Карушения обмена протеиногенных (тирозин-триптофановых) пигментов.

К протеиногенным (тирозиногенным) пигментам относят:

• меланин;

• пигмент гранул энтерохромаффинных клеток;

• адренохром.

Нарушения обмена меланина (меланозы) выражаются в уси­ленном его образовании или исчезновении. Различают приобре­тенный и врожденный меланоз. Он может быть распространен­ным и локализованным.

Распространенный приобретенный гипермеланоз в клинике проявляется в виде гиперпигментации кожи.

Причины распространенного приобретенного гипермеланоза:

• поражение надпочечников туберкулезной или опухолевой природы (адиссоновая болезнь), амилоидоз;

• эндокринные расстройства (гипогонадизм, гипопитуита-ризм);

• авитаминозы (пелагра, цинга);

• интоксикации углеводородами.

Значение процесса определяется тяжестью основногозаболе­вания.

Распространенный врожденный гипермеланоз (пигментная ксеродерма) характеризуется повышенной чуствительностью кожи к ультрафиолетовым лучам и выражается в пятнистой пигмента­ции кожи с явлениями гиперкератоза и отека.

Очаговый приобретенный гипермеланоз (меланоз толстой киш­ки; пигментные пятна кожи; очаговая гиперпигментация при аденомах гипофиза, гипертиреоидизме, сахарном диабете, пиг­ментные невусы, меланомы.

Распространенный гипомеланоз связан с наследственной не­достаточностью тирозиназы. Альбинизм проявляется отсутстви­ем меланина в волосяных луковицах, эпидермисе и дерме, в сетчатке и радужке.

Очаговый приобретенный гипомеланоз (лейкодерма, витилиго)

Причины:

• лепра;

• сифилис;

• сахарный диабет;

• гиперпаратиреоидизм.

Нарушения обмена липидогенных пигментов (липопигментов).

Наиболее изученными из этой группы жиробелковых пигмен­тов являются липофусцин, цероид и липохромы. Эти пигменты имеют практически одинаковые физикохимические и гистохи­мические свойства.

Липофусцин — накапливается в цитоплазме в результате повре­ждения мембран цитоплазматических органелл. Это происходит в результате недостатка клеточных антиоксидантов, которые в норме предотвращают перекисное окисление липидов мембран органелл.

Липофусциноз бывает первичным (наследственным) и вто­ричным.

Первичный (наследственный) липофусциноз характеризуется избирательным накоплением липофусцина в клетках определен­ного органа (наследственный гепатоз (синдром Дабина—Джон­сона); нейрональный липофусциноз (синдром Шпильмейера— Шегрена).

Вторичный липофусциноз наблюдается у пожилых лиц при кахексии и при наличии хронических заболеваний (бурая атро­фия миокарда, печени). Чаще всего он накапливается в миокар-диальных клетках, клетках печени и в нейронах. Причинами его накопления могут быть лекарственные интоксикации (аналге-тики), недостаточность витамина Е (пигмент недостаточности

витамина Е). Иногда он появляется в клетках при повышенной функциональной нагрузке (липофусциноз миокарда при пороке сердца). Липофусцин не вызывает никаких нарушений функции клеток.

Цероид — липопигмент, образующийся в макрофагах путем гетерофагии при резорбции липидов.

В условиях патологии образование цероида отмечается при некрозе тканей, особенно в участках кровоизлияний.

Липохромы в основном представлены липидами, в которых присутствуют каротиноиды, являющиеся источником образова­ния витамина А. Липохромы придают желтую окраску жировой клетчатке, коре надпочечников, желтому телу яичников.

В условиях патологии может наблюдаться избыточное накоп­ление липохромов.

Нарушения обмена нуклеопротеидов.

Нуклеопротеиды построены из белка и нуклеиновых кислот — дезоксирибонуклеиновой (ДНК) и рибонуклеиновой (РНК).

Нарушение обмена нуклеопротеидов выражается в избыточном образовании мочевой кислоты, развитии гиперурикемии и выпа­дении ее солей в тканях. Это наблюдается при: подагре; мочека­менной болезни; мочекислом инфаркте.

Лекция 9 НАРУШЕНИЕ МИНЕРАЛЬНОГО ОБМЕНА (МИНЕРАЛЬНЫЕ ДИСТРОФИИ)

Нарушение обменакальция

Нарушение обмена меди

Нарушение обменакалия

Наибольшее практическое значение имеют нарушения обме­на кальция, меди, калия и железа.

Обмен кальция.

Нарушение обмена кальция в тканях организма называют обызвествлением.

В зависимости от преобладания общих или местных факторов в развитии кальцификации различают три формы обызвествления:

• метастатическое;

• дистрофическое;

• метаболическое.

Метастатическая кальцификация возникает при увеличении концентрации кальция или фосфора в крови (гиперкальциемия). Кальцификация происходит наиболее часто в стенках артерий, альвеолярных перегородках легких, в слизистой оболочке желуд­ка, в миокарде левого желудочка и в почках.

Причины метастатического обызвествления связаны с уси­ленным выходом солей кальция из депо и с пониженным выведе­нием солей кальция из организма.

При микроскопии кальций окрашивается в интенсивно фио­летовый цвет (базофильно). В ранних стадиях кальцификации

очаги скопления кальция кажутся гранулярными, а большие очаги аморфными. Гистохимически кальций выявляют методом серебрения Косса. Вокруг отложений извести наблюдается воспа­лительная реакция, иногда отмечаются скопления макрофагов, гигантских клеток, образование гранулемы. Внешний вид орга­нов и тканей мало изменен.

Исход неблагоприятен: выпавшие соли практически не расса­сываются.

При кальцификации почечного интерстициума (нефрокальциноз) может возникать хроническая почечная недостаточность. Обширная кальцификация кровеносных сосудов может приводить к ишемии, особенно в коже. Редко при обширном повреждении легочных альвеол возникают нарушения диффузии газов. Кроме этих случаев, кальцификация не нарушает функции паренхима­тозных клеток в тканях.

При дистрофическом обызвествлении (петрификации) мета­болизм кальция и фосфора не нарушен. Их уровень концентра­ции в сыворотке крови нормальный. Кальцификация происходит в результате местных нарушений в тканях. Отложения солей кальция имеют местный характер и обычно обнаруживаются в тканях омертвевших или находящихся в состоянии глубокой дистрофии.

Основная причина дистрофического обызвествления — физико-химические изменения тканей, сопровождающиеся ощелачиванием среды в связи с усиленным потреблением кислорода и выделе­нием углекислоты, изменением свойств белковых коллоидов (коагуляцией белка) и усилением активности фосфатаз. В таких тканях появляются разных размеров очаги каменистой плотно­сти — петрификаты.

Метаболическое обызвествление (интерстициальный кальциноз). Механизм его развития до конца не ясен. Главное значение придают нестойкости буферных систем (рН и белковые коллои­ды) крови и тканевой жидкости, в связи с чем кальций не удерживается в них даже при его невысокой концентрации, часто играет роль наследственная предрасположенность. Интерстициальный кальциноз различают:

• системный;

• ограниченный.

Примером интерстициального системного кальциноза служит опухолеподобный кальциноз.

Интерстициальный ограниченный кальциноз, или известко­вая подагра, характеризуется отложением солей кальция в виде пластинок в коже рук, реже — ног.

Исход неблагоприятен: выпавший кальций обычно не расса­сывается или рассасывается с трудом.

Имеют значение распространенность, локализация и характер обызвествления.

Обмен меди.

Нарушение обмена меди наиболее ярко проявляется при бо­лезни Вильсона. При этом заболевании экскреция меди в желчь нарушена, что ведет к увеличению содержания меди в организме с накоплением ее в клетках. Депонирование меди в гепатоцитах обусловлено пониженным образованием в печени церулоплазмина, который способен связывать в крови медь. Печень и базаль-ные ядра мозга — наиболее часто повреждаемые ткани, поэтому болезнь Вильсона еще называется гепато-церебралъной дистро­фией.

Обмен калия.

Увеличение количества калия в крови {гиперкалиемия) и в тканях отмечается при аддисоновой болезни и связано с поражением коры надпочечников, гормоны которого контролируют баланс электро­литов. При некоторых аденомах надпочечника может наблюдаться и гипокалиемия (алъдостерома с развитием синдрома Кона).

Дефицит калия лежит в основе наследственного заболевания, именуемого «периодический паралич». Заболевание сопровожда­ется приступами слабости и развитием двигательного паралича.

Лекция 10 ОБРАЗОВАНИЕ КАМНЕЙ КАК ОДНА ИЗ ФОРМ НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА ВЕЩЕСТВ

Определение,

Причины,

механизм образования,

Локализация, состав, исход

Камни, или конкременты,представляют собой плотные обра­зования, образующиеся из состава секрета или экскрета и сво­бодно лежащие в полостных органах или выводных протоках желез.

Причины камнеобразования разнообразны и определяются как общими, так и местными факторами.

К общим факторам относятся нарушения обмена веществ.

Местные факторы:

• нарушение процессов секреции и резорбции в органе;

• воспалительные процессы.

Непосредственный механизм образования камня складывает­ся из двух процессов:

• образования органической матрицы;

• кристаллизации солей.

Причем каждый из этих процессов в определенных ситуациях может быть первичным.

Наиболее часто камни образуются в желчных и мочевых путях, являясь причиной развития желчнокаменной и мочекаменной болезней. Они встречаются также в других полостях и протоках: в выводных протоках поджелудочной железы и слюнных желез, в бронхах и бронхоэктазах (бронхиальные камни), в криптах миндалин, на зубах, в кишечнике.

Желчные камни могут быть холестериновыми, пигментными, известковыми или холестериново-пигментно-известковыми (сложные, или комбинированные, камни). Мочевые камни могут состоять из мочевой кислоты и ее солей (ураты), фосфата каль­ция (фосфаты), оксалата кальция (оксалаты), цистина и ксанти-на. Бронхиальные камни состоят обычно из инкрустированной известью слизи.

Камни могут не иметь клинических проявлений и обнаружи­ваться случайно при патологоанатомическом вскрытии. Однако они могут повлечь и очень серьезные последствия. Нарушая выведение секрета, они ведут к тяжелым осложнениям общего или местного характера.

В результате давления камней на ткань может возникнуть ее омертвение — пролежень, что может сопровождаться развитием перфорации, спаек, свищей. Камни часто бывают причиной воспа­ления полостных органов и протоков, так как травмируют ткань, создают ворота инфекции, вызывают застой секрета или экс­крета и составляют основу мочекаменной и желчнокаменной болезни.

Лекция 11 НЕКРОЗ

Определение

Факторы, вызывающие некроз

Прямой и непрямой некроз

Морфологические признаки