Фокальный сегментарный гломерулярный склероз

Болезни почек, при которых наблюдаются протеинурия, спай­ки и гипертрофия сердца, были объединены в начале XIX в. Р. Брантом. Болезнь Бранта принято делить на нефриты, нефрозы и нефросклерозы. Но данная классификация не удовлетворяет запросам современной нефрологии. В настоящее время выделя­ют 2 нефролопатии, или группы заболеваний почек — гломеруло-и тубулопатии. В основе гломерулопатии — нарушения клу-бочковых фильтраций. Для тубульпатий характерно прежде всего нарушения концентрационные, реаботробционные и секретор­ные функции канальцев. Также различают интерстициальный нефрит, пиелонефрит, почечнокаменную болезнь, нефросклероз. Особую группу составляют пороки развития почек, прежде всего политестеоз, опухоли почек.

Гломерулопатии.

Гломерулонефрит — заболевание инфекционно-аллергические или неустановленной природы, в основе которого лежит дву­стороннее диффузное или очаговое негнойное воспаление клу-бочкового аппарата почек с характерными симптомами (олигурия, проментурия, гемантурия, цилиндрурия, аритергиальная гипертония, диспротеинемия, отеки, уремия), сочетание которых

может быть различным, в связи с чем выделяют гематурическую, нефротическую, гипертоническую, смешанную формы гломерулонефрита.

Патологическая анатомия. Различают интра- и экстракопил-лярные формы, гломерулонефриты по топографии; по характеру воспаления — экссудативные, пролиферативные и смешанные.

Интракапиллярный гломерунефрит характеризуется развитием патологического процесса в сосудистом клубочке. Об этой форме говорят, когда мезангит и капиллярные петли клубочков ин­фильтрированы нейтрофилами (экссудативный гломерунефрит) и когда отмечается пролиферация эндотелиальных и особенно медангиальных клеток (пролиферативный гломерунефрит).

При экстракапиллярном гломерулонефрите воспаление разви­вается не в сосудах, а в полости капсулы клубочка.

Экссудативный экстракапиллярный гломерулонефрит бывает се­розным, фиброзным, геморрагическим; для пролиферативного экстракапиллярного гломерулонефрита характерна пролифера­ция клеток капсулы клубочков образованием характерных полулуний. По характеру течения различают острый, подострый и хронический гломерулонефрит.

Острый,который обычно вызывается стрептококком, а пато­генез связан с циркулирующими иммунными комплексами, мо­жет протекать 10—12 месяцев. В первые дни заболевания выра­жена гиперемия клубочков, после присоединяется инфильтрация мезангия и капиллярных петель нейтрофилами. В процесс вовле­каются все клубочки. Почки при этом увеличены, набухание, пиротиды темно-красные, кора серовато-коричневого цвета с мелким красным краном на разрезе и поверхности (пестрая почка).

Подострый гломерулонефрит развивается в связи с пораже­нием клубочков почек как циркулирующими иммунными ком­плексами, так и антителами. Характерны экстракапиллярные продуктивные изменения клубочков.

В результате промферации эпителия капсулы, подоцитов и макрофагов появляются полулунные образования («полулуния»), которые сдавливают клубочек. Капиллярные петли подвер­гаются некрозу, в их просвете образуются фибриновые тромбы. Изменения клубочков соединяются с дистрофией нефроцитов, отеком и инфильтрацией сибраны почек, рано наступает склероз и гиалиноз клубочков, атрофия канальцев и фиброз сибраны

почек. Почки при этом увеличены, дряблые, корковый слой широкий, набухание, желто-серый, тусклый, с красным краном.

Хроническийгломерунефрит — самостоятельное заболевание. Причина развития не ясна. Представлен мезантальным и фибри-ностатическим видами.

Для мезантальной формы характерны изменения не только клубочков, но и канальцев (дистрофия, атрофия) и сибраны (клеточная инфильтрация, склероз и др.). Почки плотные, блед­ные, с желтоватыми пятнами в корковом слое. При фибропластическом (склерозирующем) виде происходит склероз и гиа­линоз капиллярных петель и образование спаек в полости капсу­лы. Почки могут быть уменьшены, с мелкими западениями на поверхности, плотные, серо-красные.

Как правило, хронический гломерулонефрит претерпевает эво­люцию во вторичное сморщивание почек. Почки уменьшаются, становятся плотными, поверхность их мелкозернистая, что объ­ясняется чередованием склероза и атрофии с участками гипер­трофированных нефронов (выбухания).

Нефротический синдромхарактеризуется высокой протеинурией, дистротеинемией, гипорпротеинеимией, гиперменидемией и отеками. Первичный нефротический синдром может быть представлен ликвидным нефрозом, лимбранозный нефропатией, фокальным сегментарным склерозом (гиалиноз).

Липоидный нефроз — нефропатия с минимальными измере­ниями, характеризуется изменениями гломерулярного фильтра, которые выявляются только при электронно-микроскопическим исследовании и выражаются потерей подоцитами их милых отро­стков. Базальная мембрана не изменена, канальцы главных отде­лов нефрона расширены, эпителий набуханий, дистрофия, нек-ротиоз, атрофия и десквамация эпителия канальцев сочетаются с его регенерацией. Сибрана отечна, лимфоузлы расширены. Почки увеличены, дряблые, капсула легко снимается. Мембраноз-ная нефропатия характеризуется диффузным утолщением стенок капилляров клубочков при отсутствии или крайне слабых проли­ферации мезантоцитов. Почки увеличены, бледно-розовые или желтые, поверхность их гладкая.

Фокальный сегментарный гломерулярный склероз(гиалиноз) выявляется в период формирования нефротического синдрома (первичный) либо связан с липоидным нефрозом (выборочный). Склероз и гиалиноз развиваются избирательно в локсталидул-лярных клубочках; поражаются отдельные клубочки (фональные изменения), в которых склерозу и гиалинозу подвергаются единичные сегменты сосудистого пучка. Характерно также по­стоянное обнаружение липидов в гиаминовых массах и мезанто-цитах.