По специальности «лечебное дело»

МЕТОДИЧЕСКИЕ УКАЗАНИЯ

К практическому занятию

для студентов 4-го курса

По специальности «лечебное дело»

ТЕМА ЗАНЯТИЯ:

«ЗАБОЛЕВАНИЯ НАДПОЧЕЧНИКОВ: ХРОНИЧЕСКАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ. ОСТРАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ. ФЕОХРОМОЦИТОМА»

Саратов 2015

Тема: «ЗАБОЛЕВАНИЯ НАДПОЧЕЧНИКОВ: ХРОНИЧЕСКАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ. ОСТРАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ. ФЕОХРОМОЦИТОМА»

1. Место проведения: кафедра эндокринологии, располагающаяся на базе 9-й городской больницы

2. Продолжительность: 4 часа (из них самостоятельная аудиторная работа - 2 часа)

3. Цель занятия: изучить этиологию, патогенез, клинические проявления, диагностику и лечение хронической надпочечниковой недостаточности (ХНН), острой недостаточности коры надпочечников (ОНН), феохромоцитомы.

4. Мотивационная характеристика занятия: Хроническая недостаточность коры надпочечников является наиболее часто встречающейся формой нарушения функции данных желез; острая надпочечниковая недостаточность – ургентный клинический синдром, который может развиться как вследствие декомпенсации хронической надпочечниковой недостаточности, так и при наличии других нозологий, что требует своевременной диагностики и назначения адекватной заместительной терапии.

Диагностика феохромоцитомы сопровождается определенными трудностями, особенно на ранних этапах заболевания. Последнее обстоятельство препятствует своевременной постановке диагноза и началу проведения лечебных мероприятий, неблагоприятно отражаясь на качестве и продолжительности жизни больного. Поэтому врач любой специальности должен уметь вовремя диагностировать или, по крайней мере, заподозрить наличие феохромоцитомы и хронической надпочечниковой недостаточности, а также знать основы диагностики и лечения острой недостаточности коры надпочечников.

В результате занятия

Студент должен знать: современные представления об этиологии, основных звеньях патогенеза ХНН, ОНН и феохромоцитомы; клинические симптомы и общедоступные способы диагностики ХНН, феохромоцитомы, начальные признаки, клиническую картину и основные препараты, используемые для лечения данных заболеваний; начальные признаки и клиническую ОНН, клинико-фармакологическую характеристику основных групп лекарственных препаратов, используемых при лечении данного неотложного состояния;

Студент должен уметь: поставить предварительный диагноз ХНН, феохромоцитомы, определить объём необходимых исследований и назначить лечение; своевременно выявлять ОНН, оказывать экстренную помощь пациентам при надпочечниковом кризе;

Студент должен владеть:методами клинического обследования, интерпретацией результатов лабораторных и инструментальных исследований, алгоритмом постановки предварительного диагноза ХНН и феохромоцитомы, основными врачебными диагностическими и лечебными мероприятиями по оказанию первой врачебной помощи при острой надпочечниковой недостаточности.

Необходимый исходный уровень знаний:

Для изучения учебной дисциплины «эндокринология» необходимы следующие знания, умения и владения, формируемые предшествующими дисциплинами:

• АНАТОМИЯ:

- Знания: Строение и анатомическое строение надпочечников, особенности их кровоснабжения и иннервации, онтогенез желёз надпочечников.

- Умения: Показать на схемах и муляжах надпочечники.

• НОРМАЛЬНАЯ ФИЗИОЛОГИЯ:

- Знания: Биосинтез и биологические эффекты гормонов надпочечников; нейро-гормональные механизмы регуляции их синтеза и секреции; центральная регуляция функции (принцип отрицательной обратной свя­зи) надпочечников.

- Умения: рисовать схему прямой и обратной связи регуляции гормональной секреции надпочечников.

• ГИСТОЛОГИЯ, ЭМБРИОЛОГИЯ, ЦИТОЛОГИЯ:

- Знания: гистологическое строение надпочечников.

- Умения: отличить гистологическое строение здоровой и патологически изменённой ткани надпочечников.

• ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ, КЛИНИЧЕСКАЯ ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ:

- Знания: патологические изменения надпочечников при надпочечниковой недостаточности и феохромоцитоме.

- Умения: отличить строение здоровой и патологически изменённой ткани надпочечников по макропрепарату.

• ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ ФИЗИОЛОГИЯ, КЛИНИЧЕСКАЯ ПАТОФИЗИОЛОГИЯ:

- Знания: влияние дефицита и избытка гормонов желёз внутренней секреции на различные виды обмена веществ и функционирование различных органов и систем человеческого организма; синдром гипокортицизма.

- Умения: охарактеризовать синдром гипокортицизма.

• БИОХИМИЯ; БИООРГАНИЧЕСКАЯ ХИМИЯ:

- Знания: белковый, жировой и углеводный обмен, окислительно-восстановитель­ные реакции в здоровом организме.

• ФАРМАКОЛОГИЯ:

- Знания: фармакодинамика, фармакокинетика глюкокортикоидов, минералокортикоидов, показания, противопоказания, побочные эффекты.

- Умения: выписать рецепты глюкокортикоидов, минералокортикоидов.

- Навык: выписать рецепты препаратов, применяемых при лечении острой и хронической надпочечниковой недостаточности, феохромоцитомы.

• ПРОПЕДЕВТИКА ВНУТРЕННИХ БОЛЕЗНЕЙ:

- Знания: методы клинической оценки функционального состояния сердечно-сосудистой, эндокринной, дыхательной, пищеварительной, мочевыделительной систем. Характеристика основных синдромов, встречающихся в клинике внутренних болезней; лучевая диагностика надпочечников, включая МРТ, КТ, радиоизотопное исследование, ангиографию.

- Умения: собрать анамнез, провести опрос, физикальное обследование пациента; провести первичное обследование сердечно-сосудистой, эндокринной, дыхательной, пищеварительной, мочевыделительной систем; интерпретировать результаты КТ, МРТ надпочечников.

- Навыки: владеть методами общеклинического обследования; интерпретацией результатов лабораторных и инструментальных методов диагностики.

Кафедра эндокринологии в лекции «Хроническая недостаточность коры надпочечников: определение, классификация, этиология и патогенез, клиника, диагностика, принципы лечения. Острая недостаточность коры надпочечников: причины развития, клинические проявления, неотложная помощь» дает современные представления об этиологии, патогенезе, классификации, симптомах, диагностике и методах лечения заболеваний коры надпочечников.

6. Графологические схемы, таблицы по данной теме, учебные элементы по данной теме:

Классификация ХНН

1. Первичная надпочечниковая недостаточность: · аутоиммунная атрофия коры надпочечников (может быть в сочетании с аутоиммунным поражением других эндокринных желез – щитовидной, околощитовидных, половых, поджелудочной железы, а также кожи) · туберкулез надпочечников · адренолейкодистрофия · метастазы рака (чаще бронхогенного рака легкого, молочной железы) · грибковая инфекция (бластомикоз и др.) · гемохроматоз · амилоидоз · кровоизлияние в надпочечники (сепсис, менингит, травма и др.) · приобретенный иммунодефицитный синдром · ятрогенная (адреналэктомия, антикоагулянты, блокаторы стероидогенеза, барбитураты, спиронолактон) 2. Вторичная и третичная надпочечниковая недостаточность: · изолированный дефицит АКТГ (крайне редко) · опухоли гипофиза и гипоталамуса (аденома, краниофарингиома, герминома) · сосудистая патология (аневризма внутренней сонной артерии, кровоизлияние в гипофиз и в аденому гипофиза) · гранулематозные процессы в области гипофиза или гипоталамуса (гранулематозный гипофизит, сифилис, саркоидоз) · деструктивно-травматические причины (операция, облучение гипофиза, травма черепа, ишемия гипофиза) · отмена кортикостероидов после их длительного использования (при различных заболеваниях)

Болезнь Аддисона (синоним ХНН-1), как правило, манифестирует в возрасте между 20 и 50 годами. В настоящее время, заболевание чаще встречается у женщин, что связывают с преобладанием ХНН-1 аутоиммунного генеза. Болезнью Аддисона туберкулезной этиологии мужчины и женщины болеют одинаково часто.

В основе ХНН-1 лежит абсолютный дефицит кортикостероидов, в первую очередь, альдостерона и кортизола. Абсолютная жизненная необходимость кортикостероидов (глюко- и минералокортикоидов) определяется двумя их основными функциями: альдостерон обеспечивает задержку в организме натрия и поддержание физиологической осмолярности внутренней среды, а кортизол обеспечивает адаптацию организма к стрессорным факторам внешней среды, под которыми понимают весь комплекс негативных воздействий на организм от инфекционных и травмирующих агентов, заканчивая эмоциональными стрессорами.

В таблице представлен механизм развития основных симптомов ХНН-1, к которым относятся:

1. Гиперпигментация кожи и слизистых оболочек

2. Похудание

3. Общая слабость, астения

4. Артериальная гипотензия

5. Диспепсические расстройства (разлитые боли в животе, тошно­та, рвота, анорексия, поносы, запоры)

Симптом	Частота симптомов ХНН-1 %
Слабость	100 %
Пигментация кожи	92 %
Пигментация слизистых оболочек	82 %
Снижение массы тела	100 %
Анорексия, тошнота, рвота	90 %
Артериальная гипотензия (АД 100/60 мм рт. ст.)	88 %
Боли в животе	34 %
Потребность в соли	22 %
Понос	20 %

Гиперпигментация кожи и слизистых - наиболее известный и специфичный симптом ХНН-1, при которой происходит не только гиперсекреция АКТГ, но и меланоцитстимулирующего гормона, обуславливающего избыточную продукцию меланина. Выраженность гиперпигментации соответствует тяжести и давности процесса. Вначале темнеют открытые части тела, наиболее подвержен­ные действию солнца: лицо, шея, руки, а также места, которые и в нор­ме более сильно пигментированны: соски, мошонка, наружные половые органы. Большую диагностическую ценность имеет гиперпигментация мест трения и видимых слизистых. Характерна гиперпигментация ла­донных линий, которые выделяются на относительно светлом фоне ок­ружающей кожи, потемнение мест трения одеждой, воротником, поясом. Достаточно специфична, но не всегда выраже­на гиперпигментация слизистой губ, десен, щек, мягкого и твердого неба. В процессе лечения больных интенсивность пигмен­тации уменьшается, а при нарастании декомпенсации – нарастает.

Похудание типичный симптом ХНН-1, прогрессирующее увеличение веса пациента на протяжении болезни практически исключает этот диагноз. Потеря веса, как правило, значительная - достига­ет 5-20 кг.

Общая и мышечная слабость в начале заболевания могут быть выраженаы умеренно, постепенно нарастают, достигая значительной степени при декомпенсации (вплоть до адинамии).

Наиболее тяжелые метаболические сдвиги развиваются вслед­ствие дефицита основного минералокортикоида - альдостерона. Этот дефицит приводит к потере натрия и воды через почки и желудочно-ки­шечный тракт. Результатом этого является обезвоживание организма, гипотония и желудочно-кишечные расстройства - чаще это пло­хой аппетит и тошнота, периодически возникающие разлитые боли в животе, реже - рвота, расстройство стула. Кардинальным симптомом ХНН-1является артериальная гипотензия

В ряде случаев, вследствие потери натрия организмом, появляется пристрастия к соленой пище, а также могут возникать гипогликемии из-за выпадения контринсулинового влияния кортизола, а именно стимуляции глюконеогенеза и гликогенолиза в печени. Кроме того, недостаток кортизола - основного адаптогенного гормона человечес­кого организма - приводит к снижению сопротивляемости к различным эндо- и экзогенным стрессорам, на фоне которых (чаще всего на фоне инфекций) и происходит декомпенсация ХНН-1.

Важно отметить, что ни один из отдельно взятых перечисленных сим­птомов ХНН-1 не является специфичным для этого заболевания. Значе­ние имеет лишь сочетание этих симптомов.

Диагностический поиск при ХНН-1 включа­ет следующие этапы:

1. Клиническая диагностика (на основании данных анамнеза и клинической кар­тины заболевания высказывается предположение о наличии ХНН-1);

2. Для подтверждения диагноза исследуются уровень кортизола в крови и его уринарная суточная экскреция: кортизол в крови в утренние часы снижен (N 150-660 нмоль/л), экскреция свободного кортизола с суточной мочой снижена (N 120-400 нмоль/л). Косвенными признаками ХНН служат изменения в общем анализе крови (умеренная лейкопения, эозинофилия, относительный лимфоцитоз, нормохромная анемия), электролитном составе (гипонатриемия, гипохлоремия, гиперкалиемия), показателях углеводного и белкового обмена (гипогликемия, «плоский» глюкозотолерантный тест).

Принципы лечения ХНН:

1. заместительная терапия проводится пожизненно;

2. обязательное использование физиологических доз глюкокортикоидов, препаратом выбора среди которых является кортеф (таблетированный гидрокортизон). Прерараты назначаются с учетом суточного ритма секреции гормона: 2/3 суточной дозы препарата - утром, 1/3 дозы – вечером. Кроме кортефа могут использоваться кортизона ацетат, преднизолон;

3. использование минералокортикоидов: 9α- фторкокортизол (кортинефф);

4. при проведении оценки адекватности заместительной терапии глюко- и минералокортикоидами, ориентируются на клинические параметры – восстановление аппетита, физической активности, прибавка массы тела, нормализация уровня артериального давления, а также лабораторные данные – нормализация Ка+, Nа+, АКТГ крови;

3. дозы препаратов зависят от тяжести заболевания, степени компенсации, а также состояния, в котором находится больной (инфекция, стресс и. т.д.);

4. любой стресс (инфекция, травма, операция и т.д.) может спровоцировать развитие аддисонического криза, что в данной ситуации обуславливает необходимость увеличения дозу глюко- и минералокортикоидов в 2-5 раз по сравнению с поддерживающей;

5. диета должна содержать дополнительно 10-15 г поваренной соли в сутки.

Принципы профилактики ОНН в первую очередь, подразумевают увеличение дозы кортикостероидов при присоединении сопутствующих заболева­ний, к которым относятся ОРВИ, грипп, оперативные вмешательства, родоразрешение, малые и кратковременные вмешательства хирургического или диагностического характера, возникновение стрессорных ситуаций. При этом не только эндокринологи, но и врачи других специальностей – хирурги, акушеры, гинекологи, анестезиологи, реанематологи могут столкнуться с данной проблемой при необходимости оказания медицинской помощи пациентам с сочетанной патологией.

При присоединении легких сопутствующих заболеваний, не сопровождающихся высокой температурной реакцией или других аналогичных по тяжести состояниях, достаточно увеличения суточной дозы глюкокортикоидов в 2-3 раза.

Кратковременные хирургические или диагностические мероприятия (ФГДС, экстракция зуба) требуют однократного внутримышечного введения 50 мг гидрокортизона за 15-20 мин. до манипуляции.

При развитии тяжелых воспалительных процессов, гриппе, сопровождающихся выраженной гипертермией, необходим переход на внутримышечные инъекции гидрокортизона 150-200 мг в сутки с трехкратным введением препарата: утром, в обед и вечером.

При больших оперативных вмешательствах перед операцией вводят 100 мг гидрокортизона внутримышечно, а во время операции – 200-300 мг гидрокортизона внутривенно капельно, по завершении оперативного вмешательства больного переводят на схему лечения глюко- и минералокортикоидами, применяемую при тяжелой ХНН. При удовлетворительном состоянии больного, хорошей стабилизации процесса достаточно быстро переходят на таблетированные формы медикаментозных препаратов, возможно, в большей суточной дозировке, нежели до операции.

Аналогичная тактика заместительной терапии используется и при родоразрешении.

Необходимо отметить, что наиболее важным мероприятием, направленным на профилактику острой надпочечниковой недостаточности, является ообучение самих пациентов. Больные должны знать симптомы декомпенсации ХНН, ориентироваться в ситуациях, при которых возникает повышение потребности в заместительной терапии, в том числе и во время стресса, при котором требуется, в первую очередь, увеличение дозы глюкокортикоидов. Целесообразно обеспечение пациентов с ХНН-1инъкционными формами гидрокортизона и преднизалона, шприцами. Родственники больных также должны иметь представление о заболевании и тех неотложных мероприятиях, которые необходимо проводить при декомпенсации ХНН-1, тем более, что эти действия достаточно просты и подразумевают необходимость инъекций глюкокортикоидов.

Клиническая картина

По течению ОНН целесообразно подразделить на две формы:

- декомпенсацию ХНН

- первичную ОНН

ОНН, возникшая на фоне ХНН, обычно развивается постепенно, в течение нескольких дней и недель, сопровождаясь усугублением классических симптомов хронической надпочечниковой недостаточности, но иногда, особенно при тяжелых оперативных вмешательствах, острых воспалительных заболеваниях, декомпенсация нарастает бурно; криз может наступить в течение нескольких часов.

В целом, клиническая картина ОНН значительно варьирует. В зависимости от преобладания тех или иных расстройств выделяют несколько клинических форм:

1. Сердечно-сосудистая форма. При этом варианте доминируют явления острой сосудистой недостаточности: бледность кожи, акроцианоз, похолодание конечностей, выраженная артериальная гипотензия, тахикардия, нитевидный пульс, анурия.

2. Желудочно-кишечная (псевдоперитонеальная) форма по симптоматике может ничем не отличаться от клинической картины острого живота. Отмечаются разлитые, спастического характера боли в животе, анорексия, постоянная тошнота, неукротимая рвота, иногда с примесью крови, жидкий стул, метеоризм.

3. Нервно-психическая (менингоэнцефалическая) форма. При этой форме преобладают головная боль, судороги, очаговая неврологическая симптоматика, бред, заторможенность, ступор.

В чистом виде эти формы обычно не встречаются, чаще имеет место их сочетание.

Диагностика ОНН в типичных случаях не представляет особых трудностей. Ключевую роль в правильной и своевременной постановке диагноза играют анамнестические данные о наличии у больного заболеваний надпочечников: ХНН, одно- или двусторонней адреналэктомии, ВДКН, использовании ингибиторов биосинтеза кортикостероидов (хлодитан, мамонит). Помогают в постановке диагноза указания на перенесенный туберкулез, а также имеющиеся аутоиммунные заболевания как эндокринной (тиреоидит, сахарный диабет типа 1, диффузный токсический зоб), так и неэндокринной природы (витилиго, пернициозная анемия и др.).

В случае первично острой надпочечниковой недостаточности диагноз поставить сложнее. Необходимо помнить о возможности развития надпочечникового криза при тяжелых оперативных вмешательствах, сепсисе, обширных ожогах, травмах, массивной антикоагулянтной терапии. В этих случаях диагностика, в первую очередь, основывается на данных клинической картины и в меньшей степени – на результатах лабораторных методов исследования. Даже при подозрении на ОНН нужно сразу приступить к соответствующим лечебным мероприятиям.

Большую помощь в диагностике ОНН оказывает исследование уровня электролитов крови. При надпочечниковом кризе любого генеза наблюдается пониженный уровень натрия (менее 135 ммоль/л) и хлоридов (ниже 96 ммоль/л), повышенное содержание калия (более 5,6 ммоль/л) в сыворотке крови, снижается соотношение натрий/калий до 20 и ниже (в норме 32). Характерно обнаружение пониженного уровня глюкозы крови. В связи с уменьшением объема плазмы отмечается увеличение гематокрита и общего содержания белков в сыворотке крови. В общем анализе крови выявляются лимфоцитоз, эозинофилия; в 30% случаев – гиперкальциемия. Нарастание мочевины сыворотки крови способствует возникновению умеренного ацидоза.

Лечение:ОНН требует проведения экстренной помощи, предусматривающей: проведение заместительной терапии кортикостероидами; ликвидацию дегидратации; коррекцию электролитных расстройств; лечение заболевания, вызвавшего декомпенсацию или манифестацию латентно протекавшей надпочечниковой недостаточности; применение симптоматической терапии. На догоспитальном этапе даже при подозрении на надпочечниковый криз сразу же должна начинаться заместительная терапия кортикостероидами. Препаратом выбора при лечении ОНН является гидрокортизон, оказывающий как глюко-, так и минералокортикоидные эффекты. Внутривенно струйно вводится 100 мг гидрокортизона сукцината или как альтернатива (на время доставки в клинику) 4 мг дексаметазона или 30-50 мг преднизолона. При наличии сосудистого коллапса одновременно осуществляется внутривенное струйное введение 300-400 мл физиологического раствора хлорида натрия с добавлением вазотонических средств (мезатон, допмин).

При лечении ОНН предпочтение отдается препаратам гидрокортизона, введение которых осуществляют внутривенно и внутримышечно. В качестве первоочередной меры внутривенно струйно вводят 100-150 мг гидрокортизона гемисукцината или сукцината. В дальнейшем внутривенно капельно вводят еще 100 мг водорастворимого гидрокортизона в течение 3-4 часов. Одновременно с внутривенным введением водорастворимого гидрокортизона производят введение суспензии гидрокортизона внутримышечно по 50-75 мг каждые 4-6 часов. Доза зависит от тяжести состояния, уровня АД, концентрации электролитов в крови. Внутривенное введение продолжают до выведения больного из коллапса и повышения АД выше 100 мм рт. ст., после чего введение препарата продолжают внутримышечно. В течение первых суток общая доза гидрокортизона составляет 400-600 мг, реже 800-1000 мг, иногда и больше.

В последующие 5-7 дней препараты гидрокортизона продолжают вводить внутримышечно – вначале 4-6 раз в сутки в разовой дозе 50-75 мг, а затем постепенно уменьшая дозу до 25-50 мг и увеличивая интервалы между введениями до 6-12 часов. Затем больного переводят на пероральное лечение глюкокортикоидами в сочетании с минералокортикоидами. Внимание обращают на адекватную коррекцию электролитных расстройств, прежде всего гиперкалиемию, которая может вызвать тяжелые нарушения возбудимости и проводимости сердечной мышцы, вплоть до фибрилляции желудочков, поэтому при значительном повышении в крови концентрации калия показано внутривенное струйное введение 10-20 мл 10%-ного раствора хлорида натрия.

Одновременно с кортикостероидами осуществляют внутривенное капельное введение физиологического раствора хлорида натрия, первая порция которого в объеме 300-400 мл при явлениях сосудистого коллапса может быть введена струйно. Кроме изотонического раствора хлорида вводят 5%, а при необходимости 10-40% раствор глюкозы, причем раствор глюкозы вводят без добавления инсулина из-за склонности больных к гипогликемическим состояниям и высокой чувствительности к инсулину. Объемное соотношение перечисленных выше растворов зависит от динамики клинического состояния больного и данных лабораторного контроля. Лечение ОНН продолжается до полного выведения больного из этого состояния. Уменьшение дозы гормонов должно быть постепенным, чтобы исключить возобновление и нарастание симптомов ОНН.

Феохромоцитома

Феохромоцитома – это различные по локализации, секретирующие катехоламины (адреналин, норадреналин, дофамин) опухоли их хромаффиновых клеток. В 90% случаев продуцирующая избыток катехоламинов опухоль хромаффиновой ткани локализуется в мозговом слое надпочечников, а в 10% - вне этих желез, а именно в органах, содержащих хромаффиновые клетки (мочевой пузырь, предсердия, каротидный синус, почки, аорта и т.д.). Частота феохромоцитомы составляет 1 – 3 случая на 10000 населения. На 1000 больных артериальной гипертензией приходится 1 случай феохромоцитомы.

Клиническая картина заболевания обусловлена воздействием значительного избытка катехоламинов на большинство органов и систем организма, в первую очередь, на сердечно-сосудистую и нервную системы.

Наиболее распространенным клиническим симптомом феохромоцитомы является артериальная гипертензия, характеризующаяся кризовым течением (нормализация АД в межкризовый период) или стабильно высокими цифрами АД, сопровождающимися развитием кризов. Повышение АД сочетается с адренергическими симптомами (слабость, потливость, учащенное сердцебиение, дрожь, беспокойство, раздражительность). Сочетание артериальной гипертензии с триадой симптомов: головная боль, потливость и тахикардия – имеет при установлении диагноза важное значение.

Распространенность симптомов феохромоцитомы, %
Артериальная гипертензия: -постоянная -постоянная с кризами -только кризы Головные боли Потливость Сердцебиение Нервозность/раздражительность Похудание Тошнота/рвота Слабость/утомляемость	> 95 15-25 50-60 80-90 65-70 60-70 20-50 20-50 20-50 20-50

Катехоламиновый криз отличается высоким риском опасных для жизни осложнений, таких как, нарушение коронарного и мозгового кровообращения, кровоизлияние в сетчатку, возникновение нарушений сердечного ритма.

Существует несколько важных анамнестических и клинических ориентиров, позволяющих предположить опухолевый генез симпатоадреналового криза:

Ø Острое развитие и относительно быстрое самостоятельное купирование криза

Ø Очень высокая, преимущественно систолическая, артериальная гипертензия (>250/130 мм рт. ст.)

Ø Повторные подобные кризы в анамнезе

Ø Связь гипертонического криза с определенными провоцирующими факторами

Ø Тахикардия, тремор, гипергидроз, бледность, широкие зрачки

Ø Явления гиперметаболизма: повышение температуры, похудание, гипергликемия, глюкозурия

Ø Пародоксальная гипертензионная реакция на некоторые гипотензивные препараты (дибазол, β – блокаторы)

Диагностика феохромоцитомы.Наиболее информативным лабораторным исследованием при диагностике феохромоцитомы является определение экскреции с мочой катехоламинов (адреналина и норадреналина), собранной во время криза, а также определение экскреции с мочой ванилилминдальной кислоты (ВМК), собранной в тот же период времени. Информативным считается и исследование экскреции свободного адреналина и норадреналина, ВМК в трехчасовой порции мочи, собранной после криза. Определенную помощь в диагностическом поиске при подозрении на феохромоцитому может оказать исследование сахара крови и сахара мочи в период симпатоадреналового криза, уровень которых в этот момент повышается. После лабораторного подтверждения гиперпродукции катехоламинов проводится визулизация надпочечников с помощью КТ или МРТ, поскольку в 90% случаев феохромоцитома имеет надпочечниковую локализацию.

Лечение.Основным методом лечения феохромоцитомы является ее оперативное удаление (адреналэктомия). Консервативная терапия должна проводиться только в качестве предоперационной подготовки, а также у неоперабельных больных. Препаратами выбора являются α-адреноблокаторы (празозин, феноксибензамин), с ними можно сочетать β-адреноблокаторы, которые изолированно в данном случае не применяются.

7. Контрольные вопросы для подготовки к занятию:

1. Дайте определение хронической надпочечниковой недостаточности?
2. Какова классификация хронической надпочечниковой недостаточности?
3. Что такое первичная хроническая надпочечниковая недостаточность и какие основные этиологические факторы лежат в основе её развития?
4. Что такое вторичная хроническая надпочечниковая недостаточность, что приводит к её развитию?
5. Каковы основные клинические проявления первичной хронической недостаточности коры надпочечников?
6. Какие основные лабораторные критерии лежат в основе диагностики первичной хронической недостаточности коры надпочечников?
7. На основе каких критериев проводится дифференциальный диагноз первичной и вторичной хронической надпочечниковой недостаточности?
8. Каковы особенности диеты при хронической недостаточности коры надпочечников?
9. Каковы принципы лечения первичной хронической недостаточности коры надпочечников?
10. На какие клинические параметры необходимо ориентироваться при подборе суточной дозы глюкокортикоидов?
11. На какие клинико-лабораторные параметры необходимо ориентироваться при подборе суточной дозы минералокортикоидов?
12. Каковы основные клинические проявления надпочечникового криза? Какие причины могут привести к его развитию?
13. Как осуществляется диагностика и неотложная помощь при надпочечниковом кризе, его профилактика?
14. Выписать рецепты на гидрокортизона ацетат, преднизолон и дезоксикортикостерона ацетат (в ампулах и таблетках).
15. Каков патогенез артериальной гипертензии при феохромоцитоме?
16. Перечислите наиболее информативные методы диагностики феохромоцитомы (лабораторные и инструментальные).
17. Что является основным методом лечения феохромоцитомы?

8. Содержание самостоятельной работы:

А. аудиторная самостоятельная работа:

8.1 самостоятельная курация больного для написания истории болезни;

8.2 овладение практическими навыками осмотра больного с хронической надпочечниковой недостаточностью, феохромоцитомой;

8.3 самостоятельная курация тематических больных;

8.4 демонстрация курируемого тематического больного в группе при разборе клинических симптомов заболевания (изложение анамнеза заболевания, демонстрация клинических проявлений, формулировка предварительного клинического диагноза, составление плана обследования и лечения больного);

8.5 трактовка результатов лабораторного, в первую очередь гормонального, а также инструментального (УЗИ, МРТ) обследования;

Алгоритм целевой деятельности студентов следующий:

• сбор анамнеза;
• проведение объективного клинического обследования больного в соответствии со схемой написания истории болезни;
• выявление главных симптомов и синдромов хронической надпочечниковой недостаточности, феохромоцитомы, сопоставление их с данными лабораторного и инструментального обследования;
• формулировка полного клинического диагноза хронической надпочечниковой недостаточности, феохромоцитомы;
• обоснование необходимой патогенетической терапии при хронической надпочечниковой недостаточности, феохромоцитоме.

8.6 работа с обучающим модулем «Хроническая недостаточность коры надпочечников»

8.7 выполнение тестовых заданий в начале и конце занятия

8.8 решение ситуационных задач

Тестовые задания для проведения текущего контроля в конце занятия:

1. Самой частой причиной первичной надпочечниковой недостаточности является:

1. туберкулёз надпочечников

2. кровоизлияние в надпочечники

3. амилоидоз надпочечников

4. аутоиммунная атрофия коры надпочечников

2. Что не характерно для первичной ХНН:

1. выраженная общая слабость

2. пигментация кожных покровов

3. прибавка веса

4. снижение аппетита и похудание

Больная 46 лет, обратилась к врачу с жалобами на прогрессирующую общую слабость, снижение аппетита, похудание. В анамнезе милиарный туберкулёз лёгких. При осмотре больная астенического телосложения, кожа цвета загара, суховата, АД 85/50 мм.рт.ст. ЧСС 96/минуту.

А. Ваш предварительный диагноз?

1. туберкулёз лёгких

2. первичная надпочечниковая недостаточность

3. нейроциркуляторная дистония по гипотоническому типу

Б. Для подтверждения диагноза необходимо исследовать всё, кроме:

1. глюкозу крови

2. кортизол крови

3. натрий и калий сыворотки крови

4. кальций сыворотки крови

О каком заболевании следует думать, если снижен уровень кортизола и повышен кортикотропина (АКТГ)?

1. синдром Иценко-Кушинга

2. вторичная надпочечниковая недостаточность

3. первичная надпочечниковая недостаточность

4. болезнь Иценко-Кушинга

Ситуационные задачи

Задача № 1

Больной А., 46 лет, в течение нескольких лет испытывает слабость, похудел на 15 кг на фоне сниженного аппетита. Обследование желудочно-кишечного тракта патологии не выявило. После экстракции зуба состояние резко ухудшилось - исчез аппетит, появилась тошнота, рвота, боли в животе. Из-за резкой слабости перестал вставать с постели. Объективно: сознание сохранено, из-за слабости на вопросы отвечает односложно, монотонным тихим голосом. Истощен. Кожа сухая, цвета загара, тургор кожи снижен, на слизистой оболочке рта пигментные пятна. Пульс 92 удара в минуту, ритмичный, слабого наполнения, АД 75/40 мм рт. ст.

А) Ваш предположительный диагноз?

1. Сахарный диабет впервые выявленный. Кетоацидоз.

2. Хроническая надпочечниковая недостаточность. Надпочечниковый криз.

3. Диффузный токсический зоб. Тиреотоксический криз.

Б) Для подтверждения диагноза необходимо выполнить все исследования, кроме:

1. глюкоза крови

2. калий, натрий крови

3. кортизол крови

4. тестостерон крови

В) Направлениями терапии являются все перечисленные, кроме:

1. ликвидация гиповолемии

2. ликвидация гиперволемии

3. ликвидация дефицита гормонов коры надпочечников - глюко- и минералокортикоидов

4. ликвидация электролитных расстройств

Г) Укажите препарат выбора из группы глюкокортикоидов при лечении данного состояния:

1. раствор гидрокортизона

2. таблетированная форма гидрокортизона

3. раствоп преднизолона

4. таблетированная форма преднизолона

Эталоны ответов: А – 2; Б – 4; В – 1; Г - 1

Задача № 2

Больной Н., 34 лет. Обратился с жалобами на выраженную слабость, тошноту, головокружение, боли в области сердца, похудание, снижение аппетита. Начало заболевания ни с чем не связывает. В возрасте 24-26 лет перенес туберкулез легких. С диспансерного учета у фтизиатра снят.

Объективно: состояние средней тяжести; из-за выраженной общей слабости передвигается с трудом. Рост – 176 см. вес – 61 кг. Кожа сухая, цвета темного загара. Границы сердца в пределах нормы. Тоны сердца приглушены, ритмичные. Пульс – 96 в минуту. АД=80/40 мм рт.ст. Стул с наклонностью к поносам. По другим органам без изменений.

Лабораторные данные: ОАК – в норме. Тест толерантности к глюкозе: 3,5-3,0 ммоль/л. Натрий крови – 122 ммоль/л, калий крови – 6,2 ммоль/л

А) Поставьте предварительный диагноз:

1. нейро-циркуляторная дистония по гипотоническому типу;

2. язвенный колит;

3. хроническая надпочечниковая недостаточность;

4. диффузный токсический зоб

Б) Укажите наиболее вероятный этиологический фактор:

1. туберкулёз надпочечников

2. аутоиммунная атрофия коры надпочечников

В) Для подтверждения диагноза необходимо выполнить все исследования, кроме:

1. кортизол сыворотки крови;

2. КТ надпочечников;

3. АКТГ сыворотки крови;

4. компьютерная томография головного мозга.

Г) В комплексной терапии необходимо назначить все, кроме:

1.кофеин;

2.глюкокортикоиды;

3.минералокортикоиды;

4.высококалорийная диета.

Эталоны ответов: А – 3; Б – 1; В – 4; Г - 1

Задача № 3

Больная Н., 30 лет страдает хронической надпочечниковой недостаточностью в течение 13 лет. Постоянно принимает преднизолон 15 мг/сут. и кортинефф 0,1мг в сутки, соблюдает диету богатую поваренной солью. Четыре дня наза