Лечение резистентного асцита
· Перитонеовенозный шунт
· Портосистемный шунт
· Трансплантация печени
Лечение осложнений асцита
Спонтанный бактериальный перитонит: цефотаксим 1г 2 раза в сутки в/м 10-14 дней; при наличии противопоказаний или неэффективности применяются антибиотики резерва (амоксициллин/клавуланат, триметоприм/сульфометоксазол и др.)
Гепаторенальный синдром: увеличение объема вводимой жидкости, инфузия допамина, орнипрессина, TIPS, пересадка печени.
ТРАНСПЛАНТАЦИЯ ПЕЧЕНИ
Трансплантация печени в настоящее время является единственным радикальным методом лечения больных с терминальными заболеваниями печени различного генеза.Только в США ежегодно выполняется до 5000 тыс. трансплантаций печени. Необходимость выполнения трансплантации печени возникает ежегодно у 10-20 человек на 1 миллион населения. С учетом этой цифры несложно высчитать потребности различных стран в этой операции.
Показания
· Необратимое заболевание печени с прогнозом жизни менее 12 мес.
· Хроническое заболевание печени, значительно снижающее качество жизни и трудоспособность
· Прогрессирующее заболевание печени с ожидаемой продолжительностью жизни меньшей, чем в случае трансплантации печени (в течение 1 года после трансплантации печени живет 85% реципиентов, в течение 5 лет- 70%, в течение 20 лет- 40%).
Противопоказания
· Активная ВИЧ-инфекция
· Внепеченочное распространение злокачественных опухолей
· Внутрипеченочная холангиокарцинома
· Сепсис (кроме билиарного)
· Тяжелое кардиореспираторное заболевание
· Активный алкоголизм
Фульминантная печеночная недостаточность(ФПН)
ФПН развивается в результате острого некроза большей части гепатоцитов, или резкого ухудшения функции печени у пациентов, не имеющих предшедствующего заболевания печени. Одним из облигатных проявлений ФПН является печеночная энцефалопатия. О ФПН можно говорить только в том случае, если энцефалопатия развивается в пределах 8 недельот появления первых симптомов острой печеночно-клеточной недостаточности. Если острая печеночная энцефалопатия развивается в сроки от 8 до 24 недель от появления первых симптомов поражения печени, то следует говорить о подострой (субфульминантной) печеночной недостаточности. Летальность при ФПН достигает 50-90%.
Причиной ФПН в 30-80% являются вирусные гепатиты, в 30-50% - химические реагенты и лекарства, в 5% - яды, в 5% - ишемия и гипоксия печени, в 5-10%- метаболические аномалии.
Трансплантация печени в связи с ФПН у взрослых выполняется в 5,4%, у детей- в 10,5% случаев
Нехолестатические циррозы печени
Нехолестатические циррозы печени составляют большую группу заболеваний, которые приводят к необходимости трансплантации печени. Так, по поводу алкогольного цироза печени выполняется 21,6% всех трансплантаций у взрослого населения, цирроза печени, обусловленного HCV – 19,5%, HВV – 6,1%, криптогенного цирроза – 12%, аутоиммунного цирроза – 5%.
Холестатические циррозы печени
Другую большую группу составляют холестатические циррозы печени (первичный билиарный цирроз, вторичный билиарный цирроз, нередко возникающий на фоне болезни Кароли или кисты холедоха, первичный склерозирующий холангит). Так, по поводу первичного билиарного цирроза выполняется 10,9% трансплантаций у взрослых, первичного склерозирующего холангита - 9,9%. 55% детских трансплантаций печени выполняется по поводу билиарной атрезии.
Метаболические заболевания
15,4% детских трансплантаций и 3,3% взрослых выполняется по поводу врожденных дефектов метаболизма печени. К таким заболеваниям относятся недостаточность альфа1-антирипсина, болезнь Вильсона-Коновалова, гемохроматоз, тирозинемия, гипероксалурия, гликогенозы I и II типа, гиперлипидемия II типа.
Опухоли печени
Трансплантация печени позволяет значительно продлить жизнь и при ряде злокачественных поражениях печени при условии отсутствия признаков внепеченочного распространения опухоли. Немаловажным является пред- и послеоперационная химиотерапия, в виду значительного риска рецидива основного заболевания в трансплантате. Среди взрослого населения 4,6% трансплантаций производится в связи со злокачественными заболеваниями печени, среди детского – в 1,5% случаев. Наиболее частыми злокачественными поражениями печени являются гепатоцеллюлярная карцинома, холангиоцеллюлярная карцинома, гепатобластома, гемангиоэндотелиома, метастатические поражения. Лучшие отдаленные результаты отмечены при фиброламеллярном варианте гепатоцеллюлярного рака, гепатобластоме, а также метастазах нейроэндокринных опухолей.
Прочие заболевания
К другим заболеваниями являющиеся показаниями для трансплантации печени относятся:
· Кистозный фиброз печени (муковисцидоз)
· Синдром Бадда-Киари
· Цирроз печени, индуцированный полным парентеральным питанием
· Неонатальный гепатит
· Семейный холестаз или болезнь Байлера
· Поликистоз печени
· Ряд доброкачественных опухолей, которые могут поражать всю печень (гемангиоматоз, аденома, узловая фиброзная гиперплазия)
Следует подчеркнуть, что показания к операции трансплантации печени должны определяться специалистами-гепатологами. Формирование листа ожидания трансплантации печени производится при тесном сотрудничестве терапевтов- гепатологов, инфекционистов и хирургов-трансплантологов. Важным условием для успешной операции является раннее выявление заболеваний печени, которое при своем прогрессировании может привести к необходимости пересадки. К сожалению, в России еще бытует мнение о бесперспективности этой операции, что ведет к неоправданно длительной симптоматической терапии терминальных форм цирроза печени, которое заведомо неэффективно. Кроме того, в ряде стационаров страны до сих пор продолжают лечение пациентов с циррозами печени ушедшими в историю методами (денервация печеночной артерии, оменто-гепатопексия, спленэктомия при портальной гипертензии и.т.п.). Это ведет к увеличению летальности в листе ожидания трансплантации печени. В большинстве стран эта цифра не превышает 10%, что говорит о своевременном направлении больных в трансплантационные центры. В Москве летальность в листе ожидания превышает 30%.
В первую очередь у пациентов с терминальными поражениями печени необходимо исключить противопоказания для операции, перечисленные выше. Крайне важным является вирусологический скрининг на HCV, HBV, HDV и другие вирусы, которые могут вызвать поражение печени (цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр, вирусы герпеса). Активная репликация одного из вирусов определяет тактику предоперационного и послеоперационного ведения. Немаловажным является оценка функции сердечно-сосудистой и дыхательной систем, почек, питательного статуса и психотерапевтическая поддержка пациента. Осложнения цирроза печени требуют адекватной терапии, что позволяет стабилизировать состояние больного перед трансплантацией, уменьшить риск кровотечения из варикозных вен пищевода, уменьшить риск усугубления энцефалопатии и инфицирования асцита.
Больные, ожидающие трансплантацию печени в зависимости от тяжести их состояния распределяются по 4 категориям (статусам). К 1 статусу относятся больные с ФПН; без срочной трансплантации прогноз жизни не превышает 7 суток. К 2А статусу (0,3%) относят больных с хроническими заболеваниями печени, находящихся в критическом состоянии в отделении интенсивной терапии в результате декомпенсации заболевания печени, ожидаемый прогноз жизни не превышает при этом 7 дней. К 2B статусу (18,6%) относят больных требующих длительного лечения (более 5 дней) в палате интенсивной терапии, к 3 статусу (48%-66%) относят больных в стабильном состоянии, требующих частых госпитализаций в стационар.
Очередность операции, прежде всего, определяется статусом больного в листе ожидания, а также совместимостью по системе АВ0, антропометрическим показателям и времени постановки в лист. Динамика листа ожидания в последние годы свидетельствует о возрастающей потребности в трансплантации печени. В США на 16 мая 2003 г. этой операции ожидало 17450 пациентов. Статистического учета всех пациентов, нуждающихся в трансплантации печени в России нет, однако количество их сопоставимо с таковым в США и странах Европы.
В России имеется настоятельная необходимость регистрации всех пациентов с ФПН и хроническими диффузными и очаговыми поражениями печени в едином центре, который также обобщал бы данные, касающиеся трансплантации органов в различных регионах страны и осуществлял координацию деятельности различных Центров трансплантации и органного донорства.
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
При подготовке настоящего методического пособия авторы отдавали себе отчет в том, что издание небольшого объема не способно охватить все аспекты естественного течения, диагностики и лечения болезней такой обширной и разнообразной нозологической группы. Мы видим свою задачу в другом – продемонстрировать необходимость этапного лечения диффузных заболеваний печени. Больные острыми вирусными гепатитами должны наблюдаться и лечиться в стационарах инфекционного профиля, хроническими вирусными гепатитами – в гепатологических центрах, созданных на базе общетерапевтических, гастроэнтерологических и инфекционных стационаров (клиник), хроническими невирусными заболеваниями печени – в общетерапевтических, гастроэнтерологических и гепатологических отделениях, терапевтических гепатологических центрах. На стадии цирроза печени, особенно при развитии осложнений портальной гипертензии, необходимо подключение хирургов, имеющих опыт лечения таких пациентов. Наконец, больные с декомпенсированным циррозом, гепатоцеллюлярной карциномой на фоне цирроза, фульминантной печеночной недостаточностью должны попадать в поле зрения трансплантологов.
Еще одна цель нашей работы – обоснование необходимости создания специализированных центров, занимающихся лечением диффузных заболеваний печени, которые, естественно, должны тесно сотрудничать с хирургическими и трансплантационными центрами. Специализация в современной медицине – требование времени. Только концентрация диагностических возможностей и воспитание специалистов, вооруженных знаниями и опытом позволит максимально эффективно помочь больным, количество которых в России исчисляется миллионами.