Ревматизм: Э., П., К., Д., принципы лечения, профилактика.

Ревматизм – системное воспалительное заболевание соед. ткани с преимущественой локализацией пат. процесса в ССС, заболевание развивается у предрасположенных к нему лиц, преимущественно молодого возраста (в осн. жен.), в связи с инфекционным бета – гемолитическим стрептококком гр. А (после 2 – 6 нед. после перенесенной инфекции).

Э.: 1. Гемолитический стрептококк гр. А (- высокие титры АТ (противострептококковые), - предшествующая ангина или др. стрептококковая инфекция (скарлатина), - высевание альфа – формы стрептококков), 2. Вирусы, 3. Генетическая предрасположенность (- болеют многие семьи, - в осн. женщины, гены В5, ДR2,3).

П.: Различен на разных этапах становления заболевания. Значение имеет фактор токсичности: токсичностью обладают некоторые продукты жизнедеятельности бета – гемолитического стрептококка. Наличие разнообразных АГ с выработкой АТ приводит к выраженному гуморальному иммутету. Изменения происходят и в клеточном иммунитете. Возникают и аутоиммунные процессы (что обуславливает развитие пороков сердца). Но ревматизм не является классическим аутоиммунным заболеванием. В развитии иммунного воспаления принимают участие 3 фактора: 1) система медиаторов тучных клеток, 2) фактор Хагемана, 3) система комплимента.

Патоморфология ревматизма: основные патологические изменения начинаются со стороны основного в-ва соед. тк. (в нем происходят стадии – 1. Мукоидного набухания, 2. Фибриноидное набухание, 3. Гранулематоза (Ашофф – Талалаевские гранулемы), 4. Склероз.

Клиника:

Кардиты (ревмокардиты) по частоте: миокардиты > эндокардиты > перикардиты, м. б. панкардит. Определенно о пороке сердца, о его полном формировании мы можем утверждать лишь через 4 – 5 – 6 мес. Признаки поражения миокарда: появление признаков сердечной недостаточности (одышка, тахикардия при обычной физ. нагрузке), признаки нарушения сердечного ритма, аускультативно определяется приглушенность тонов (если на верхушке сердца 1 тон = 2, или 2 тон сильнее 1тона,т.е. он приглушен, если тоны совсем не слышны на верхушке сердца, или слышен 2 тон над сосудами – глухие тоны),изменения на ЭКГ (АВ блокада), на R – грамме – смещение границ, ЭХО КГ (гипокинез отдельных участков миокарда, ассиметрия сокращений. Признаки поражения эпикарда: чаще всего поражается митральный клдапн (стеноз), только в последнюю очередь повреждается аортальный – у женщин чаще пораж. Митральный клапан, у мужчин – аортальный, за счет поражения венечных артериол возникает ощущение боли. Поражение перикарда встречается очень редко и говорит о слишком тяжелом течении болезни.

Ревматический артрит (м. б. по типу истинного артрита или арталгии). При классическом РА поражаются крупные суставы (коленные и голеностопные), хорошо отвечает на лечение (4 – 6 нед.), имеет недеформирующий характер, подвижность в суставах сохраняется даже после нескольких атак. Исключение – артрит Шанну – РА с вовлечением мелких суставов кистей и запястья с деформацией.

Ревматическое поражение почек – гломерулонефриты.

Ревматическое поражение легких и плевры (развивается неспецифический плеврит, м. б. васкеулит. Возможно развитие тромбоваскулита.

Ревматическое поражение печени и селезенки (спленомегалия и гипрспленизм – анемия, тромбоцитопения, м. б. гепатит.

Поражение кожи (кольцевидная эритема) 15 – 20% детей, крайне редко у взрослых: маленькая макула на туловище или конечности, растет по периферии, в центре кожа очищается, нестойкая, безболезненная, мигрирующий характер, исчезает бесследно, подкожные ревматические узелки 20% детей, у взрослых - нет, небольшого размера, безболезненны, подвижны, не нагнаиваются, уплотнение кожи на разгибательной поверхности конечности.

Поражение ЦНС 50% детей, у взрослых при первичном заболевании не бывает. Проявляется внезапными бенсцельными движениями конечностей, гримасами, исчезают во время сна, движения конечностей остается полным.

Поражение глаз – иридоциклит.

Д.: клиника, анамнез, лабораторные показатели (определение титра противо стрептококковых АТ, ОАК: увел. СОЭ, лейкоцитоз,БАК: увел. фибриногена,сиаловых к-т,церулоплазмина, ЭКГ: удлин. РQ,проявл. АВ блокады).

Диагностические критерии ревматизма (Джонса): 1) основные (большие) – кардит, полиартрит, хорея, подкожные узелки, кольцевидная эритема, ревматический анамнез (при многократном повторении ревматических атак обязательно), сформированный попрок сердца, 2) вспомогательные (малые) – повыш. температуры, поли– или арталгии, ревматизм в анамнезе, удлин. РQ на ЭКГ, не спец. повыш. СОЭ = эффективность противовоспалительной неспец. терапии. Если из 13 критериев у человека есть 3 больших или 1 больш. и 2 мал., то еть подозрение на ревматизм.

Классификация 1992 г. МКБ – 10: 1. Остр. ревматическая лихорадка 2.ревматическая лихорадка без поражения сердца 3. Ревматическая лихорадка споражением сердца 4. Ревматиче6ская хорея . ВОЗ: 1. Остр. ревматическая лихорадка 2. Ревматическая болезнь сердца.

Л.: 1). Режим, диета, лечение стацион., постельн. режим не < 1 мес., питание полноценное 2). Этиотропная терапия: пенициллин 500тыс. ЕД в/м х 4 р/д,бензатилпенициллин G 1,2 млн. ЕД в/м 1р/д 10 дн., эритромицин250 мг х 4 р/д внутрь 10 дн., далее бициллин 5 по 1,5 млн. в/м 1 раз в 3 нед. 3).патогенетическое лечение (НПВС) – аспирин 4 – 6 г/сут per os min D – 2 г/сут, при непереносимости – др. НПВС (индометацин 100 – 150 мг/сут, диклофенак 100 – 150 мг/сут, ибупрофен 1200 – 1500 мг/сут, у беременных с ревматизмом – мелоксикам) продолжительность курса не < 6 нед., при рецидивирующем течении ревматизма НПВС не назначают. В случаях тяж. кардита (и только) ГКС – преднизолон 20 – 30 мг/сут, метилпреднизолон 12 – 16 мг/сут х 10 – 14 дн., с постепенным уменьшением дозы на 2,5 – 2 мг до полной отмены. При затяжном течении ревматизма назначают легкие иммуносупрессоры: джелагил 250 мг, плаквинил 200 мг в течение 6 – 12 мес. (перед сном).Действие их начинается спустя время, их можно начинать принимать в начале лечения, аминохолинолитические пр-ты примен. для лечения рецидивирующего ревматизма. 4).Симптоматическая терапия (метаболические пр-ты, витамины).Профилактика: 1. Первичная – правильное лечение стрептококковой инфекции. 2. Вторичная профилактика (рецидивов) – бензатилпенициллин G, бициллин 5 . Эта терапия проводится до 20 лет или в теч. 5 лет после последней ревмоатаки. Профилактика обязательна в гр. риска (школа, армия). Аспирин для профилактики не используют. У пациентов имеющих ревматическую болезни сердца д. обязательно проводится пр-ка инфекционного эндокардита ( при вмешательствах (диагн., у стоматолога и т. д. ) ) – амоксициллин 3 г внутрь за 1 час до процедуры и 1,5 г через 6 часов после, эритромицин 1 г за 2 часа до проц. и 0,5 г через 6 часов после 1-го приема препарата, кандомицин 300 мг за 1час до процедуры и 150 мг через 6 часов после начальной дозы, можно ванкомицин в/в 1 г за 1час до процедуры и повторно не надо.