Врожденныенесращенияверхнейгубы

Обоснованиераннихсроковхирургическоговмешательствананёбе

В последнее тридцатилетие определилась тенденция отечественных и зарубежных хирургов к проведению оперативных вмешательств на нёбе в более ранние сроки — до 2 лет. По данным нашей клиники, этому способствовали такие причины:

1. Анализ историй болезней, бесед с родителями, динамика наблюдений за не-оперированными детьми показали, что в период с 2-3 до 6-7 лет у ребенка с не-оперируемым несращением возникают тяжелые проблемы и чаще не из-за дефор­мации зубного ряда после уранопластики, а в первую очередь из-за непонятной для собеседника речи. Уже в детском саду, где словесное общение со своими сверстниками является наибольшей радостью и привилегией, такой ребенок вы­зывает улыбки, его дразнят, не берут играть и т.п. Все это формирует негативные черты характера, замкнутость, нерешительность, приносит ребенку тяжелые страдания. Эти годы влияют на формирование характера уже взрослого челове­ка, о чем свидетельствует анализ последующего профессионального становлениятаких детей. Если (даже теоретически) представить себе, что все дети с несраще­нием нёба будут окружены необходимым вниманием в обществе, им будут созда­ны оптимальные условия для предоперационных занятий с логопедом, лечение у ортодонта и так далее, даже тогда нет оснований для того, чтобы оперировать ре­бенка позже. Почему нельзя заменить раннее хирургическое лечение обтурато­ром? Потому что в более старшем возрасте оперативное вмешательство, во-пер­вых, будет более травматичным, во-вторых — послеоперационный период будет требовать больших усилий логопеда для становления речи, поскольку мышцы мягкого нёба, глотки и языка привыкают работать в неправильном положении.

2. В связи с большим значением коммуникабельности в настоящее время сло­весное общение является главным фактором в становлении человека в его соци­альном, гражданском понимании.

3. Одна из главных причин того, что детей с несращением оперируют в ранние сроки, — увеличение с каждым годом фоновых заболеваний у ребенка с таким пороком (то есть осложнений соматического состояния), что задерживает его ме­дицинскую реабилитацию.

4. Проведенные иммунологические, антропометрические, биохимические ис­следования свидетельствуют: соматическое состояние ребенка, а также местные условия для проведения ураностафилопластики наиболее благоприятны в воз­расте 1-3 лет, что отвечает времени формирования основных речевых механиз­мов. Это не значит, что каждый ребенок с несращением в этом возрасте готов к операции и может быть прооперирован, однако следует стремиться к этому пери­оду закончить подготовку ребенка к хирургическому вмешательству.

5. У практически здоровых детей те или иные деформации челюстей или зуб­ных рядов наблюдаются в 68-79 % случаев, поэтому деформации челюстей у де­тей с несращениями нёба в послеоперационный период, сведенные к минимуму за счет пред- и послеоперационного ортодонтического лечения и щадящих мето­дик ураностафилопластики, не являются доминирующими среди всей популя­ции больных.

6. В послеоперационный период возникают деформации, требующие ортопе­
дического лечения. Но для ребенка будет лучше, если их устранять на фоне пра­
вильной речи.

ВРОЖДЕННЫЕНЕСРАЩЕНИЯВЕРХНЕЙГУБЫ

Соотношение изолированных несращений верхней губы, сквозных несраще­ний верхней губы и нёба и изолированных несращений нёба — 1:2:1. Различают такие виды врожденных несращений губы:

1) по глубине несращения (явные, скрытые):

2) в зависимости от локализации несращения в трансверзальной плоскости (боковые — 99 % и срединные — 1 %). Боковые, в свою очередь, делятся в зависи­мости от стороны несращения на односторонние — 82 % (левосторонние чаще, чем правосторонние) и двусторонние — 17 %; двусторонние несращения губы мо­гут быть симметричными и асимметричными;

по высоте несращения в сагиттальной плоскости губы (частичные, полные или сквозные);

4) изолированные и сочетанные (с несращением альвеолярного отростка верхней челюсти, нёба).

Жалобы родителей — на наличие у ребенка косметического дефекта тканей верхней губы, невозможность сосать грудь и питаться естественно.

Клиника. Клиническая картина врожденных несращений губы имеет харак­терные признаки и обычно не вызывает трудностей при постановке диагноза. При изолированных скрытых несращениях губы дефект и деформация мягких тканей наименьшая, иногда это лишь втянутость кожи в проекции колонки верх­ней губы. Несращение является частичным при наличии дна носового хода (рис. 285, 286). При сквозных дефектах верхней губы клиническая картина более тя­желая (рис. 287).

Односторонние изолированные несращения верхней губы выявляются в виде дефекта верхней губы с одной стороны. При этом красная кайма состоит из двух фрагментов, на большем фрагменте она поднимается на 1/3-1/2 высоты верхней губы, а иногда и выше. Колонка верхней губы на стороне несращения разделена также на две части, высота колонки на большом фрагменте всегда уменьшена, а на малом — нормальная. Крыло носа на стороне несращения уплощено (мышцы верхней губы на малом фрагменте вплетены в основание крыла носа, что вызыва­ет фиксацию его в патологическом положении), кончик носа также уплощен и вместе с перегородкой смещен в здоровую сторону, дно носового хода отсутству­ет — его "заменяет" дефект. Если несращение верхней губы сочетается с несраще­нием альвеолярного отростка, то большой фрагмент последнего (благодаря рос­ту сошника) перемещается вперед и кверху (будто выворачивается), уздечка верхней губы всегда короткая. Малый фрагмент при этом повернут медиально книзу и выглядит недоразвитым.

Двусторонние несращения губы представляют собой самый тяжелый порок челюстно-лицевой области как по клинической картине, так и при оказании вра­чебной помощи. Биомеханизм развития таких несращений значительно отлича­ется от односторонних. При этом пороке верхняя губа разделена на три фрагмен­та, мягкие ткани на боковых фрагментах достаточно выражены, высота колонок несколько уменьшена, красная кайма и мышечный слой обычно хорошо выраже­ны (рис. 288, 289). Серединный фрагмент представлен межчелюстной костью, мягкими тканями пролябиума (центральный участок верхней губы, ограничен­ный колонками), красной каймой и перегородкой носа. От его положения (нали­чие протрузии межчелюстной кости, ее поворота, смещения в одну из сторон; рис. 290, 291), взаиморасположения с боковыми фрагментами и выраженностью мяг­ких тканей на нем зависят сроки и вид хирургического вмешательства, а также необходимость ортодонтического лечения. Мягких тканей на серединном фраг­менте всегда недостаточно (как красной каймы, так и кожной части верхней гу­бы), особенно по высоте. Преддверие полости рта мелкое. При таком виде несра­щения происходит значительная деформация носа. Перегородка носа всегда очень короткая, медиальные ножки крыльных хрящей недоразвиты. Иногда пе­регородка носа притянута к мягким тканям губы, кончик носа раздвоен, крылья растянуты и нос имеет вид бараньего.

Соматическое состояние таких детей зависит от вида несращения и наличия со­путствующих заболеваний. При изолированных несращениях губы ребенок может

хорошо питаться, поэтому он нормально физически развивается, набирает вес, что очень важно, особенно на 1-м году жизни. При сквозных (одно- и двусто­ронних) несращениях верхней губы, со­четающихся с несращением нёба, нару­шаются функции сосания и дыхания. Это вызывает развитие различных вос­палительных процессов верхних дыха­тельных путей и ЛОР-органов, анемии и гипотрофии. Так, например, противопо­казания к оперативному лечению обще­соматического характера имеют 30 % та­ких детей. При тщательном обследова­нии у них определяются тимомегалия, отит, хронические заболевания почек и т. п. Только дополнительные методы ис­следования позволяют выявить сопутствующие заболевания, что очень важно для подготовки ребенка к хирургическому вмешательству.

Принципы проведения хейлоринопластики(имеется в виду не ринопластика в полном объеме, а частичное устранение деформации носа, поскольку формиру­ется лишь дно носового хода и изменяется положение перегородки, крыла носа или обоих его крыльев, но не ликвидируется деформация кончика).

Ежегодно в Украинском центре по лечению детей с врожденными и приобре­тенными заболеваниями челюстно-лицевой области выполняются в среднем 75 первичных хейлопластик и ПО операций по поводу вторичных деформаций губы и носа. Первичная хейлопластика проводится в такие сроки: при изолиро­ванных и односторонних сквозных несращениях — от 3 до 8 мес (в зависимости от вида несращения), двусторонних сквозных несращениях — от 6 до 10 мес (в один или два этапа).

Существует много методик хейлопластики как односторонних, так и двусто­ронних несращений (С. Тенисона, С. Хагедорна, А. Ле Мезурье, А.А. Лимберга, Л.М. Обуховой, Д. Милларда, К. Кобуса, Л.В. Харькова-Л.Н. Яковенко и др.). Их делят в зависимости от раскроя тканей на Z-образные, линейные, прямо­угольные. Но все они преследуют одну цель — восстановить анатомическую це­лостность элементов губы (красной каймы, колонок, носового хода, мышц, пред­дверия ротовой полости) и ее функциональную состоятельность. Этапы опера­ции предусматривают: раскрой тканей кожной части фрагментов губы по одной из методик; мобилизацию мышц основания крыльев носа и круговой мышцы рта на фрагментах губы, слизистой оболочки красной каймы, преддверия ротовой полости; ушивание краев раны послойно с учетом репозиции тканей.

Выбор метода первичной хейлоринопластики при одностороннем несращении верхней губы зависит от глубины дефекта мягких тканей по сагиттали (скрытые, явные), выраженности мышечного слоя, дефицита высоты колонки на кожной части губы, степени деформации крыла и перегородки носа, ширины дефекта.

При скрытых или частичных несращениях верхней губы чаще применяют ли нейные методики раскроя тканей. Одна из первых была предложена A. Pare еще в 1564 г, затем G.Muraul (1844), V.Veau (1938), А.А.Лимберг (1952) усовершен­ствовали ее (рис. 292, 293).

Прямоугольный раскрой кожной части несросшейся губы впервые примени­ли С. Hagedorn (1892; рис. 294) и A.LeMesuruer (1949). Но эти методики значи­тельно реже использовались в клинической практике, поскольку после операции формировался неэстетичный рубец, губа была большой по высоте.

Наиболее эффективны при широких сквозных односторонних несращениях верхней губы методики, предусматривающие выкраивание треугольных лоску­тов (V.Veau, 1910; С. Tennison, 1952; D.Millard, 1976; рис. 295, 296). При таком раскрое тканей можно достичь максимального удлинения колонки фильтрума на большом фрагменте, а также перемещать кожные лоскуты на значительные рас­стояния (рис. 297-308).

Сложным хирургическим заданием является ликвидация дефекта при двусто­роннем несращении губы, что обусловлено малым запасом мягких тканей (осо­бенно среднего фрагмента), деформацией всех отделов носа, протрузией межче­люстной кости (выпячивание ее вперед).

Протрузия межчелюстной кости усложняет проведение хирургического вме­шательства на губе, что заключается в трудности перемещения мягких тканей с боковых фрагментов к середине. Поэтому до операции необходимо межчелюст­ную кость переместить ортодонтическими способами в правильное положение относительно боковых фрагментов, что приведет к уменьшению дефекта несра­щения и тем самым создаст условия для осуществления одномоментной двусто­ронней хейлопластики. Существуют и хирургические методы устранения прот-рузии межчелюстной кости. Они в основном сводятся к проведению разных ви­дов остеотомии, остеоэктомий, компактостеотомий. Неоднозначность получен­ных результатов после таких вмешательств, а именно негативное влияние на рост средней зоны лица, сдерживает большинство хирургов в применении этого спо­соба коррекции положения межчелюстной кости. Однако, когда ортодонтически­ми аппаратами не удается репонировать резцовую кость в правильное положе ние, косая остеотомия сошника решает этот вопрос. Выполненная в правильном направлении и участке, она дает свои положительные результаты — возможность проведения одномоментной двусторонней хейлопластики.

При значительной протрузии межчелюстной кости и малом количестве мяг­ких тканей на ней, а также невозможности проведения дооперационной ортодон-тической коррекции положения ее, осуществляют хейлопластику в два этапа по методикам D. Millard, К. Kobus.

После решения вопроса относительно положения межчелюстной кости хирург, оценив ширину дефекта, состояние мягких тканей на фрагментах и положение пос­ледних относительно друг друга, избирает ту или иную методику. Для выбора ме­тодики двусторонней хейлопластики одним из определяющих факторов являет­ся степень недоразвития мягких тканей срединного фрагмента. На основании клинических и антропометрических исследований установлено, что наиболее оп­тимальным раскроем тканей верхней губы при недоразвитии срединного фраг­мента на 1/3 или 1/2 его высоты является тот, который предусматривает форми­рование линейных рубцов на кожной части (D. Millard, W. Manchester, Л.В. Харьков-Л.Н. Яковенко), а при недоразвитии на 2/3 высоты — прямоугольных либо Z-формы рубцов (С. Hagedorn, Tenisson-Обухова, Л.В. Харьков-Л.Н. Яко­венко)

В ранний послеоперационный пери­од особое внимание уделяют обеспече­нию свободного дыхания ребенка. Это касается тех случаев, когда хейлопласти-ка проводилась при широких одно- или двусторонних несращениях. После хи­рургического вмешательства на губе наз­начают антибиотики, обезболивающие и антигистаминные препараты. Ежеднев­но хирург делает перевязку, стремясь к тому, чтобы линия швов на губе была чистой и сухой. На 7-8-е сутки снимают швы и для укрепления и развития круго­вой мышцы рта, увеличения ее массы, а также повышения эластичности кожных покровов верхней губы и формирования атрофичного косметического рубца наз­начают массаж (разные его виды), обра­ботку рубца мазями-эластопротектора-ми ("Ворен", "Контрактубекс", "Цепан"), гелий-неоновое облучение, магнитотера-пию, ультрафонофорез и т. п.

Врожденные несращения верхней гу­бы обычно сопровождаются деформаци­ей носа. При первичной хейлопластике деформация кончика носа устраняется частично, поэтому после операции же­лательно изготовить эндоназальный активатор, формирующий носовой ход и крыло.

Последствиями неправильно прове­денной хейлопластики будут деформа­ции губы и носа: уменьшение высоты верхней губы, несимметричность нозд­рей, образование мелкого преддверия ротовой полости, уменьшение сагит­тальных и трансверзальных размеров верхней челюсти.

Принципы и время лечения таких де­формаций определяются их степенью: чем значительнее они выражены и чем большие функциональные нарушения они вызывают (то есть они являются ис­точником формирования последующих деформаций прилегающих тканей), тем раньше их нужно ликвидировать.