Примечание: объем хирургического вмешательства операции в случае генетических синдромов и рака ОЩЖ детально представлен в гл. 8 и 9.

Хирургическое лечение первичного гиперпаратиреоза является един­ственным исчерпывающим и окончательным методом лечения, однако только втом случае, когда правильно определена форма заболевания – по­ражение одной либо нескольких (чаще всех) околощитовидных желез (унигляндулярное или мультигляндулярное заболевание). С этим связано опре­деление верного объема операции – удаление одной или нескольких около­щитовидных желез.

Поэтому основные вопросы, стоящие перед хирургом, оперирующим пациента с первичным гиперпаратиреозом, заключаются в следующем:

- действительно ли у пациента первичный гиперпаратиреоз?

- имеет место одиночное или множественное поражение околощитовид­ных желез?

- как найти и где искать околощитовидные железы?

- как отличить здоровую железу от патологически измененной?

- как отличить гиперплазию околощитовидной железы от аденомы?

- как определить, верхняя ли это околощитовидная железа или ниж­няя?

- что делать, если не обнаружены все (минимум 4) околощитовидные железы?

- что делать, если среди обнаруженных желез нет патологически увеличенной? (Черенько С.М., 2011).

5.1.2. Для оценки радикальности проведения хирургического лечения рекомендуется интраоперационное определение ПТГ сыворотки крови до и через 10- 15 минут после удаления образования (уровень доказательности 2, класс рекомендации С).

Учитывая относительно короткий период полужизни ПТГ в крови (4-5 мин), после удаления источника(-ов) гиперсекреции ПТГ отмечается значительное снижение уровня циркулирующего гормона. Интраоперационное исследование уровня ПТГ до и через 15 минут после удаления образования позволяет оценить радикальность проведенного вмешательства [1,2,9, 59,63].

Интраоперационное снижение уровня ПТГ до нормальных значений позволяет хирургу закончить операцию и не проводить ревизию других областей. Отсутствие интраоперационного снижения уровня ПТГ свидетельствует о сохранении источника(ов) гиперсекреции ПТГ и требует проведение ревизии с целью их поиска. До сих пор существует некоторая неопределенность относительно степени интраоперационного снижения уровня ПТГ для определения радикальности лечения. Наиболее часто используется правило снижения ПТГ на 50% от наибольшего значения ПТГ либо за период наблюдения, либо от уровня ПТГ до удаления аденомы («Miami criterion»).

Более строгим критерием является снижение уровня ПТГ до нормальных значений [2]. Следует отметить, что снижение уровня ПТГ более чем на 50% от исходного, но его сохранение выше референсных значений, может свидетельствовать как об оставшемся источнике гиперпродукции ПТГ (аденомы/гиперплазия оставшихся ОШЖ), так и о развитии ВГПТ вследствие гипокальциемии.

В идеале так оно и есть, интраоперационное снижение уровня ПТГ для определения радикальности лечения является одним из основных показателей. Но на практике не всегда существует данная возможность. Как правило, паратгормон исследуется только на следующий день после операции в плановом порядке. А результат исследования приходит ближе к выписке. Поэтому часто только по клиническим данным после операции можно судить о радикальности вмешательства (явления преходящего гипопаратиреоза: парестезии, судорожная готовность, симптомы Хвостека и Труссо и т.п.).

При операции необходимо проводить ревизию зон типичной локализации верхних и нижних околощитовидных желез с каждой стороны. Начинать следует с той стороны, где, по данным дооперационной визуализации находится увеличенная околощитовидная железа. Всегда необходимо помнить о том, что данные методов инструментальной локализации околощитовидных же­лез могут оказаться неточными или ошибочными, то есть хирург (а в слу­чае предполагаемой первоначально малоинвазивной операции и пациент) должен быть готов к последовательному поиску и визуальной оценке всех околощитовидных желез. Наглядную классификацию нормального, расширенного нормально­го, эктопического и мигрирующего (приобретенная миграция) положения околощитовидных желез приводит G.W. Randolph (2003) (таблица).

Локализация околощитовид­ных желез в соответствии с их эмбриологической закладкой и приобретенной миграцией

Тип около­щитовидных желез	Нормальное и эмбриологически обусловленное положение	Приобретен­ная миграция аденом
Нормальное	Расширенное нормальное	Эктопическое	Миграция
Верхние (PIV)	80 % в окруж­ности 1 см от перстне-видно-щитовидного хрящевого соч­ленения (1 см краниальнее точки пересе­чения нижней щитовидной ар­терии и возврат­ного нерва)	15 % на задне-боко-вой поверхности верхней по­ловины боковой доли ЩЖ; 3 % ретроэзофаге-ально, ретро-ларингеально; 1 % выше верхнего полюса боковой доли	< 1 % - интра- тиреоидно; < 1 % - вблизи сонной арте­рии или в клетчатке впереди от лестничных мышц	Часто. Пара- или ретрофаринге-ально, ретроэ-зофагеально. Может оказать­ся низке, чем нижние (РIII) железы
Нижние (РIII)	50 % в окруж­ности 1 см от нижнего полю­са боковой доли щитовидной железы (ниже, латеральнее, кзади)	25-30 % в тирео-тимическом тракте (связке); 10-12 % – >1см латеральнее нижнего полюса; 8 % медиаль­но на трахее	3 % - в переднем средостении в составе нижней части тимуса; 1 % неопустив-шиеся (связаны с сонной артери­ей на уровне ее би-фуркации, высоко на шее на уровне угла челюсти или подъязычной кос-ти, часто приле-гают к остаткам зачат­ков тимуса); 1 % - под капсулой ЩЖ	Редко. Опускаются в переднее средо­стение внутри или латерально от тимуса

Таким образом, данный этап хирургической операции, заключающий­ся в поиске всех (как минимум – четырех) околощитовидных желез, осмо­тре и верификации признаков патологических изменений в них, должен в подавляющем большинстве случаев закончиться успешной локализацией аденомы (гиперплазии) околощитовидной железы и ее удалением, что и составляет смысл хирургического лечения.

Основные принципы стандартной откры­той операции по поводу первичного гиперпаратиреоза:

- нежно и бережно относиться к тканям шеи;

- бескровно манипулировать и проводить диссекцию тканей;

- ограниченно доверять результатам визуализационных методов обследования;

- иметь ввиду возможность множественного поражения околощито­видных желез;

- своевременно визуализировать возвратные гортанные нервы (как с целью предохранения их, так и для дифференцирования верхних желез от нижних);

- использовать правило симметричного расположения околощито­видных желез с обеих сторон (не менее 80 % случаев, особенно по отно­шению к верхней паре желез);

- начинать поиск патологической железы со стороны ожидаемого расположения (по данным дооперационного обследования), в местах типичной локализации, потом – расширенного нормального расположе­ния, затем – возможной приобретенной миграции увеличенных желез и эмбриональной эктопии;

- учитывать возможность наличия дополнительных околощито­видных желез, прежде всего в тимусе;

- никогда не удалять внешне не измененную железу;

- избегать эмпирической резекции щитовидной железы;

- использовать интраоперационное экспресс-определение концентра­ции паратгормона в крови.

5.1.3. В раннем послеоперационном периоде на 2-4 сутки после паратиреоидэктомии рекомендуется мониторинг уровня общего и/или ионизированного кальция. При развитии гипокальциемии показано назначение активных форм/ аналогов витамина D и препаратов кальция (уровень доказательности 2, класс рекомендации В).

Обязательным является исследование ионизированного кальция (мониторинг) в послеоперационном периоде.

5.1.4 Лечение препаратами активных форм витамина D/ аналогами витамина D и кальция показано пациентам с наличием симптомов гипокальциемии и/или снижением уровня скоректированного кальция менее 2,1 ммоль/л (ионизированного кальция менее 1,0 ммоль/л) (уровень доказательности 1, класс рекомендаций А).

5.1.5 Для коррекции проводимой терапии гипокальциемии рекомендуется регулярный контроль уровня кальция общего и/или ионизированного со следующей периодичностью: 1 раз в неделю – до 1 месяца, далее 1 раз в 1 месяц – до 3 месяцев, далее 1 раз в 3 месяца– до 12 мес. Контроль фосфора, креатинина крови, кальция в суточной моче – 1 раз в 1 мес, далее 1 раз в 3 месяца в течение года (уровень доказательности 3, класс рекомендаций D).

В послеоперационном периоде может развиваться гипокальциемия (до 50% случаев), которая обусловлена длительной супрессией нормальных ОЩЖ активной паратиромой, послеоперационным отеком оставшихся ОЩЖ или синдромом «голодных костей» [64]. В последующем (от нескольких дней до полугода) чувствительность ткани нормальных ОЩЖ к кальцию восстанавливается. Тяжесть гипокальциемии коррелирует со степенью выраженности и длительности течения ПГПТ. Послеоперационный стойкий гипопаратиреоз (стойкая гипокальциемия) развивается в 10-20% случаев и чаще происходит при наличии предшествующих операций на шее в анамнезе; в исходе субтотальной паратиреоидэктомии по поводу мультигландулярного поражения, хирургического лечения удалением по поводу рака ОЩЖ, развитии синдрома «голодных костей» в результате предшествующей тяжелой костной формы ПГПТ [64,65,66].

Клинические проявления гипокальциемии[16]:

Парастезии

Положительные симптомы Хвостека и Труссо

Тетания

Ларингоспазм

Изменения на ЭКГ (аритмия, удлинение интервала QT

Примечание:Как правило, симптомы гипокальциемии развиваются при снижении уровня кальция менее 1,9 ммоль/л. Однако, эти симптомы могут развиваться и при других значениях, зависит от скорости снижения уровня кальция [16]