пациентов.

На кафедрах факультетской и госпитальной терапии студенты изучают роль гипернатриемии в формировании артериальной гипертензии.

4. Учебные элементы по данной теме:

Альдостерон является основным представителем минералокортикоидов, вырабатывается клубочковой зоной коры надпочечников и регулируется системой ренин-ангиотензин-альдостерон автономно от эффектов АКТГ гипофиза. Абсолютная жизненная необходимость минералокортикоидов определяется основной функцией альдостерона, заключающейся в задержке в организма натрия и поддержании физиологической осмолярности внутренней среды организма. Главным органом-мишенью альдостерона является почка, где он усиливает реабсорбцию натрия и воды в дистальных почечных канальцах и способствует выделению почками К+, Н+, NН4+. Задержка натрия и воды способствует активации системы ренин-ангиотензин, развитию вазоконстрикции и повышению артериального давления.

Первичный гиперальдостеронизм (ПГ) – клинический синдром, развивающийся в результате избыточной продукции альдостерона корой надпочечников и проявляющийся артериальной гипертензией в сочетании с гипокалиемией.

Наиболее частыми причинами развития ПГ являются: одиночная альдостеронпродуцирующая аденома надпочечника (65%), идеопатический гиперальдостеронизм (двусторонняя гиперплазия надпочечников – в 30-40% случаев), односторонняя надпочечниковая гиперплазия или глюкокортикоидподавляемый гиперальдостеронизм, крайне редко встречается альдостеронпродуцирующая карцинома. Распространенность ПГ составляет до 10% от всех случаев артериальной гипертензии.

Патогенез.

Избыточная секреция альдостерона приводит к повышению уровня натрия крови и усиленному выведению калия с мочой – гиперкалиурии. Возникшая тяжелая гипокалиемия обуславливает вторичное поражение почечных канальцев, понижение внутриклеточной концентрации ионов калия и частичное замещение его водородными ионами, поступающими из внеклеточной жидкости; в результате этих процессов повышается выведение хлора с мочой и развивается гипохлоремический алкалоз. Длительная гипокалиемия вызывает повреждение почечных канальцев, вследствие чего почки теряют способность концентрировать мочу, и развивается полиурия, полидипсия и гипоизостенурия. Формирование гипернатриемии приводит к задержке воды в организме, гиперволемии и возникновению артериальной гипертензии, которая, в свою очередь, обуславливает развитие гипертрофии миокарда.

Клиника.Клиническая картиназаболевания обусловлена наличием тяжелой артериальной гипертензии и развитием гипокалиемии. Клинически выраженная гипокалиемия встречается достаточно редко и часто свидетельствует о необратимых изменения в почках и сердечно-сосудистой системе. На первый план в основном выходит тяжелая артериальная гипертония.

При классическом манифестном ПГ можно выделить три основных варианта течения заболевания. Чаще всего ПГ характеризуется постоянной гипертензией в сочетании с кризами, во время которых, наряду с общеизвестными симптомами, имеют место нервно-мышечные расстройства в виде мышечного дискомфорта, адинамии, появления парестезии, иногда судорог в конечностях. В других случаях высокая артериальная гипертензия протекает без кризов, больные постоянно ощущаю мышечную слабость, иногда усиливающуюся. И последний вариант течения заболевания характеризуется транзиторной артериальной гипертензией, когда во время приступов резко повышается АД, которое не превышает нормальных величин в межприступном периоде. Возникают мышечные боли, судороги, парестезии. Подобные состояния напоминают приступы у больных с феохромоцитомой, хотя и имеют некоторые отличия. Так, при ПГ потливость во время криза выражена не столь резко, как при феохромоцитоме; чаще наблюдается брадикардия, в то время как приступ феохромоцитомы, как правило, сопровождается учащением пульса. Нарушения углеводного обмена у больных с ПГ возникают достаточно редко.

Недостаток калия в организме приводит к тяжелым нарушениям функции нервной и сердечно-сосудистой системы, почек. Частым симптомом ПГ являются жалобы на мышечную слабость, быструю утомляемость и снижение работоспособности.

Характерным является тот факт, что введение различных гипотензивных препаратов, как правило, не приводит к стойкому снижению АД. Нередко гипертонические кризы могут быть спровоцированы введением некалийсберегающих диуретиков, которые применяются при лечении артериальной гипертензии. Иногда кризы сопровождаются нарушением мозгового кровообращения, временной потерей зрения.

У больных с ПГ развиваются дистрофические изменения в почечных канальцах за счет выраженной калийурии. Достаточно специфическим признаком альдостеромы может считаться щелочная реакция мочи.

Диагностика.При подозрении на ПГ проводится как минимум двукратное определение калия крови, уровень которого в большинстве случаев становится ниже 3 ммоль/л (в норме 3,3 – 5,5 ммоль/л). Особое внимание необходимо обращать на молодых пациентов и больных со стабильно высокой диастолической гипертонией, устойчивых к лечению гипотензивными препаратами. Диагноз ПГ у лиц с выявленной гипокалиемией подтверждается низким уровнем ренина плазмы и высоким содержанием альдостерона крови. Диуретики и ингибиторы АПФ необходимо отменить как минимум за 2 недели, а верошпирон за 4 недели до исследования. Результаты полученных исследований позволяют отличит ПГ от артериальной гипертонии.

При наличии лабораторно доказанного гиперальдостеронизма показано проведение КТ или МРТ надпочечников, которые позволяют визуализировать аденому примерно в 90% случаев. Если наличие ПГ подтверждено лабораторно, а при КТ в надпочечнике определяется узел с пониженной плотностью или даже крупная опухоль, может быть установлен диагноз альдостеромы.

Лечение.Лечение больных с альдостеромпрордуцирующей опухолью надпочечника подразумевает проведение адреналэктомии.

5.Контрольные вопросы для подготовки к занятию:

1.1 Какова основная роль альдостерона в организме?

1.2 Каковы электролитные расстройства крови при ПГ?

1.3 Каковы основные симптомы ПГ?

1.4 Каков механизм развития артериальной гипертензии при ПГ?

1.5 Каков механизм поражения почек при ПГ?

1.6 Каковы основные нейро-мышечные расстройства при ПГ?

1.7 Что является показанием для исследования калия крови у больных с артериальной гипертензией?

1.8 Каковы основные лабораторные признаки ПГ?

1.9 Что является основным методом визуализации надпочечников?

5.10 Каков основной метод лечения ПГ?

6. Содержание самостоятельной работы:

1. изучение основной и дополнительной литературы из списка рекомендуемой;

2. работа со справочниками (фармакологическими и др.);

3. составление плана и тезисов ответов;

4. ответы на вопросы для самоподготовки;

5. использование ресурсов интернета.

7. Методическое и наглядное обеспечение занятия:

1. методические указания для студентов по самостоятельной работе;

2. графики внеаудиторной самостоятельной работы студентов;

3. информирование студентов о цели изучения данной темы;

4. истории болезни пациентов, госпитализированных по поводу первичного гиперальдостеронизма

8. Литература:

А. Основная:

1. Дедов И.И. Эндокринология: учебник. – М.: ГЭОТАР – Медиа, 2007.

Б. Дополнительная:

1. Дедов И.И., Мельниченко Г.А., Фадеев В.В. Эндокринология. - М., М.2000

2. Балаболкин М.И., Клебанова Е.М., Креминская В.М. Дифференциальная диагностика и лечение эндокринных заболеваний: Руководство.-Медицина, 2002.-752с.

3. Эндокринология – национальное руководство. Под ред. И.И. Дедова, Г.А. Мельниченко. М.: ГЭОТАР.- Медиа, 2012

В. Учебно-методические материалы, изданные сотрудниками кафедры:

1. Солун М.Н., Максимова О.В., Калашников А.И. Гипертонические состояния эндокринного генеза. (Учебно-методические рекомендации). Саратов, 1994. – 21с.

Перечень интернет-сайтов, содержащих информацию по эндокринологии:

1. http://www.endocrincentr.ru/ - сайт ФГУ Эндокринологический научный центр Росмедтехнологий

2. Американская ассоциация по клинической эндокринологии (AACE - American Association of Clinical Endocrinologists) - http://www.aace.com/indexjava.htm

3. Американское эндокринологическое общество (Endocrine Society) - http://www.endo-society.org/

4. http://jcem.endojournals.org/ - Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism

5. http://www.jci.org/ - Journal of Clinical Investigation

6. http://www.jstage.jst.go.jp/browse/endocrj - журнал японского общества эндокринологов

7. http://edrv.endojournals.org/ – журнал «Endocrine Reviews»

Тестовые задания по теме, вынесенной на самостоятельное изучение: