Классификация сифилиса нервной системы по МКБ-10

БАЛТИЙСКИЙ ФЕДЕРАЛЬНЫЙ УНИВЕРСИТЕТ

ИМЕНИ ИММАНУИЛА КАНТА

Медицинский институт

Р Е Ф Е РАТ

на тему:

«Нейросифилис»

Выполнил:

Студент 4 «а» группы 5 курс

Мирошниченко Андрей Александрович

Проверила:

к.м.н. Васильева Анастасия Игоревна

Калининград 2017

Содержание

1. Определение…………………………………………………….3

2. Эпидемиология…………………………………………………3

3. Классификация……………………………………………........4

4. Прогрессирующий паралич……………………………………5

5. Клиническаякартина сифилиса мозга………………………..9

6. Лабораторные тесты для подтверждения или исключения нейросифилиса…………………………………………………12

7. Дифференциальная диагностика……………………………...14

8. Лечение…………………………………………………………14

9. Список используемой литературы……………………………16

Определение

Нейросифилис – это специфическая инфекция нервной системы, заключающаяся в проникновении возбудителя сифилиса в нервную ткань.

Эпидемиология

В начале хх века в России ведущее место среди инфекций, поражающих нервную систему, занимал сифилис, в структуре заболеваемости преобладали

поздние формы: прогрессирующий паралич и спинная сухотка. По данным М.С. Маргулиса, в 20—30-х годах XX века больные нейросифилисом составляли от 6 до 9% от общего числа больных с поражением нервной системы.

Согласно данным отечественных авторов в нашей стране в 50-е годы прошлого века удельный вес прогрессивного паралича составлял 4,4% среди всех форм позднего нейросифилиса, а к 60-м годам он снизился до 1,1%.

В России начало 1990-х годов ознаменовалось резким увеличением заболеваемости сифилисом, достигшей максимума к 1997 году, когда уровень заболеваемости сифилисом составил 277,3 на 100 тыс. населения. На фоне роста ранних манифестных форм сифилиса (1990—1997 гг.) наиболее часто развивались ранние формы нейросифилиса: сифилитический менингит, ранний менинговаскулярный сифилис. В 1997 году в России был заре-гистрирован 81 случай нейросифилиса, в последующие годы отмечено дальнейшее увеличение числа больных сифилисом со специфическим поражением нервной системы, которое в 2012 году составило 964 случая. (1)

Классификация:

Классификация сифилиса нервной системы по МКБ-10

А50.4 Поздний врожденный нейросифилис (ювенильный нейросифилис)

А52.1 Нейросифилис с симптомами

А52.2 Асимптомный нейросифилис

А52.3 Нейросифилис неуточненный

Клинические формы, возникающие в течение первых 3-5 лет после заражения, относят к раннему нейросифилису. Общим для них является поражение тканей мезенхимного (мезодермального) происхождения — сосудов, оболочек мозга, поэтому ранний нейросифилис называют еще менинговаскулярным. Поздний нейросифилис возникает спустя 10-25 лет после первичного заражения. При нем поражается паренхима головного и спинного мозга, т.е. ткани эктодермального происхождения, так называемый поренхиматозный сифилис.

Выделяют следующие клинические варианты раннего и позднего сифилиса:

1. Ранний нейросифилис: сифилитический менингит, менингоэнцефалит, менингомиелит, менингоэнцефаломиелит, моно- и полиневрит, эндартериит, гумма головного и спинного мозга.

2. Поздний нейросифилис: сифилитическая миелопатия (спинная сухотка), сифилитическая энцефалопатия (прогрессивный паралич), миатрофический спинальный сифилис, спинномозговой спастический паралич Эрба (2,3)

Прогрессирующий паралич

Формы прогрессивного паралича

Каждая из этих форм отличается преобладанием в клинической картине тех или иных вышеописанных расстройств. Нельзя не согласиться с мнением, что многие формы прогрессивного паралича могут представлять собой стадии развития болезни, отражая вместе с тем глубину поражения психической деятельности, различный темп развития болезненного процесса, степень его прогредиентности.

Простая, или дементная, форма.

Характеризуется постепенным нарастанием паралитического слабоумия с беспечностью, нелепыми поступками, утратой такта и высших этических норм поведения, критики, равнодушием и безразличием к окружающему, невозможностью приобретения новых навыков, снижением памяти. Можно лишь заметить, что профессиональные навыки при этой форме сохраняются достаточно долго.

Экспансивная форма.

Состояние больных определяется приподнятым настроением, многоречивостью, нелепыми бредовыми идеями, особенно нелепым является бред величия.

Ажитированная форма

Состояние больных определяется резко выраженным двигательным возбуждением со склонностью к разрушительным тенденциям, агрессией, зрительными и слуховыми галлюцинациями.

Циркулярная форма

Проявляется сменой маниакальных и депрессивных состояний, в маниях обращает на себя внимание вялость с эйфорическим оттенком и бездеятельностью, в депрессиях — угрюмо-мрачное настроение, сменяющееся дисфорией. Существует точка зрения A. Bostroem, что развитие этой формы отмечается у лиц с наследственным предрасположением к эндогенным психическим расстройствам.

Кататоническая форма

Характеризуется развитием картин кататонического ступора или возбуждения, которые, по мнению некоторых психиатров, являются прогностически неблагоприятными признаками.

Сосудистая форма сифилиса

Клиническая картина болезни при этой форме зависит от поражения преимущественно крупных или мелких сосудов. Сифилитические поражения крупных сосудов клинически проявляются инсультами с последствиями различной тяжести. Развивающиеся парезы и параличи конечностей сопровождаются афазией, агнозией, апраксией. Их особенностью является обратимость при ранней диагностике и своевременном назначении специфического лечения. Постинсультное слабоумие в этих случаях носит лакунарный характер с раздражительностью, снижением интеллектуальных возможностей, однако сохраняются правильное поведение и критика к своему состоянию. Очень часто развиваются эпилептиформные припадки и псевдопаралитические состояния, реже встречаются галлюцинаторно-параноидные психозы.

Возникая вначале редко, эпилептиформные припадки далее имеют тенденцию к учащению. Возможно развитие и эпилептического статуса. Псевдопаралитические состояния характеризуются приподнятым настроением, эйфорией, идеями переоценки своей личности или бредом величия, расстройствами памяти, конфабуляциями, резким снижением критики. В этих случаях, однако, возможно развитие спонтанных ремиссий с появлением частичной критики к болезненным явлениям и правильным поведением. Галлюцинаторно-параноидные состояния («параноидные сифилитические психозы» — по E. Kraepelin) характеризуются наплывом вербальных галлюцинаций комментирующего и императивного содержания. Как правило, затем появляются бредовые идеи преследования и отношения, и на их фоне нередко развивается делириозное и сумеречное помрачение сознания.

При неврологическом обследовании крупных сосудов у больных с сифилисом обнаруживаются симптомы, соответствующие локализации сосудистого поражения; при поражениях мелких сосудов, обусловливающих более диффузные нарушения, выявляются как общие нарушения мозговых функций, так и парезы, поражения черепномозговых нервов, афазия, апраксия и другие очаговые расстройства, отражающие локализацию сосудистого процесса. При исследовании цереброспинальной жидкости выявляются типичные серологические реакции, которые, однако, в некоторых случаях могут быть слабоположительными или отрицательными; цитоз нормальный или незначительно повышенный, уровень белка несколько повышен или находится в пределах нормы. Реакция Ланге характеризуется типичным сифилитическим зубцом.

Сухотка спинного мозга

В этих случаях наиболее часто развиваются реактивные неврозоподобные расстройства — «табетическая неврастения» со снижением умственной работоспособности, повышенной утомляемостью, истощаемостью психических процессов, дисфориями или депрессивными состояниями, обусловленными реакцией на заболевание, и связанными с ним сильными болями, расстройством походки, беспомощностью и др. Встречаются определяемые табетическими расстройства чувствительности галлюцинации общего чувства. Интеллектуально-мнестические расстройства в этих случаях не достигают степени деменции.

Лабораторные тесты для подтверждения или исключения нейросифилиса.

Решающую роль в диагностике нейросифилиса играет исследование спинномозговой (цереброспинальной) жидкости (СМЖ).

Спинномозговая пункция для исследования СМЖ показана больным сифилисом при наличии у них клинической неврологической симптоматики (независимо от стадии заболевания); лицам со скрытыми, поздними формами инфекции; больным с проявлениями вторичного рецидивного сифилиса (в частности, с лейкодермой, особенно в сочетании с алопецией); при подозрении на врожденный сифилис у детей; при отсутствии негативации нетрепонемных серологических тестов у пациентов после проведенного полноценного специфического лечения.

Диагноз нейросифилиса с симптомами устанавливается на основании сочетания клинических проявлений с положительными результатами серологических тестов со СМЖ и изменением состава последней (числа клеток и уровня белка), скрытого — на основании лабораторного выявления патологических изменений СМЖ.

К рекомендуемым методам исследования СМЖ относятся: цитологическое исследование с подсчетом количества форменных элементов, определение количества белка, а также серологические тесты для выявления антител к T. pallidum в РМП, РИФц (РИФ с цельным ликвором), РПГА, ИФА, иммуноблоттинг.

Плеоцитоз и повышение уровня белка в ликворе не являются специфичными для нейросифилиса, но имеют важное диагностическое значение как критерии развития воспалительных процессов оболочек и органических поражений вещества мозга. Определение в 1 мм3 ликвора свыше 5 клеток лимфоцитарного ряда свидетельствует о наличии патологических изменений в нервной системе. Содержание белка в ликворе взрослого человека в норме составляет 0,16–0,45 г/л. Специфичность нетрепонемных тестов со СМЖ близка к 100%, однако их чувствительность недостаточно высока, а частота отрицательных результатов при различных формах нейросифилиса варьирует от 30 до 70%. Трепонемные тесты, напротив, обладают высокой чувствительностью (90-100%), но недостаточно специфичны и могут быть положительными с ликвором при формах сифилиса, не сопровождающихся поражением нервной системы, однако отрицательные результаты трепонемных тестов со СМЖ исключают нейросифилис.

Для диагностики нейросифилиса может быть использован алгоритм, включающий последовательное применение современных методов лабораторной диагностики: ИФА/иммуноблоттинга, РМП/РПР и РПГА. Тестированию с помощью данного алгоритма подлежат лица с подозрением на наличие нейросифилиса, в том числе больные скрытым сифилисом и лица, перенесшие сифилис в прошлом, при сохранении положительных нетрепонемных серологических реакций крови.

Тестирование начинается с исследования ликвора пациента методами ИФА или иммуноблоттинга. При отрицательном результате с высокой степенью вероятности может быть сделан вывод об отсутствии у пациента 20 нейросифилиса. При положительном результате ИФА/ИБ проводится исследование с помощью одного из нетрепонемных тестов (РМП, РПР).

Если ИФА/ИБ и РМП/РПР дают положительный результат, больному устанавливается диагноз нейросифилиса и дальнейшее тестирование прекращают. Если РМП/РПР дает отрицательный результат, проводится тестирование ликвора с помощью второго высокочувствительного и специфичного трепонемного метода – РПГА. При положительном результате РПГА делается вывод о наличии у больного нейросифилиса. При отрицательном результате РПГА делается вывод об отсутствии у пациента нейросифилиса и ложноположительном результате первого трепонемного теста.

Для диагностики нейросифилиса дополнительно используют инструментальные методы: магнитно-резонансную и компьютерную томографии, электроэнцефалографию.

Лечение

Лечение больных ранним нейросифилисом:

– бензилпенициллина натриевая соль кристаллическая (В) 12 млн. ЕД 2 раза в сутки внутривенно капельно в течение 20 суток. Разовую дозу препарата разводят в 400 мл изотонического раствора натрия хлорида и вводят внутривенно в течение 1,5–2 часов. Растворы используют сразу после приготовления или

– бензилпенициллина натриевая соль кристаллическая 4 млн. ЕД 6 раз в сутки внутривенно струйно в течение 20 суток. Разовую дозу препарата разводят в 10 мл изотонического раствора натрия хлорида и вводят внутривенно медленно в течение 3-5 минут в локтевую вену.

Для предотвращения реакции обострения (в виде появления или усугубления неврологической симптоматики) в первые 3 дня пенициллинотерапии рекомендовано принимать преднизолон в снижающейся суточной дозе 90–60–30 мг (однократно утром).

Лечение больных поздним нейросифилисом:

– бензилпенициллина натриевая соль кристаллическая (В) 12 млн. ЕД 2 раза в сутки внутривенно капельно в течение 20 суток, через 2 недели - второй курс бензилпенициллина натриевой солью кристаллической в аналогичной дозе в течение 20 суток или

– бензилпенициллина натриевая соль кристаллическая 2–4 млн ЕД 6 раз в сутки внутривенно струйно в течение 20 суток, через 2 недели - второй курс лечения бензилпенициллина натриевой солью кристаллической в аналогичной дозе в течение 20 суток.

У больных прогрессирующим параличом для предотвращения обострения психотической симптоматики на фоне специфического лечения в начале терапии показано использование преднизолона в указанных выше дозах.

При гуммах головного и спинного мозга рекомендовано применение преднизолона параллельно с пенициллинотерапией в течение всего первого курса лечения; использование преднизолона может на несколько дней предшествовать началу антибиотикотерапии, что способствует регрессу клинических симптомов заболевания.(6)

Список используемой литературы:

1. Нейросифилис: эпидемиология, патогенез, клиника, лабораторная диагностика. Г.Л. Катунин, Л.Е. Мелехина, Н.В. Фриго. Вестник дерматологии и венерологии 2013; (5): 40—49.

2. Rodikov M.V., Prokhorenkov V.I. Neyrosifilis. Neurosyphilis. Fromdiagnosistotreatment. PartI. Epidemiology, pathogenesis, clinicalfeatures. Vestnikdermatologiiivenerologii, 2010 стр 28-34

3. MingaleevA.A., MavlyutovaG.I., GazizovR.M. Tretichnyysifilis. Uchebnoe posobie dlya vrachey [Tertiary syphilis. A manual for physicians]. Kazan: Meddok, 2010. стр 24

4. Тиганов А.С. ‹‹Экзогенно-органические психические заболевания›› материалы интернет ресурса:http://www.psychiatry.ru/lib/54/book/31/chapter/55

5. Тиганов А.С. ‹‹Экзогенно-органические психические заболевания›› материалы интернет ресурса:http://www.psychiatry.ru/lib/54/book/31/chapter/54

6. РОССИЙСКОЕ ОБЩЕСТВО ДЕРМАТОВЕНЕРОЛОГОВ И КОСМЕТОЛОГОВ. ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ВЕДЕНИЮ БОЛЬНЫХ СИФИЛИСОМ. Москва – 2013стр 18-26