Синдром резистентных яичников.

Синдром резистентных яичников развивается у женщин в возрасте до 35 лет, характеризуется вторичной аменореей, отсутствием макро- и микроскопических изменений яичников и повышенным содержанием гонадотропинов.

Частота синдрома резистентных яичников составляет 5–6% среди всех форм аменореи.

Этиология и патогенез.

Причины возникновения синдрома резистентных яичников до конца не изучены. Возможно, что его развитие связано с генетически обусловленными дефектами рецепторного аппарата фолликулов. Некоторые данные указывают на аутоиммунную природу заболевания (АТ к рецепторам ФСГ в яичниках), что подтверждается частым его сочетанием с различными аутоиммунными заболеваниями.

Клиническая картина.

Характерна вторичная аменорея в возрасте до 35 лет. Других жалоб у пациенток, как правило, нет. Семейный анамнез зачастую отягощен нарушениями менструальной и генеративной функций. В анамнезе часто встречаются инфекционные и аутоиммунные заболевания. Пациентки часто связывают начало заболевания с тяжелыми вирусными инфекциями, стрессами. Менархе своевременно, менструации постепенно приобретают характер олигоменореи, и до 35 лет развивается аменорея, беременности наступают редко. Телосложение женского типа, индекс массы тела 20–24, вторичные половые признаки развиты правильно. Приливы и другие вегетативно-сосудистые нарушения, характерные для синдрома истощения яичников и преждевременной менопаузы, отсутствуют. При гинекологическом исследовании обращают на себя внимание признаки гипоэстрогении.

Диагностика.

Содержание ЛГ и ФСГ повышено, эстрадиола — снижено, концентрация пролактина в пределах нормы. Гестагеновая проба отрицательная, проба с эстрогенами и гестагенами всегда положительная, проба с кломифеном отрицательная (при гипергонадотропных формах аменореи кломифеновая проба нецелесообразна, поскольку она направлена на повышение синтеза и выделения гонадотропинов, содержание которых и так повышено). Реакция гипофиза на введение эстрогенов адекватная: содержание ФСГ снижается, что указывает на сохранность механизмов обратной связи и яичниковый генез заболевания.

При УЗИ яичники нормальных размеров со множеством фолликулов диаметром до 5–6 мм; матка нормальных размеров, эндометрий тонкий.

Дифференциальная диагностика.

Проводят с синдромом истощения яичников, при котором также повышено содержание гонадотропинов (ЛГ, ФСГ), но при УЗИ фолликулы в яичниках не визуализируются, а для клинической картины характерны климактерические вегетативно-сосудистые симптомы.

Лечение.

Для лечения синдрома резистентных яичников примененяют препараты ЗГТ (фемостон 2/10, 1/10) с целью профилактики эстрогендефицитных состояний и нормализации менструального цикла, а также для подавления секреции гонадотропинов. Восстановление генеративной функции возможно путем ЭКО с донацией яйцеклетки.

Синдром истощения яичников (преждевременная недостаточность яичников).

Синдром истощения яичников, или преждевременная недостаточность яичников — это симптомокомплекс, характеризующийся вторичной аменореей, симптомами дефицита эстрогенов (приливы, потливость и др.) и повышением содержания гонадотропинов (ФСГ и ЛГ) у женщин в возрасте до 40 лет, имевших в прошлом нормальную менструальную и генеративную функцию.

Заболевание встречается у 1–3% женщин в популяции и занимает до 10% в структуре различных форм аменореи.

Этиология и патогенез.

Преждевременное истощение фолликулярного аппарата яичников объясняют различными причинами: хромосомными аномалиями (три Х-хромосомы), влиянием различных неблагоприятных факторов (радиация, химические вещества, тератогенные лекарственные препараты, вирусы гриппа, краснухи, паротита), приводящих к повреждению гонад и замещению их соединительной тканью и апоптозу гормонально-активных клеток фолликулов. Вероятно, на фоне неполноценного генома любые экзогенные воздействия могут способствовать развитию синдрома истощения яичников. В результате резкого прекращения гормональной функции яичников по механизму отрицательной обратной связи повышается продукция гонадолиберина и, соответственно, гонадотропинов, поэтому данную форму аменореи относят к гипергонадотропным. Синдром истощения яичников может развиться после субтотальной резекции яичников по поводу цистаденомы, эндометриоидных кист яичников. Резекция яичников снижает их фолликулярный резерв и приводит впоследствии к их истощению. Именно поэтому резекцию яичников производят строго по показаниям с максимальным сохранением их коры, содержащей запас примордиальных фолликулов.

Клиническая картина.

Для клинической картины характерны типичные для постменопаузы вегетативно-сосудистые проявления: приливы, потливость, слабость, головные боли, что часто нарушает трудоспособность. Менархе своевременно, менструальная и генеративная функции не нарушены длительное время. Заболевание начинается с аменореи, внезапно, без периода олигоменореи. Прекращается не только менструальная, но и гормональная функция яичников по типу кастрации, фолликулярный аппарат яичников отсутствует, поэтому стимуляция овуляции неэффективна. Пациентки с синдромом истощения яичников часто обращаются именно по поводу вторичного бесплодия. Ожирение для таких женщин не характерно. На фоне аменореи прогрессируют атрофические процессы в молочных железах и половых органах.

Диагностика.

Содержание гонадотропинов, особенно ФСГ, значительно повышено, а концентрация эстрадиола резко снижена. Пробы с гестагенами, эстрогенами и гестагенами, кломифеном отрицательные. При трансвагинальной эхографии визуализируются уменьшенные яичники, в которых отсутствуют фолликулы, матка меньше нормы, эндометрий линейный.

Дифференциальная диагностика.

Дифференциальную диагностику проводят с синдромом резистентных яичников и преждевременной менопаузой, при которой функции репродуктивной системы угасают постепенно. Прекращение менструаций не свидетельствует о прекращении гормональной функции яичников, которая продолжается в постменопаузе достаточно длительное время. При синдроме истощения яичников гестагеновая проба отрицательная, тогда как при преждевременной менопаузе может быть положительной.

Лечение.

Проводят профилактику и лечение эстрогендефицитных состояний: вегетативно- сосудистых нарушений, урогенитальных расстройств, остеопороза и сердечно-сосудистых заболеваний. Назначают ЗГТ препаратами натуральных эстрогенов до возраста естественной менопаузы. Восстановление генеративной функции возможно путем ЭКО с донацией яйцеклетки.