Информация для профессионалов

Дети с Мукополисахаридозом, как правило, имеют множественные медицинские проблемы, влияющие на физические кондиции и приводящие к характерным особенностям пациентов с этим заболеванием. Для проведения оптимальной терапии физиотерапевт должен находиться в тесном контакте с лечащими врачами ребенка и сообщать им о любых проблемах или изменениях у ребенка, наблюдаемых в течение терапии. Физиотерапевт должен знать меры предосторожности при проведении лечения детей с Мукополисахаридозом. Вот лишь наиболее часто встречающиеся проблемы со здоровьем, наблюдаемые у детей с Мукополисахаридозом:

• проблемы с дыханием, являющиеся следствием непроходимости дыхательных путей и деформаций грудной клетки;
• проблемы с сердцем, следствием которых будут пониженная выносливость и плохая переносимость физических нагрузок;
• требующая в некоторых случаях шунтирования гидроцефалия, которая может быть как при рождении ребенка, так и развиваться в процессе прогрессирования заболевания; ее признаками являются тошнота, рвота, раздражительность, различная реакция глаз на яркое освещение, изменяющийся цвет глаз;
• существенные деформации скелета;
• повышенный риск подвывиха атлантоосевого сочленения;
• сдавливание спинного мозга;
• кистевой туннельный синдром.

Эти дети должны быть обследованы до начала терапии. Не следует приступать к терапии без обследования сердца и дыхательной функции. Вследствие особенностей заболевания в отношении них необходимо проявлять особые меры предосторожности в течение терапии. Эти дети должны ежегодно проходить обследование нервной проводимости, а также рентгенологическое и ортопедическое обследование.

Дети с Мукополисахаридозом должны быть направлены на физиотерапию как можно скорее после постановки диагноза. Перед обследованием пациента физиотерапевт должен провести детальный обзор медицинской истории ребенка с момента рождения. Получение копий всех требующихся медицинских документов перед обследованием улучшит точность истории качество мер предосторожности, которые должны соблюдаться при лечении. Обследование пациента включает всестороннюю оценку моторных способностей пациента с использованием стандартных измерительных инструментов, а также пассивный диапазон подвижности суставов. Дети с Мукополисахаридозом могут иметь несоответствия в реальных и инструментально измеренных моторных способностях. Стандартизированные измерения хорошо подходят для документирования изменений моторных способностей во времени. В дополнение к ним в максимально возможной степени должна учитываться информация, сообщенная ребенком и его родителями. Только таким образом, возможно, адекватно оценить функциональные способности ребенка.

Итак, информация, сообщенная физиотерапевту ребенком и его родителями - неотъемлемая часть оценки функциональных способностей ребенка, она является основой для разработки целей и стратегии терапии.

Детям с Мукополисахаридозом может потребоваться весьма разнообразная терапия - все зависит от выявленных в процессе предварительного обследования нарушений и ограничений. Обучение ходьбе, статический и динамический баланс, навыки ежедневного проживания должны быть рассмотрены в функциональном контексте. Должны быть подчеркнуты такие функциональные навыки, как перемещение между различными положениями или каждодневные бытовые навыки. Важно поощрять каждодневные длительные частые бытовые функциональные упражнения, направленные на сохранение диапазона движений. Примерами таковых являются долго сидение или стояние на цыпочках при просмотре телевизора или при чтении. Долгое сидение способствует улучшению работы коленных суставов, ходьба и стояние на цыпочках - улучшению гибкости лодыжки. При поддержании или восстановлении диапазона движения может быть эффективно применение шины ночью или во время отдыха. При необходимости физиотерапевт может назначить биопротезирование или применение фигурных скобок. В общем, движения суставов должны быть ограничены настолько, насколько это требуется для поддерживающего выравнивания конечностей. Повторяющиеся в течение дня движения суставов благоприятны для ребенка и не должны быть ограничены, если не препятствуют выравниванию. Дети не должны ежедневно "заковываться" в скобки, если это не требуется для исправления их суставных деформаций. Например, если применение биопротеза лодыжки в нейтральном положении, в то время, как лодыжка ребенка не может принять свое обычное положение, приведет скорее к повреждению ноги, нежели чем улучшит диапазон движения лодыжки.

Детям с тяжелыми поражениями может быть показано специальное оборудование - инвалидные кресла, специальные автомобильные сидения, стулья для ванны, шины для рук, специальная посуда для пищи, и т.д. Рекомендуется, чтобы физиотерапевт обследовал ребенка с Мукополисахаридозом в тесной связи с лечащими врачами ребенка, логопедом, физиологом, специалистом по общению. Такое междисциплинарное обследование ребенка не только будет гарантировать, что он получит необходимую терапию, но и способствует росту профессионализма всех участвующих в нем врачей.

Интенсивность нагрузок для каждого ребенка с Мукополисахаридозом должна быть строго индивидуализирована. Обычно для поддержания навыков или улучшения функциональных способностей требуется заниматься с физиотерапевтом 1-2 раза в неделю наряду с домашними занятиями. Если состояние ребенка позволяет, если он получает ферментозаместительную терапию, ему могут понадобиться более частые и интенсивные занятия.

Медицинские вопросы

Рекомендации по проведению физиотерапии для больных Мукополисахаридозом

При проведении занятий с пациентами, страдающими Мукополисахаридозом, следует учитывать, что они могут быть значительно ограничены за счет поражения сердечнососудистой и дыхательной систем.

Органы дыхания

Из-за отека слизистой оболочки дыхательные пути значительно сужены. Кроме того, грудная клетка ограничена в подвижности и эластичности. Ребра расположены почти горизонтально, а их соединение с позвоночником не так эластично как у здоровых людей. В связи с этим процесс вдыхания и выдыхания может быть значительно затруднен, что ведет к быстрой утомляемости и неспособности выполнять некоторые упражнения. Увеличенные внутренние органы давят на диафрагму, в результате чего легкие не получают кислород в полном объеме.

Одним из наиболее простых способов расширить дыхательные пути и снизить образование слизи является ингаляция.

Для улучшения работы легких целесообразно регулярно проводить дыхательную гимнастику. У пациентов с Мукополисахаридозом в первую очередь следует обратить внимание на повышение эластичности грудной клетки, а также на развитие дыхательной мускулатуры. Упражнения на растяжку грудной клетки могут выполняться как самим пациентом, так и при помощи родителей. Пассивные упражнения применяются для больных в тяжелом состоянии, которые утратили способность двигаться самостоятельно, или для больных с острыми инфекциями дыхательных путей. К пассивным упражнениям относятся потягивания, растяжения, потряхивания, массаж и вибрации. Все они способствуют выработке секрета желез и улучшению состояния.

Для детей со слабовыраженными симптомами заболевания можно проводить подвижные игры, в частности игры с мячом, карабканье, катание на качелях или игры в воде.

Позвоночник

Позвоночный столб служит основой организма и несет основную весовую нагрузку. По причине деформации позвонков и суставов у пациентов проявляются сколиозы, кифозы, лордозы, а в тяжелых случаях и сужение спинномозгового канала. Это ведет к болевым симптомам, ранним проявлениям износа суставов, невралгическим проявлениям, нарушениям чувствительности и параличам.

Интенсивная терапия для улучшения подвижности суставов и позвоночника, а также для укрепления спинной и брюшной мускулатуры, рекомендована для всех пациентов. В случае гиперлордоза поясничного отдела позвоночника она просто необходима.

Следует помнить, что поясничный отдел позвоночника тесно связан с тазобедренным, а поэтому терапию следует проводить в комплексе. Нельзя допускать ни переутомления, ни ограничения возможностей пациента. Вот почему рекомендуется предварительно тщательно изучить его физическое состояние и учитывать его при проведении терапии.

Содержание терапии:

• упражнения на выработку осанки и чувства равновесия;
• специально подобранные упражнения для опорно-двигательной системы;
• упражнения на растяжение;
• водные процедуры и занятия спортом в воде.

Водные процедуры особенно актуальны для лежачих малоподвижных больных. Облегчение приносят также фанго, обычный и подводный массаж.

При проявлении неврологических симптомов иногда рекомендуется хирургическое вмешательство. В период активного роста может быть рекомендовано ношение корсета.

Плечевой пояс, руки, ладони

У пациентов с Мукополисахаридозом наблюдается сокращение связок и сухожилий, в результате чего они с трудом или совсем не способны поднимать руки над головой. Локти подвержены контрактурам. Болевой синдром в большинстве случаев не наблюдается, но эти особенности нужно учитывать при проведении упражнений.

Ладони таких пациентов имеют характерно широкую форму, пальцы скрючены и часто не разгибаются полностью. По этой причине рекомендована интенсивная гимнастика для пальцев, которую родители могут проводить дома. Лучше всего ввести ее в повседневные домашние ритуалы, например, во время еды за столом. Игры с участием ладоней и пальцев очень по душе детям, но во время упражнений на растяжение могут появиться жалобы на боль и неприятные симптомы. Хорошо помогают теплопроцедуры, включающие теплые повязки на руки и подушечки с прогретыми зернами, мхом, торфом, которые пациент держит в руках во время игр. Если пациент жалуется на боль в руках, ладонях и онемение конечностей, следует провести обследование у ортопеда на предмет выявления карпального (запястного) синдрома.

Бедра, ноги, ступни

К особенностям развития нижних конечностей относятся отклонения в развитии и ранние проявления износа суставов. Головка бедренной кости находится в неестественном положении по отношению к тазу, что вызывает излишнюю нагрузку и истощение хрящей. Функция бедра ограничена, в результате чего увеличивается нагрузка на колени и ступни. Колени увеличиваются в размере за счет отложения в них мукополисахаридов, что позднее ведет к проявлению болевых симптомов.

Для улучшения физического состояния необходимо применять самые различные мобилизационные техники. Соотношение активных и пассивных упражнений следует определить индивидуально, в зависимости от состояния пациента. Растяжка мускулов и упражнения на укрепление мускулатуры сохраняют мышцы в тонусе. Упражнения на формирование походки также крайне полезны. Разрешаются прыжки при беге или ходьбе, но нельзя допускать самостоятельные прыжки на обе ноги, потому что система опоры и координации движений у пациентов не совсем развита.

Если в процессе выполнения упражнений пациент жалуется на неприятные ощущения или боль, следует провести терапию по снятию напряжения и болевого синдрома. Она может включать в себя:

• Электротерапию,
• ручной массаж,
• водный массаж,
• терапию лечебной грязью.

Снимает боль и приносит облегчение терапия на водных тренажерах.

В зависимости от степени повреждения суставов и связок может быть показано хирургическое вмешательство, вплоть до имплантации искусственных суставов. Операции проводятся только по окончании роста пациента в клиниках, имеющих опыт операций пациентов с Мукополисахаридозом.

Ступни так же, как и ладони, подвергаются деформации. Кости искривляются, изгибается ступня. Пальцы постоянно находятся в подогнутом состоянии и не выпрямляются. Чтобы поддерживать подвижность ступней необходимо проводить гимнастику, лучше всего дома или во время игр. Для снятия напряжения необходима ортопедическая обувь, стельки и вкладыши, которые выполняют поддерживающую функцию. Ванночки для ног, массаж ног просто необходимы. При заражении грибком необходимо проконсультироваться с врачом для правильного подбора медикаментов.

Ещё одной частой проблемой является сокращение связок нижних конечностей. В результате пациент стоит и ходит на полусогнутых ногах. Необходимо проводить растяжку мускулов задней поверхности бедра и голени. Родителям рекомендуется проводить такие занятия дома, сочетая активные и пассивные упражнения.

С возрастом жалобы у пациентов появляются чаще, поэтому следует применять пассивные техники, такие как электротерапия, массаж и водный массаж, ванны и др.

Заключение

Цель физиотерапии состоит в том, чтобы максимизировать функциональные способности и моторные навыки каждого ребенка. Физиотерапия не способна ни вылечить Мукополисахаридоз, ни остановить прогрессию болезни. Однако она может помочь ребенку поддерживать свои функциональные способности и получить новые навыки после курсов лечения Мукополисахаридоза.

Таким образом, физиотерапия - жизненно важный компонент заботы о детях с Мукополисахаридозом. Физиотерапевт должен знать необходимые меры предосторожности при лечении ребенка с Мукополисахаридозом. Обследование и назначение физиолечения должно проводиться в тесной связи с лечащими врачами ребенка. Курс физиолечения должен быть направлен на развитие функциональных способностей и самостоятельности ребенка и должен проводиться в сотрудничестве с родителями ребенка - чрезвычайно важно подкрепление терапии соответствующими домашними занятиями.