Гинекологическая орофациальная патология
Во время полового созревания мягкие черты лица ребенка начинают грубеть, увеличиваются нос, уши, руки и ноги (первый акромегалоидный период).
В периоде полового созревания как у девушек, так и у юношей могут наблюдаться стоматит, пародонтоз, учащается кариес. У девушек, так и у юношей могут наблюдаться стоматит, пародонтоз, учащается кариес. У девушек (особенно при нарушениях менструального цикла, при аминорее и дисменорее) встречается ювенильный гипертрофический гингивит. Его развитию способствуют различные местные раздражители - зубные отложения, скученность зубов (Боровский Е.В., Данилевский Н.Ф., 1991). Заболевание проявляется различной степенью гипертрофии десневых сосочков преимущественно возле передней группы нижних зубов (рис. ). Нередко возникают лицевые мигрени вые боли.
Рис. Ювенильный гипертрофический гингивит
(по Боровскому Е.В., Данилевскому Н.Ф., 1991)
В предменструальном периоде могут возникать гиперсаливация, гингивит с покраснением и припуханием десен и тенденции к кровоточивости. При этом на губах часто возникает герпес, бывают гиперестезия дентина и невралгические боли в зубах. Изредка возникает афтозный стоматит, особенно при синдроме*' предменструального напряжения.
При этом синдроме может возникать и отек лица. При появлении менструаций эти явления исчезают (Николов Ст., 1979).
Во всех возрастах, особенно - в среднем и пожилом, женщины более подвержены аутоаллергическим болезням, нежели их ровесники-мужчины, предохраняемые иммуносупрессорным действием андрогенов (принцип Н. Талала, 1983). Это относится и к аутоаллергической патологии полости рта - СКВ. иммунобуллезным дерматозам, КПЛ, МЭ и другим заболеваниям (см. выше).
Вследствие нервных, эндокринных и иммунных расстройств в отправлениях женского организма в начале, во время и после завершения беременности во внутренних органах и на слизистых ротовой полости могут возникать патологические процессы. Лицо беременной женщины нередко приобретает акромегалоидные черты из-за продукции соматотропина-В и хорионического гонадотропина в плаценте (второй акромегалоид- ный период).
Грубоватость лица сравнительно рано может выдавать беременность. После родов она быстро исчезает, но вновь появляется при следующей беременности. Описываются случаи перехода акромегалии беременных в настоящую акромегалию (Юлес М., Холло И., 1967). Часто в коже лица, белой линии живота и сосков беременных наблюдается отложение коричневого пигмента, что обусловлено повышенным образованием проопиомеланокортина (ПОМК) в аденогипофизе беременных и, возможно, экспрессией его гена в плаценте. Может наблюдаться пигментация лица и слизистых, как при аддисоновой болезни.
Беременность часто сопровождается герпесом, афтозным стоматитом. Бывает неинфекционная разновидность иммунобуллезного дерматоза - псевдогерпес беременных. По-видимому, сказываются повышение расхода витаминов и их относительная недостаточность, иммунодепрессивное действие некоторых продуктов плаценты, выработка в ней избытка гистамина, а, может быть, и проявления реакции “трансплантат против хозяина” с участием иммунологического конфликта матери и плода.
Саливация при беременности повышена. Благодаря рыхлости, уменьшению тургора и более легкой раздражимости слизистых оболочек у беременных, не только в области половых органов, но и в полости рта возникают неспецифическис изменения в виде экземных, пруригоподобных, уртикарных м других энантем. На слизистых могут обнаруживаться бесчисленные милиарные и асептические папулы и пустулки в виде герпетиформных колец, что порой сопровождается лихорадкой (Юруков Б., 1966). Нередко на 5-6-м месяце беременности развивается гиперпластический гингивит беременных, характеризующийся отеком, цианозом, образованием “ложных” па- родонтальных карманов.
Возникают кровоизлияния сначала в межзубные сосочки, а затем - в десны, которые могут изъязвляться. Иногда гипертрофированные сосочки достигают режущего края коронок и даже жевательной поверхности зубов, что вызывает кровоточивость при жевании пищи. После родов десна может нормализоваться, но в некоторых случаях (при наличии поддесневого зубного камня) явления гипертрофии так и не проходят (Боровский Е.В., Данилевский Н.Ф., 1991). Встречается “географический”, или десквамативный язык.
При соблюдении элементарной гигиены и профилактики эти изменения преходящи и легко поддаются обычному лечению. Повышенная сочность слизистых благоприятствует развитию кандидоза ротовой полости и языка. В течение первых 2-3 недель беременности и ее последних 1-2 недель может выпасть ложноположительная реакция Вассермана.
Нередко изменяется вкус. Возникает picagravidarum - прихоти вкуса, напоминающие таковые при железодефицитных состояниях (см.выше). Аппетит становится разборчивым или извращенным. Известно, что острота вкусовых ощущений пропорциональна уровню женских половых гормонов.
На 7-8-м месяце беременности вследствие интенсивного костеобразования у плода, у беременных может развиваться гипокальциемия, проявляющаяся клоническими судорогами отдельных мышц лица (что неправильно именуется “нервными” тиками), при этом обнаруживается положительный симптомХвостека, появляется эрозия зубной эмали. Зубы, лишенныедентина и эмали, легко инфицируются, учащается свойственный беременным женщинам кариес. Самой выраженной потерей кальция сопровождается лактация, что способствует кариесу, периодонтиту и выпадению зубов у многорожавших и кормивших грудью женщин (Юлес М., Холло И., 1967).
При наступлении менопаузы голос у женщин становится грубее. На подбородке и над верхней губой появляются грубые волосы. Может возобновляться бывшая в юности мигрень. Менопауза может сопровождаться пародонтозом, афтозным стоматитом, глосситом, гипертрофическим гингивитом, чему способствуют кисты яичников, связанные с гиперандрогенией (Николов Ст., 1979). В менопаузе бывает поздняя форма тяжелой железодефицитной анемии - хлороза, с характерным зеленовато-бледным цветом лица и типичными для железодефицитных состояний изменениями в полости рта (см. выше). С климаксом совпадает третий акромегалоидный период. По мнению М. Юлеса и И. Холло (1967), климакс является “периодом не столько акромегалическим, сколько эозинофильным плюс базофильным” (имеется в виду повышенная функция соматотрофов и кортиколипотрофов гипофиза).
Глава 24.Орофациальные проявления некоторых эндокринных болезней
Системные эндокринно-обменные расстройства часто изменяют внешнюю форму тела, его пропорции, распределение жира, поведение больного, его речь и очертания лица так характерно, что бывает достаточно одного взгляда, чтобы сразу же распознать болезнь (Юлес М., Холло И., 1967). При ряде эндокринных болезней изменяется не только лицо, но и полость рта, появляется наклонность к определенной орофациальной патологии (Мадьяр И., 1987).
Ярким примером таких болезней является акромегалия (эозинофильная аденома гипофиза, соматотропинома), о которой уже упоминалось выше. С точки зрения орофа- циальной патологии акромегалия заслуживает более детальной характеристики. Это редкая, спорадическая болезнь (5-7 случаев на 100000) с утолщением костей, увеличением внутренних органов и нарушением обмена веществ в результате гиперпродукции гормона роста в период, когда уже закрыты метаэпифизарные зоны роста костей в длину.
Больные обычно сонливы, неуклюжи, иногда нервозны или безразличны, с быстрой сменой настроения или даже эйфоричностью. Они чувствуют неопределенные тянущие боли в области скуловой кости и лба, которые отличаются от обычных головных болей и в активной стадии акромегалии ничем не устраняются (Юлес М., Холло И., 1967). Они жалуются на затруднения жевания, часто храпят во сне. Волосы пышные, но грубые и обычно темные. У женщин лицо принимает вирильный вид. Обнаруживаются большой кадык и часто - зоб.
При акромегалии присутствуют характерные орофациальные изменения. Прогнатизм таких пациентов уже описывался выше. Губы у них толстые, нижняя губа может отвисать. Глотка увеличивается, язык становится большим, мясистым, складчатым, сосочки языка гипертрофируются, на нем появляются зубные отпечатки.
Часто отмечается кариозное поражение зубов. Слизистая гортани и голосовых связок становится грубой и утолщается, в результате чего голос больных акромегалией становится низким и грубым, а речь - невнятной. Любопытно, что басистые мужчины вообще чаще ширококостные, имеют акромегалоидные черты лица и массивный костяк (Мадьяр И., 1987). Может извращаться обоняние. При разрушении аденомой гипофиза решетчатой кости может наблюдаться назоликворея (в виде нескончаемого насморка).
Гипофизарный нанизм {карликовость, микросомия, наносомия) - заболевание, возникающее при отсутствии или снижении соматотропной активности аденогипофиза, а также в результате продукции аномального гормона роста или из-за снижения к нему тканевой чувствительности.
С легкой руки английского писателя Дж. Свифта, создавшего бессмертные “Путешествия Гулливера”, гипофизарных карликов называют в быту лилипутами (от скандинавского lille- маленький). При гипофизарном нанизме также можно поставить диагноз с первого взгляда. Ведущий симптом - маленький рост с общей миниатюрностью, мелкими чертами “кукольного” лица, западающим носом. Рентгенологически кости нежные с незакрытыми ростовыми зонами. Голова относительно большая, лоб выпуклый, ресницы длинные. Кожа бледноватая, нежная, тонкая, рано стареет, появляются морщинки, придающие карликам вид старичков-гномов (Строев Ю.И., Чурилов Л.П., 2004).
Многие гипофизарные карлики имеют высокий пронзительный голос детского тембра, что связано как с миниатюрной гортанью, так и со слабостью ее мышц. Челюсти нежные, гипопластичные, особенно нижняя (микрогнатия). Слизистая рта без особых изменений, но прорезывание зубов замедлено, молочные зубы персистируют одновременно с постоянными, они мелкие (гипопластичные). У больных повышена склонность к инфицированию ротовой полости.
Синдром Иценко—Кушинга (кортикостерома, глюкостерома) - это хронический первичный или вторичный гиперкортицизм (гиперкортизолизм), не связанный с адренокортикотропиномой гипофиза. Частота синдрома - 1:15-17000, Хронический вторичный гиперкортицизм вследствие адренокортикотропиномы (АКТГ-продуцирующей аденомы гипофиза) именуют болезнью Иценко-Кушинга (базофшьная аденома гипофиза, адренокортикотропинома, гипофизарный синдром Кушинга).
Это - тяжкое эндокринное расстройство с нарушением всех видов обмена, с поражением избытком кортизола практически, всех органов и тканей, с усилением глюконеогенеза и катаболической направленностью белкового обмена. При раннем развитии синдрома пациенты плохо растут. Развивается андроидный (яблочный) тип ожирения. Лицо становится лунообразным. На коже живота (чаще), ягодиц, внутренней поверхности плеч и бедер всегда обнаруживаются широкие (0,3-5 см) и длинные (до 10 см) красно-фиолетовые атрофические полосы растяжении (стрии) с петехиями и даже кровоподтеками от незначительных травм. Кортизол угнетает коллагеногенез в фибробластах, что ведет к истончению кожи и виде папиросной бумаги, вазопатии, плохому заживлению ран, сопутствующее иммунодепрессивное состояние провоцирует бактериальные и грибковые кожные инфекции.
Плетора делает лицо больных багрово-красным (“матронизм”), закупориваются сальные железы, а избыток андрогенов и кожные инфекции способствуют появлению на лице пустуло-папулезного периорального дерматита, пиодермии и вульгарных угрей. Этим объясняется своеобразный характерный запах, исходящий от больных. Нередко на коже наблюдаются телеангиэктазии и звездчатые ангиомы.
У женщин становятся нерегулярными, а то и вовсе пропадают месячные, возникают гирсутизм по мужскому типу, гипотрофия молочных желез, иногда - галакторея, голос грубеет. Мужчины утрачивают нужду в бритье, так как усы и борода выпадают, развивается гинекомастия, уменьшаются размеры полового члена и яичек, ослабляются эрекции, исчезают поллюции, пропадает интерес к противоположному полу, голос становится высоким, женским. Вообще у мужеподобных женщин голос делается грубее, у женоподобных мужчин - выше (Мадьяр И., 1987). Те и другие начинают лысеть. Часты головные боли.
"Если у женщины с круглым лунообразным лицом, усами и бородой врач видит на коже живота багровые полосы, диагноз не вызывает сомнений ” (Юлес М., Холло И., 1967). Лабораторно выявляется типичная для синдрома Иценко-Кушингатриада (три “гипер”): гипертензия - гипернатриемия - гипергликемия.
Углеводный обмен характеризуется ослаблением эффектов инсулина и стимуляцией продукции эндогенной глюкозы из липидов и аминокислот.
Примерно у 10% больных присутствуют гипергликемия, глюкозурия, полиурия и полидипсия - признаки симптоматического стероидного сахарного диабета, который в основном и определяет у них патологию полости рта.
Часто возникают жалобы на сухость во рту, жажду, полиурию и булимию (прожорливость). Слизистые бывают суховатыми, а язык - липким, с трещинками. Возникают гингивиты, стоматит, периодонтит и пиорея. На слизистой рта нередко развиваются грибковые поражения. Появляются отечно-эритемные участки инфильтрации, которые местами подвергаются эрозии, мацерации и с трудом поддаются лечению.
Для гиперфункции гипофиза (гиперпитуитаризм), адренокортикотропиномы и для гиперкортизолизма вообще характерно раннее прорезывание зубов. Установлено, что размеры клыков также тесно связаны с работой коры надпочечников. При повышенной ее функции очень часто встречаются клыки непривычно больших размеров, в то время как при пониженной клыки обычно узкие (Юлес М., Холло И., 1967).
На рентгенограммах костей черепа и особенно позвоночника - выраженный остеопороз (“хрустальные позвонки”). Дни психики больных при гиперкортицизме характерны депрсссивное состояние и своеобразное эгоистично-кокетливоеповедение “Карлсона, который живет на крыше”. Веследствие хронических мучительных болей от остеопороза пациенты склонны к суицидам.
Несахарный диабет, несахарное мочеизнурение, diabetesinsipidus, инсипидарный(безвкусный) диабет - заболевание обусловленное абсолютной или относительной недостаточностью антидиуретического гормона (вазопрессина) или его недостаточным действием на почки. Его центральная гипотламическая форма развивается при поражении не менее 80 % вазопрессинобразующих клеток гипоталамуса, а периферическая почечная связана с различными дефектами вазопрессин-зависимых механизмов, обе могут наследоваться.
Несахарный диабет обычно возникает в возрасте старше 12 лет (1:15-17 ОООнаселения). Новые его случаи возникают с частотой 1: 1 ООО ООО населения в год. Юноши болеют чатще девушек, подростки - чаще маленьких детей и взрослых.
Это синдром гипотонической полиурии и полидипсии, развивающихся вследствие неспособности организма удерживатьводу и концентрировать мочу из-за дефекта вазопрессинового механизма. Дневной и ночной диурез высокие. Канальцевая реабсорбция воды падает до 96 %, а плотность гипотоничной мочи в любой порции, даже при сухоядении, не превышает 1005, что считается патогномоничным симптомом болезни. Ее причинный фактор у многих больных остается неустановленным (идиопатический несахарный диабет). Имеются две этиологические разновидности несахарного диабета: центральный и периферический.
Центральный несахарный диабет - результат нарушения синтеза и секреции вазопрессина, вызывается поражениемгипоталамуса или гипофиза и гипоталамуса одновременно (опухоли, травмы, нейролейкемический синдром, кровоизлияния, ксантоматоз при болезни Хэнда-Шюллера-Крисчена, (психические потрясения, аборты и роды, поражения ударной волной, радиацией и током, переохлаждение).
Периферический несахарный диабет (чаще нефрогенпый) связан с неотвечаемостью почек на вазопрессин, несмотря на его высокий уровень в крови. Он может вызываться рецепторными или пострецепторными дефектами V2-рецепторов почек, дефектами почечных аквапоринов либо гибелью клеток-мишеней вазопрессина. Особая, аутоиммунная форма периферического несахарного диабета, часто встречаемая в детской и подростковой практике, вызывается наличием аутоантител к самому гормону. Стоматолог должен знать, что отравление NaF(имеющимся в зубных пастах) вызывает нефрогенный несахарный диабет у крыс.
У больных несахарным диабетом возникают головная боль и бессонница, они астенизируются, худеют, теряют аппетит, не потеют. Появляется мучительная жажда - больные пьют много, жадно и с наслаждением (до 40 литров в день!), даже если под рукой нет чистой питьевой воды. Они предпочитают утолять жажду ледяной водой, а при психогенном диабете - любой, даже горячей, что может отражать связь между ва- зопрессиновыми и терморегуляторными центрами гипоталамуса. В отсутствие воды пациенты способны от витальной жажды выпивать собственную мочу. Если им долго недоступна вода, развивается дегидратационный (гиповолемический) шок. Гипертоничность плазмы, характерная для этого заболевания, возрастает до опасных значений.
Появляются общая слабость, усиливается головная боль, разбитость, нарастает тошнота, затем возникают рвота, общее возбуждение, тахикардия и гипертермия, развивается картина недостаточности кровообращения и его централизации - шок. Это особенно типично для наследственной формы болезни. При чрезмерном питье возникает другая крайность - дизэлектролитемия с гипотоничностью межклеточной жидкости, переходом воды в клетки и отеком мозга вплоть до смерти(“водное отравление”).
Образно в 1899 г. описал ощущения такой смертельной жажды путешественник Свен Гедин (Роле Б.Дж., Роле Э. I 1984).
"Я стоял на краю маленького бассейна, наполненного свежей холодной водой - прекрасной водой. Трудно описать чувства, которые теперь переполняли меня. Их следует ощутить их нельзя описать. Перед тем как начать пить, я посчитал свой пульс, он был равен 49 уд/мин. После этого я вытащил т кармана жестяную флягу, наполнил ее и начал пить. Какая сладкая вода! Кто не находился на грани смерти от жажды, тот не поймет этого. Я поднес флягу к губам спокойно, медленно, осторожно и пил, пил глоток за глотком. Как вкусно! Какое острое наслаждение! Самое благородное вино, выжатое из винограда, божественный нектар, когда-либо сделанный, никогда не был так сладок... В течение первых 10 мин я выпил что-то около 5-6 пинт воды, фляга вмещала чуть меньше одного стакана, и я наполнял ее еще и еще раз. В этот момент я был далек от мысли, что после долгого лишения воды прием воды в таком количестве может стать опасным для меня. Но в этот момент я не испытывал неприятных ощущений. Напротив, я чувствовал, как холодная, совершенно восхитительная вода придавала мне новые силы, возвращала меня к жизни. Каждый кровеносный сосуд и каждая клетка моего тела впитывали живительную влагу, как губка. Мой ослабленный пульс снова стал теперь сильным. Через несколько минут он был уже равен 56 уд/мин. Моя кровь, которая недавно текла так медленно, что едва проходила через капилляры, теперь легко пробегала по каждому сосуду. Мои руки, которые были высушенными и грубыми, как кора дерева, вновь приняли обычный вид. Моя кожа, которая была как пергамент, стала эластичной. И вскоре на лбу выступил обильный пот. Я почувствовал, как все мое тело наполнилось жизнью и новой силой. Это был божественный момент”.
Из-за дегидратации падает продукция слизи и пищеварительных соков. Губы при несахарном диабете часто опухшие, слюна скудная, слизистые рта и языка становится сухими. Появляется сухой кашель с бронхоспазмами, что способствует бронхитам, а сгущение желчи часто провоцирует холелитиаз, для которого несахарный диабет является фактором риска.
При несахарном диабете вследствие ксантоматоза гипо- таламо-гипофизарного аппарата (болезнь Хенда-Шюллера- Крисчена) диссеминированные ксантомы могут обнаруживаться и на слизистой рта в виде серо-желтых липидных гранулем, а ксантоматозные изменения в челюстях могут приводить к выпадению зубов.
Первичный гиперальдостеронизм (первичный альдостеронизм, альдостерома, синдром Конна) - заболевание вследствие гиперсекреции альдостерона при аденоме или гиперплазии клубочковой зоны коры надпочечника, реже - при раке этой локализации. Оно выявляется у 8 -12 % лиц с артериальной гипертензией, но истинный синдром Конна редок и бывает лишь в 1 % случаев. Больные жалуются на головную боль, ортостатические головокружения и повышение артериального давления. Возникают парастезии, подергивания мышц и судороги, приступы мышечной слабости с периодическими парезами, нарушения зрения. Высокий уровень альдостерона при низком уровне ренина в крови, гипокалиемия и гипернатриемия подтверждают диагноз первичного гиперальдосте ронизма.
Так как натрий при этом задерживается внутриклеточно, больные выглядят более обезвоженными и никогда не отекают. Каждый второй больной с первичным гиперальдо стеронизмом имеет жалобы на жажду и никтурию.
Хроническая недостаточность коры надпочечников (болезнь Аддисона, синдром Аддисона, бронзовая болезнь, аутоиммунная болезнь Аддисона, хронический гипокортицизм, хроническая меланодермическая недостаточность надпочечников, хроническая надпочечниковая недостаточности) - заболевание, обусловленное сниженной продукцией и/илинедостаточной эффективностью действия кортикостероидных гормонов коры надпочечников. Заболевание поражает оба пола, встречается с частотой от 0.03-0.1:10 ООО, смертностьсоставляет до 4:100 000 населения.
Болезнь была впервые описана Томасом Аддисоном (AddisonTh., 1855) как бронзовая болезнь (по характерной гиперпигментации кожи больных - от желтоватой до цвета строй бронзы, такую кожу образно называют “цыганской” или“креольской”). Блондины могут стать брюнетами. Кожа темнеет в основном на открытых местах и в местах трения одеждой (под резинками от трусиков, под брючным ремнем, под бретельками, под кольцами, что некоторые считают “дурной приметой”). Пигментируются также ареолы сосков, локти, колени, половые органы и область заднего прохода, ладонныескладки (как у африканцев), послеоперационные рубцы, ссадины и царапины. Кожа приобретает “грязный” вид. Попытки отмыть “грязь” приводят к еще большей пигментации.
Сходную клинику у крестьянки Лукерьи ярко описал в 1872 году в рассказе “Живые мощи” И.С. Тургенев, который врачом, как известно, не был:
...Передо мной лежало живое человеческое существо, ночто это было такое? Голова совершенно высохшая, одноцветная, бронзовая - ни дать ни взять икона старинного письма; нос узкий, как лезвие ножа; губ почти не видать только зубы белеют и глаза, да из-под платка выбиваются налоб жидкие пряди желтых волос. У подбородка, на складке одеяла, движутся, медленно перебирая пальцами, как палочками, две крошечных руки тоже бронзового цвета. Я вгяядываюсь попристальнее: лицо не только не безобразное, даже красивое, - но страшное, необычайное... "
Между прочим, непререкаемый авторитет в ревматологии академик Е.М. Тареев в классическом труде «Коллагенозы» (1965) указывает, что описание И.С. Тургенева «словно конденсирует основные черты склеродермии и может быть рекомендовано для изучения симптоматики склеродермии»
Видный дерматовенеролог А. И. Картамышев в своем учебнике “Кожные и венерические болезни” (1953) также высказывал уверенность, что И.С. Тургенев так ярко описал именно склеродермию.
Однако далее Е.М. Тареев обращает внимание на определенную связь склеродермии с патологией эндокринных желез, в частности, с патологией надпочечников (!):
“...клинические признаки нарушения функции коры надпочечников в виде гиперпигментации кожных покровов, адинамии, значительной потери веса...послужили причиной ошибочного диагноза аддисоновой болезни (в основном' за счет бронзовой окраски кожных покровов)... В отношении щитовидной железы более обоснованно признать понижение ее функции при склеродермии...В казуистически редких случаях развитие склеродермии связывали с недостаточностью функции коры надпочечников в результате ишемии передней доли гипофиза... Таким образом, более приемлема концепция снижения функции эндокринных желез, своеобразного малого плюригландулярного синдрома, соответствующего фиброзу различных систем организма при склеродермии ".
Таким образом, и поныне не завершен спор между эндокринологами, ревматологами и дерматологами, какую же болезнь описал И.С. Тургенев в “Живых мощах”. В любом случае, стоматолог должен помнить, что оба эти заболевания характерным образом изменяют лицо и полость рта больных.
В последние годы болезнь Аддисона стала часто входить в структуру так называемых полиэндокринных аутоиммунных синдромов, когда поражаются несколько эндокринных желез, а также неэндокринные клетки (например синдром Шмидта – сочетание аддисоновой болезни, аутоиммунного тироидита и инсулинзависимого сахарного диабета, сочетание аддисоновой болезни с гипопаратирозом и хроническим кожно-слизистым кандидозом или сочетание аддисоновой болезни с аутоиммунной В12 –фииево-дефцитной анемией Аддисона – Бирмера и др.)
Другие аутоиммунные стигмыприаддисоновой болезни включаютчастое развитие витилиго, алопеции, хронического активного гепатита, миастении, аутоиммунной тромбо- цитопенической пурпуры, идиопатического несахарного диабета, синдрома множественных эндокринных новообразований (MEN-синдрома), аутоиммунного гипофизита, болезни Паркинсона, целиакии, дерматомиозита и т.д.
Не исключено, что хроническую недостаточность коры надпочечников и перници озную анемию, которая тоже носит его имя, Томас Аддисон на блюдал у одних и тех же своих пациентов. Учитывая приведенное выше высказывание Е.М. Тареева и современные представления о полиэндокринном аутоиммунном синдроме, можно предположить, что болезнь тургеневской Лукерьи укладывается в один из перечисленных синдромов, что может положить конец междисциплинарным дискуссиям.
На клиническую картину аддисоновой болезни могут наслаиваться симптомы тромбогеморрагического синдрома и виде выраженных подкожных кровоизлияний (молниеносная пурпура). Острая недостаточность надпочечников вследствие разрушения их коркового и мозгового вещества может возникать в ходе ДВС-синдрома при менингококцемии (синдром Уотерхауза-Фридериксена).
Для хронической недостаточности надпочечников при функционально-лабораторном обследовании типично выявление триады из трех “гипо-”: “гипотония – гипонатриемия – гипогликемия".При характерной “грязной” пигментации кожи, похудении, резкой общей слабости - эта триада в высокой степени определяет диагноз.
Для стоматолога диагностический интерес представляют весьма характерные пигментные пятна коричневого или темно-синего цвета на кайме губ, на слизистых щек, небе, деснах, а также на всем протяжении желудочно-кишечного тракта, особенно при декомпенсации аддисоновой болезни, что для неё патогномонично. Многие пациенты необычайно чувствительны к резким запахам, звукам, вкусовым раздражителям (вкус значительно обостряется, что проходит после компенсации глюкокортикоидами). Слабость во всех мышцах приводит даже к затруднению речи, которую образно описал И.С. Тургенев в том же рассказе “Живые мощи”:
Барин, а барин! Петр Петрович! - послышался мне голос, слабый, медленный и сиплый, как шелест болотной осоки... Вы меня не узнаете, барин? - прошептал опять голос; он словно испарялся из едва шевелившихся губ ”.
У больных с хронической недостаточностью надпочечников любые стрессы (даже испуг или суровый окрик) могут вызвать внезапное обострение и стать роковыми (аддисонов криз). Так как в быту угроза кризов у них существует постоянно, то перед любыми стрессорными ситуациям (особенно перед такими распространенными манипуляциями, как лечение и удаление зубов) доза глюкокортикоидов, которую они постоянно принимают, должна быть удвоена или даже утроена! Таким образом, всегда серьезный для жизни прогноз у больных аддисоновой болезнью в высокой степени зависит и от врача- стоматолога.
Болезнь Аддисона необходимо дифференцировать с естественной и искусственной гиперинсоляцией (защищенные участки кожи не загорают), синдромом Пейтца-Егерса-Турена (наследственный множественный полипоз желудочно-кишечного тракта с инвагинациями и кровотечениями), гемохроматозом Реклингхаузена—Труссо (пигментный цирроз печени с высоким уровнем сывороточного железа), пеллагрой (характерны три “Д” - дерматит, деменция, диарея), нейрофиброматозом Реклингхаузена (пигментация кожи над невриномами), профессиональными интоксикациями (работа с цветными металлами - см. ниже), педикулезом (расчесы), неспецифическим язвенным колитом и порфириями(см. выше).
Феохромоцитома, хромаффинома (доброкачественная или злокачественная), феохромобластома (при злокачественном характере опухоли), параганглиома - неопластическое заболевание, обусловленное избыточной секрецией катехоламинов опухолью мозгового вещества надпочечников или вне надпочечниковой локализации. Феохромоцитома - важная причина вторичной артериальной гипертензии. Частота ее не менее 2 : 1 ООО ООО населения и типична для возраста 30-50 лет, но встречается она и у подростков (впервые описана как раз у 18-летней девушки).
Хромаффинома - собирательный термин, которым называют как доброкачественные, так и злокачественные опухоли мозгового вещества надпочечников, параганглиев или симпатических ганглиев. Доброкачественная хромаффинома (90% случаев) именуется феохромоцитомой, а злокачественная (остальные 10% случаев) - феохромоО- ластомой. Гиперпродукция катехоламинов возможна и в ганглионевромах.
В России впервые прижизненно распознал феохромоцитому выдающийся отечественный кардиолог Г.Ф. Ланг, а подтвердил этот диагноз на операции не менее выдающийся отечественный хирург С.И. Спасокукоцкий. Классическая триада феохромоцитомы - “тахикардия – потливость– головная боль ”. Основной симптом болезни артериальная гипертензия (при дофаминовой феохромоцитоме давление может не повышаться). Феохромоцитома вероятна у худощавых пациентов с холодными конечностями и багрово-красными сторонами тыла кистей, стоп, голеней и коленей, с выраженной потливостью и кризовым течением артериальной гипертензии. При кризах возникают тревожное состояние с неподдельным страхом (избыток адреналина - “гормона тревоги”), эмоциональная лабильность, слуховые и зрительные галлюцинации, психическая дезориентация, дизартрия и даже эпилептиформные судороги. Зрачки обычно расширены (мидриаз), возможны диплопия и временное ухудшение зрения из-за расстройств аккомодации и ишемии сетчатки. Лицо может быть мертвенно-бледным, а кожа - мокрая, “гусиная”.
Заболевание течет циклически с постоянно учащающимися кризами - от 1-2 раз в месяц до десятков раз в сутки и чем дальше, тем чаще продолжительность катехоламиновых атак от 5 мин до суток и более. Криз можно спровоцировать физическим и нервным перенапряжением, ушибом живота, повышением внутрибрюшного давления (обильная пища, кашель, сильный смех, дефекация, мочеиспускание), тряской ездой, введением в десну перед удалением зуба содержащих адреналин анестетиков.Опасен прием продуктов, богатых аминокислотой тирозином, либо ее амином - тирамином, - шоколад, сыр в больших количествах, красное вино (в частности, кьянти) - или фенилаланином (кока-кола и ее аналоги).
Пароксизмы выражаются во внезапных приступах гипертензии (систолическое АД — до 320 мм рт. ст.!) с потемнением в глазах, головокружением, мигренейодобной головной болью, сердцебиениями, тахиаритмией, дрожью в теле, жаром, а затем - проливным холодным потом. Появляются давление в груди, боли в сердце, пояснице и животе, онемение или оцепенение конечностей, жажда, слюнотечение, рвота, частые позывы на мочеиспускание (поллакиурия). Для криза характерны лейкоцитоз, эритроцитоз, лимфоцитоз, эозинопения, высокая СОЭ, повышается свертываемость крови.
При феохромоцитомных кризах всегда отмечается гипергликемия (контринсулярный эффект катехоламинов). После криза в моче часто обнаруживается глюкоза. Криз обычно заканчивается падением АД, лицо краснеет, пульс замедляется, пациент испытывает гиперсаливацию, тошноту, рвоту, отдели ется много мочи (как после приступа пароксизмальной тахикардии). Между приступами самочувствие может быть вполне нормальным, даже при наличии артериальной гипертензии.
Катехоламиновый криз может наступить даже во время зубоврачебных манипуляций (стресс), но особенно после анестезии с использованием адреналина или адреномиметиков, которые больным феохромоцитомой абсолютно противопоказаны. Этим больным также противопоказаны гормоны щитовидной железы (левотироксин,трийодтиронин и их аналоги), которые у них также могут спровоцироватьфеохромоци- томный криз.
Нетрудно поставить диагноз с первого взгляда и больным iпатологией щитовидной железы.
Диффузный токсический зоб, болезнь фон Базедова,базедова 'болезнь (термин, употребительный в Европе, особенно в Германии, Австрии и в странах Восточной Европы,), болезнь Грейвса(в Англии и ее бывших колониях, включая США), болезнь Перри (в Ирландии), болезнь Флаяни (в Италии),экзофталъмический зоб, аутоиммунный тиротоксикоз - системное мультиорганное аутоиммунное расстройство, основными проявлениями которого являются сочетание выраженных гиперироза и гиперплазии щитовидной железы, а также офтальмопатия и кардиомиопатия.
Заболевание встречается в среднем у 0,2-0,5 % населения, чаще болеют женщины (84%) в возраете 10-40 лет. На подростковый возраст приходится до 24% болезни, что в 3-4 раза чаще, чем у детей.
Ф. Мёбиус (1846) сформулировал “мерзебургскую триаду (по названию г. Мерзебурга, где жил и работал первооткрыватель болезни К.А. фон Базедов), согласно которой зоб, экзофтальм, а также кардиомиопатия (в оригинальной трактовке –«тахикардия») составляют важнейшие симптомы болезни. Ей чаще предшествуют инфекции, чем психотравмы. Разрешающими факторами могут выступать черепно-мозговые травмы, гиперинсоляция и др.
Вся клиническая картина болезни в основном зависит от аутоаллергического процесса. Установлено, что и гипертироз, и гиперплазия щитовидной железы, и поражение глаз и сердца, а также многие другие симптомы при болезни фон Базедова