Острая жировая дистрофия печени
Острая жировая дистрофия печени беременных (синдром Шихана, острый жировой гепатоз беременных, острая желтая атрофия печени) – осложнение беременности, проявляющееся тяжелой печеночно-клеточной недостаточностью, геморрагическим синдромом, обусловленным ДВС синдромом и поражением почек.
Этиология заболевания неизвестна. Развитие заболевания связывают с тромбозом сосудов печени. В МКБ-10 эта патология отнесена в рубрику К-10 «Печеночная недостаточность, не классифицированная в других рубриках».
Согласно современным представлениям, острая жировая дистрофия печени беременных (ОЖДПБ) относится к митохондриальным цитопатиям – это проявление системной патологии митохондрий.
Клиника.
Клинические проявления разнообразны.
Выделяют 3 стадии заболевания:
- Первая стадия (дожелтушная) – начинается на 28-34 неделе беременности. Появляются нерезкие выраженные признаки гестоза или их может не быть. Типичная жалоба: тошнота, рвота, отсутствие аппетита, боли в животе, слабость, кожный зуд, изжогу, в начале кратковременную, перемежающуюся, в дальнейшем мучительную, которая может заканчиваться рвотой «кофейной гущей», что свидетельствует о развитии ДВС-синдрома.
- Вторая стадия (желтушная) – развивается через 1-2 недели от начала заболевания. Желтуха от умеренно выраженной до интенсивной. Нарастает слабость, усиливается изжога, тошнота, рвота. Отмечается жжение за грудиной, боли в животе, лихорадка, тахикардия, олиго/анурия, периферические отеки, скопление жидкости в серозных полостях, нарастают признаки печеночной недостаточности. В результате поражения почек присоединяется почечная недостаточность.
Главным признаком ОЖДПБ является печеночно-почечная недостаточность с быстрым уменьшением в размерах печени.
- Третья стадия – развивается через 1 неделю после возникновения желтухи и характеризуется печеночной недостаточностью. Сознание сохраняется долго, вплоть до терминальной стадии болезни, развивается тяжелый ДВС-синдром.
Часто ОЖДПБ осложняется язвами слизистой пищевода, желудка, кишечника. Возникают условия для тяжелых кровоизлияний в мозг, поджелудочную железу.
Диагностика:
- лабораторные методы
o анализ крови;
o биохимический анализ крови (белок, мочевина, глюкоза, креатинин, электролиты, холестерин, билирубин прямой и непрямой, АЛТ, АСТ, щелочная фосфатаза, триглецериды);
o гемостазиограмма – АСТВ, число и агрегация тромбоцитов, фибриноген, ПДФ, АТ-III, содержание эндогенного гепарина).
o волчаночный антикоагулянт, антитела к хорионическому гонадотропину;
o анализ мочи;
o проба Нечипоренко, Зимницкого, Реберга;
o суточная протеинурия;
o посев мочи;
o измерение диуреза.
- физикальное обследование:
o контроль артериального давления (АД);
o суточное мониторирование АД;
o определение пульса;
o ЭКГ;
o КТГ;
o УЗИ жизненно важных органов матери и плода;
o допплерометрия маточно-плацентарного комплекса;
o исследование глазного дна.
Лабораторные признаки ОЖДПБ.
- гипербилирубинемия (за счет прямой фракции);
- гипопротеинемия (менее 60 г/л);
- гипофибриногенемия (менее 2 г/л);
- резкое снижение уровня АТ-III;
- тромбоцитопения;
- повышенный уровень мочевой кислоты;
- незначительное увеличение уровня трансаминаз;
- лейкоцитоз (20000 - 30000);
- метаболический ацидоз;
- повышение эхогенности печени при УЗИ;
- снижение плотности печени при КТ.
Дифференциальный диагноз с острым вирусным гепатитом.
| Преджелтушный период | ОЖДПБ | ОВГ |
| Астеноневротический синдром | выражен боль при глотании по ходу пищевода, изжога | выражен |
| Энцефалопатия | только в терминальной фазе | развивается рано |
| Почечная недостаточность | развивается в желтушную фазу | не характерна |
| Трансаминазы | незначительно повышены | повышены в 30-100 раз, повышена тимоловая проба |
| Лейкоцитоз | 20-30х 109/л, тромбоцитопения гипопротеинемия | не характерны |
Лечение.
Транспортировка в медицинское учреждение III уровня.
- Интенсивная предоперационная подготовка (переливание СЗП, растворов крахмала, кристаллоидов);
- Срочное оперативное родоразрешение до гибели плода и развития ДВС-синдрома;
- Заместительная и гепатопротекторная терапия;
- Антибактериальная терапия для профилактики ГСИ.
Инфузионно-трансфузионная терапия:
- свежезамороженная плазма (СЗП)
- Повидон
- Гидроксиэтилированный крахмал 6% или 10%
- кристаллоидные растворы
- Глюкоза 5% , 10%.
Терапия улучшающая реологические свойства крови
- Пентоксифиллин 100 мг 3 раза/сутки или в/в 5 мл 1 раз/ сутки.
Профилактика кровотечения:
- ингибиторы протеолиза в сочетании с ингибиторами фибринолиза
Апротинин в/в 40000-60000 ЕД 1 раз/сутки 2-3 дня, затем 10000-20000 ЕД
1 раз/сутки (в первые 2 суток после операции по 100000 ЕД 4 раза/сутки)
+
Транексамовая кислота 750 мл 1 раз/сутки
+
Преднизолон в/в 500 1 раз/сутки длительно.
Гепатопротекторы:
Пиридоксин 1-5% раствор в/м 1 мл 1 раз/сутки, 3-4 недели
или
Цианокобаламин в/м 200 мкг 1 раз/сутки, 3-4 недели
+
Аскорбиновая кислота 5% раствор в/в 5 мл 1 раз/сутки, 3-4 недели
или
Глютаминовая кислота 0,25 г 4-6 раз/сутки, 3-4 недели
или
Витамин Е 600 мг 1 раз/сутки, 3-4 недели
+
Фосфолипиды эссенциальные 175-300 мг или в/в 250-750 мг 1 раз/сутки, 3-4 недели.
Антибактериальная терапия – начинается с начала родоразрешения: комбинированные уреидопенициллины, цефалоспорины III-IV поколения, карбапенемы, фторхинолоны.
Прогноз.
Материнская летальность 18-85%. Перинатальная смертность 25%.
Протокол ведения
Внутрипеченочный холестаз
Холестатический гепатоз беременных – осложнение второй половины беременности, сопровождающееся интенсивным кожным зудом и желтухой, не связанное с вирусной инфекцией и регрессирующее после родоразрешения.
Классификация.
- первичная форма внутрипеченочного холестаза беременных;
- рецидивирующая форма внутрипеченочного холестаза.
В основе клинических проявлений внутрипеченочного холестаза беременных лежат следующие факторы:
- чрезмерное поступление элементов желчи в кровь;
- снижение количества секретируемой желчи в кишечнике;
- токсическое воздействие компонентов желчи на гепатоциты и билиарные канальцы.
Клиника.
Доминирующим и часто единственным симптомом холестаза является интенсивный, мучительный зуд. Желтуха относится к непостоянным симптомам и развивается через 1-4 недели после начала кожного зуда. Кожный зуд приводит к расчесам, бессоннице, повышенной утомляемости. Беременные жалуются на тошноту, боли в правом подреберье, иногда рвоту.
Диагностика.
- сбор анамнеза и клиническое обследование;
- биохимический анализ крови;
- развернутая коагулограмма;
- измерение суточного диуреза;
- УЗИ органов брюшной полости.
Лабораторные признаки внутрипеченочного холестаза:
- пятикратное повышение уровня билирубина;
- повышение уровня желчных кислот в крови, щелочной фосфатазы (в 7-10 раз);
- нормальное или незначительное повышение уровня активности трансаминаз (АЛТ, АСТ);
- повышение концентрации холестерина, триглицеридов, фосфолипидов;
- снижение уровня показателей свертываемости крови.
Оценка степени тяжести холестатического гепатоза беременных.
| Симптомы: | Баллы |
| Кожный зуд - незначительный, локализованный (живот, ладони) - генерализованный, с нарушением сна - интенсивный, приводящий к депрессии, нарушению общего состояния | |
| Состояние кожи - нормальное - субэктеричность - желтуха | |
| Острая почечная недостаточность - нет - есть | |
| Усиление эхогенности печени по УЗИ - нет - есть | |
| Повышение активности ЩФ МЕ/л - менее 378 - 378-630 - 630 и более | |
| Повышение концентрации билирубина - менее 30 - 30-60 - более 60 | |
| Фракции ЛП - соответствует норме - увеличение уровня пре – β – ЛП - увеличение уровня пре-β – ЛП свыше 30% |
до 10 баллов – холестаз легкой степени
10-15 баллов – холестаз средней степени тяжести
более 25 баллов – холестаз тяжелой степени.
Лечение.
Симптоматическое лечение:
- тюбаж с сорбитом;
- энтеросорбенты;
- желчегонные препараты;
- гепатопротекторы;
- мембраностабилизаторы;
- плазмоферез.
С целью связывания желчных кислот:
- Алюминия гидрооксид/ магния гидрооксид – внутрь 400 мг/400 мг или
525 мг/ 600 мг или 300мг/100 мг 3-4 раза/сутки;
- Алюминия фосфат за 30 минут до еды 16 г 3-4 раза/сутки, 2-3 недели
+
- Активированный уголь 0,5 г 3 раза/сутки
+
- Осалмид 0,25 г 3 раза/сутки
+
- Урсодеоксихолевая кислота 2 г 1 раз/сутки (предупреждает повреждающее действие мембраны гепатоцитов)
Мембраностабилизаторы и гепатопротекторы:
- Адеметионин в/в или в/м 400-800 мг 1 раз/сутки, 2-3 недели, затем 800 мг 2 раза/сутки
или
- Кислота липоевая внутрь 0,025 г 3 раза/сутки
или
- фосфолипиды эссенциальные в/в 5 мл 1 раз/сутки или внутрь 300 мг 3 раза/сутки
или
- Артишока листьев экстракт в/в капельно 5 мл 1 раз/сутки или 200 мл 3 раза/сутки.
Прогноз.
Признаки холестаза обусловлены беременностью, исчезают за 1-3 недели после родов.
Протокол ведения
HELLP – синдром
HELLP – синдром:
H – гемолиз
EL – повышение уровня ферментов крови
LP – низкое число тромбоцитов.
Частота HELLP – синдрома составляет 2-15%, характеризуется высокой материнской смертностью (до 75%).
В основе HELLP – синдрома лежит аномальная плацентация.
Классификация: основана на количестве тромбоцитов.
- класс 1 – менее 50х109/л тромбоцитов
- класс 2 - 50х109/л – 100х109/л тромбоцитов
- класс 3 - 100х109/л - 150х109/л тромбоцитов.
Клиника.
- Развивается в III триместре с 33 недели, чаще всего в 35 недель.
- В 30% проявляется в послеродовом периоде.
- Первоначальные неспецифические проявления:
o головная боль, тяжесть в голове;
o слабость или утомление;
o мышечные боли в области шеи и плеч;
o нарушение зрения;
o рвота;
o боли в животе, в правом подреберье;
- затем присоединяются:
o кровоизлияния в местах инъекций;
o рвота содержимым, окрашенным кровью;
o желтуха, печеночная недостаточность;
o судороги;
o кома.
Нередко наблюдается разрыв ткани с кровотечением в брюшную полость.
HELLP – синдром может проявляться:
- клинической картиной тотальной преждевременной отслойкой нормально расположенной плаценты, сопровождающейся массивным коагулопатическим кровотечением, формированием печеночно-почечной недостаточности;
- ДВС-синдромом;
- отеком легких;
- острой почечной недостаточностью.
Диагностика.
Лабораторные методы:
- клинический анализ крови;
- биохимический анализ крови: общий белок, мочевина, глюкоза, креатинин, электролиты, холестерин, билирубин прямой и непрямой, АЛТ, АСТ, ЩФ, триглицериды;
- гемостазиограмма: АЧТВ, число и агрегация тромбоцитов, ПДФ, фибриноген, АТ-III;
- определение волчаночного антикоагулянта;
- определение антител к ХГЧ;
- клинический анализ мочи;
- проба Нечипоренко;
- проба Зимницкого;
- проба Реберга;
- анализ суточной мочи на белок;
- измерение диуреза;
- посев мочи;
Физикальное обследование:
- измерение артериального давления;
- суточное мониторирование артериального давления;
- определение пульса;
Инструментальные методы:
- ЭКГ;
- КТГ;
- УЗИ печени, почек;
- УЗИ и допплерометрия плода, материнской и плодовой гемодинамики;
- исследование глазного дна;
Лабораторные признаки HELLP – синдрома:
- Повышение уровня трансаминаз в крови – АСТ более 200 ЕД/л, АЛТ более 70 ЕД/л, ЛДГ более 600 ЕД/л;
- Тромбоцитопения (менее 100х109/л);
- Снижение уровня АТ ниже 70%;
- Повышение уровня билирубина;
- Удлинение протромбинового времени и АЧТВ;
- Снижение уровня фибриногена;
- Снижение уровня глюкозы;
- Повышение содержания азотистых шлаков в крови.
Все признаки HELLP – синдрома наблюдаются не всегда. В отсутствии гемолиза симптомокомплекс обозначается как ELLP – синдром.
Лечение.
- при HELLP – синдроме в первую очередь показано прерывание беременности в максимально короткие сроки;
- прерывание беременности – единственный способ предотвращения прогрессирования патологического процесса;
- стабилизация функций пораженных органов и систем.
Схема лечения беременных при HELLP – синдроме:
- Интенсивная предоперационная подготовка, которая должна продолжаться не более 4 часов;
o Свежезамороженная плазма в/в 20 мл/кг/сутки в предоперационный период и интраоперационно. В послеоперационном периоде 12-15 мл/кг/сутки
+
Гидроксиэтилированный крахмал 6% или 10% в/в 500 мл
+
Кристаллоиды (комплексные солевые растворы)
o Плазмоферез
o Преднизолон в/в 300 мг
- Срочное оперативное родоразрешение:
o Свежезамороженная плазма в/в 20 мл/кг/сутки
o Плазма обогащенная тромбоцитами (при уровне тромбоцитов менее 40-109/л)
o Тромбоконцентрат (не менее 2 доз при уровне тромбоцитов 50-109/л )
o Кристаллоиды (комплексные солевые растворы)
o Гидроксиэтилированный крахмал 6% или 10% в/в 500 мл.
В начале инфузии скорость введения растворов в 2-3 раза превышает диурез. В последующем на фоне или в конце введения растворов количество мочи в час должно превышать объем вводимой жидкости в 1,5 – 2 раза.
o Ингибиторы фибринолиза
Транексамовая кислота в/в 750 мг 1 раз/сутки
o Преднизолон в/в 300 мг/сутки
o Гепатопротекторы
Фосфолипиды эссенциальные в/в 5 мл
+
Аскорбиновая кислота 5% раствор в/в 5 мл
- Послеоперационный период
o инфузионная терапия
Гидроксиэтилированный крахмал 6% или 10% в/в 12-15 мл/кг/сутки
Свежезамороженная плазма 12-15 мл/кг/сутки.
Объем ИТТ определяется значениями:
• гематокрит не ниже 24 г/л и не выше 35г/л;
• диурез 50-100 мл/час;
• ЦВД не менее 6-8 см водного столба
• АТ-III не менее 70%
• общий белок не менее 60 г/л
• показатели АД.
o Заместительная терапия и гепатопротекторы
Декстроза 10% раствор в/в объем и длительность введения определяется индивидуально
+
Аскорбиновая кислота до 10г/сутки
+
Фосфолипиды эссенциальные в/в 5 мл 3 раза/сутки
o Гипотензивная терапия – при повышении систолического АД выше 140 мм.рт.ст.
o Преднизолон включая предоперационную, интраоперационную дозу, составляет от 500-1000 мг/сутки.
o Антибактериальная терапия.
Антибактериальная терапия начинается с момента оперативного родоразрешения.
Антибиотики с бактерицидной активностью и широким спектром действия:
Цефалоспорины III - IV поколения; комбинированные уреидопени циллины.
Именем/циластатин в/в 750 мг 2 раза/сутки или
Офлоксацин 200 мг 2 раза/сутки или
Цефотаксим 2 г 1-2 раза/сутки или
Цефтриаксон 1 г 1-2 раза/сутки.
o Плазмоферез, ультрафильтрация, гемосорбция.
Прогноз.
При своевременной диагностике, патогенетической терапии, летальность может быть снижена до 25%.
Протокол ведения
Гипогалактия
Гипогалактия – сниженная секреторная функция молочной железы.
Классификация:
различают следующие варианты лактации:
- нормогалактия;
- гипергалактия;
- полигалактия;
- гипогалактия (первичная, вторичная);
- агалактия.
В зависимости от выраженности дефицита молоко различают 4 степени гипогалактии:
1 степень - дефицит молока не превышает 25%
2 степень - дефицит молока составляет 25-50%
3 степень - дефицит молока 50-75%
4 степень - дефицит молока превышает 75%.
Гипогалактия – обусловлена, прежде всего, нарушение секреции ЛГ и ФСГ, экскреции эстрогенов и прогестерона, функции гипофиза, недостаточной выработкой пролактина.
Первичная гипогалактия – вызывается нервными и гормональными расстройствами женского организма. К ним относятся: сахарный диабет, заболевание щитовидной железы. Гипогалактемия чаще развивается после операции кесарева сечения, большой кровопотери, позднее прикладывание ребёнка к груди, при преждевременных родах.
Вторичная гипогалактия является следствием нерационального образа жизни, неправильной техники кормления, физических и эмоциональных перегрузок. Существует семейная гипогалактия.
Диагностика:
При нормальной лактации на 2-3 сутки после родов наблюдается равномерное нагрубание молочных желез и выделение молозива, а затем – молоко.
Ранняя гипогалактия – развивается в первые 10 дней послеродового периода.
Отдельно выделяют гипогалактические кризы – они возникают у большинства кормящих женщин, могут повторяться с интервалом 28-30 дней и проявляются снижением секреции молока в течение нескольких дней. Кризы имеют физиологический характер и обусловлены циклической гормональной активностью женского организма.
Диагноз гипогалактии устанавливается на основании жалоб родильницы, данных осмотра и пальпации молочных желез:
- определение концентрации в крови пролактина и эстрогенов;
- цитологический анамнез секрета молока. При недостаточной лактации соматические клетки имеют меньшие размеры;
- УЗИ молочной железы:
При железистом типе железы секреция молока более выражена. При жировом типе – прогноз наиболее неблагоприятный.
- степень васкуляризации молочной железы:
При крупносетчатом сосудистом рисунке – прогноз благоприятный для лактации.
При магистральном типе сосудов – высокий риск развития гипогалактии.
ВОЗ выработаны 10 принципов успешного грудного вскармливания:
- обучать весь медицинский персонал необходимым навыкам для грудного вскармливания;
- информировать всех беременных о преимуществах и методах грудного вскармливания;
- помочь матерям, осуществлять грудное вскармливание в первые часы после родов;
- показывать матерям, как кормить грудью и как сохранить лактацию, даже если они отделены от своих детей;
- не давать новорожденным иной пищи или питья, кроме грудного молока, за исключением строгих медицинских показаний;
- практиковать только совместное пребывание матери и новорожденного;
- поощрять грудное вскармливание по требованию;
- не давать новорожденным, находящимся на грудном вскармливании ни каких искусственных средств;
- поощрять создание групп по поддержке грудного вскармливания.
Для нормального становления лактации необходимо:
- раннее прикладывание к груди (в первые 2 часа после родов);
- совместное пребывание матери и ребёнка, кормление по требованию;
- формирование доминанты на лактацию, разъяснение преимуществ грудного вскармливания;
- обучение технологии правильного кормления и сцеживания;
- профилактика трещин и ссадин сосков;
- соблюдение режима дня и питания:
o отдых 8 часов в день
o энергетическая ценность пищевого рациона не менее 3500 ккал (молочные продукты, мясо, овощи, фрукты)
o объем жидкости не менее 1,5 литров
o прием пищи за 30 минут до кормления 5-6 раз в день.
Стимуляция лактации:
- Лактовит, Лактоген
- Никотиновая кислота за 15 минут до кормления
- фитотерапия: хмель, крапива, укроп, тмин, фенхель, анис;
- маточное молочко сублингвально 1 мл 3 раза 10-15 дней
+ Метоклопромид 2 мл в/м 2-3 раза/сутки – 6 дней
+ Окситоцин 5 ЕД в/м 2 раза/сутки – 6 дней
+ Тиреоидин 0,025 г 3 раза/сутки – 6 дней
- Белково-витаминные пищевые добавки «Мама-Плюс», «Энзим-Мама», «Фемилак».
Прогноз благоприятный.
Протокол ведения