| мезенхимальные диспротеинозы |
| Мезенхимальные диспротеинозы | – диспротеинозы, развивающиеся в строме органов и стенках сосудов. |
| Виды | 1. мукоидное набухание; 2. фибриноидное набухание; 3. гиалиноз; 4. амилоидоз. |
| МУКОИДНОЕ НАБУХАНИЕ |
| Мукоидное набухание (определение) | – поверхностная обратимая дезорганизация основного компонента межклеточного вещества соединительной ткани. |
| Причины | 1. инфекционные и аллергические заболевания; 2. системные заболевания соединительной ткани (коллагенозы); 3. атеросклероз; 4. эндокринопатии и др. |
| Локализация | 1. стенки артерий; 2. клапаны сердца; 3. эндокард и эпикард. |
| Какие структуры соединительной ткани изменяются | 1. основное вещество; 2. коллагеновые волокна. |
| Морфогенез мукоидного набухания | 1. в основном веществе соединительной ткани накопление и перераспределение гликозаминогликанов (гиалуроновой кислоты и др.), обладающих гидрофильными свойствами; 2. повышение сосудистой проницаемости, приводящее к плазморрагии (выходу плазменных белков, в основном глобулинов и гликопротеидов); 3. гидратация и набухание основного вещества соединительной ткани и коллагеновых волокон. |
| Микроскопические признаки | Гематоксилином и эозином – базофилия основного вещества. Феномен метахромазии – сиреневое или красное окрашивание толуидиновым синим. Окраска пикрофуксином по методу ван Гизона в желто-оранжевый цвет (коллагеновые волокна набухают, но сохраняют пучковое строение). |
| Исходы | 1. восстановление ткани; 2. переход в фибриноидное набухание. |
| фибриноидное набухание |
| Фибриноидное набухание (определение) | – глубокая и необратимая дезорганизация соединительной ткани. |
| Причины и локализация | А. Распространенный характер: 1. соединительная ткань при коллагенозах, других инфекционно–аллергических заболеваниях; 2. капилляры почечных клубочков при гломерулонефритах; 3. артериолы при гипертонической болезни. Б. Местный характер: 1. при хроническом воспалении в дне хронической язвы желудка, трофических язв кожи. |
| Морфогенез фибриноидного набухания | 1. деструкция основного вещества и волокон; 2. резкое повышение сосудистой проницаемости, плазморрагии; 3. образование фибриноида – белково-полисахаридного комплекса |
| Состав фибриноида | Белки и полисахариды (нейтральные) распадающихся коллагеновых волокон, основного вещества, плазмы крови, фибрин. |
| Микроскопическая характеристика | Дезорганизация волокнистого компонента межклеточного вещества соединительной ткани |
| Методы окраски | Гематоксилин–эозин – эозинофилия. Пикрофуксин по ван Гизон – желтый. ШИК-реакция «+» – красный. Маллори – красно–оранжевый. Грамм-Вейгерт – фиолетовый. Гейденгайн – черный. |
| Исходы | 1. фибриноидный некроз; 2. склероз; 3. гиалиноз. |
| Значение | нарушение, а иногда прекращение функции органа (например, острая почечная недостаточность при злокачественной гипертонии). |
| ГИАЛИНОЗ |
| Гиалиноз (определение) | – вид диспротеиноза, при котором в ткани образуются однородные полупрозрачные плотные массы (гиалин), напоминающие гиалиновый хрящ. |
| Состав гиалина | 1. фибриллярный белок; 2. белки плазмы; 3. иммунные комплексы; липиды. |
| Окраски | 1. кислые красители (эозин, кислый фуксин); 2. пикрофуксин по ван Гизон – красный или желтый цвет; 3. положительная ШИК-реакция. |
| Гиалиноз развивается в исходе | 1. плазматического пропитывания; 2. фибриноидного набухания; 3. склероза и некроза. |
| Виды гиалиноза | 1. внутриклеточный (русселевские тельца при хроническом воспалении, образуются из плазматических клеток в слизистых оболочках); 2. физиологический (сосуды матки после родов, ткань яичников в старческом возрасте); 3. мертвых материалов (гиалиновые тромбы, гиалиновые цилиндры в канальцах почки) 4. гиалиноз (гиалиновая дистрофия) стенок сосудов (наибольшее значение имеет гиалиноз артериол при гипертонической болезни) и соединительной ткани. |
| Виды сосудистого гиалина | 1. простой (при гипертонической болезни); 2. сложный (при ревматизме); 3. липогиалин (при сахарном диабете). |
| Морфогенез гиалиноза артериол при гипертонической болезни | 1. нейрогенный спазм артериол; 2. повреждение эндотелия, аргирофильных мембран и гладкомышечных волокон; 3. повышение проницаемости стенки сосуда; 4. плазморрагия – пропитывание стенки сосуда плазменными белками; 5. коагуляция и уплотнение белка с образованием плотного гиалиноподобного вещества. |
| | |
| Изменения артериол при гипертонической болезни | Стенки артериол утолщены, плотные, просвет их резко сужен или полностью закрыт (напоминает стеклянную трубку). |
| Функциональное значение артериологиалиноза почек | Вызывает значительные нарушения функции почек – развитие хронической почечной недостаточности, уремии. |
| Морфогенез гиалиноза соединительной ткани | 1. деструкция коллагена; 2. пропитывание ткани плазмен–ными белками и полисахаридами; 3. превращение соединительно–тканных пучков в однородную плотную хрящеподобную массу. |
| Функциональное значение гиалиноза соединительной ткани | Значительное функциональное нарушение, потеря эластичности, деформация. |
| АМИЛОИДОЗ |
| Амилоидоз (определение) | – мезенхимальный диспротеиноз с образованием сложного вещества – амилоида. |
| Теории патогенеза | 1. иммунологическая; 2. клеточной локальной секреции; 3. мутационная. |
| | |
| Морфогенез амилоидоза | 1. образование клеток, продуцирующих фибриллярный белок (амилоидобластов); 2. синтез фибриллярного белка; 3. агрегация фибрилл; 4. соединение фибриллярного белка с гликопротеидами плазмы крови и хондроитинсульфатами крови. |
| | |
| Состав амилоида | 1. фибириллярный компонент (F-компонент); 2. белки и гликопротеиды плазмы крови (плазменный Р-компонент); 3. хондроитинсерная кислота (тканевая); 4. фибрин, иммунные комплексы (гематогенные добавки). |
| Красочные реакции на амилоид | 1) элективная (избирательная): - конго-красный; 2) метахроматические: - йодгрюн, метилвиолет, генцианвиолет – в красный цвет; 3) тиофлавин Т – желтое свечение. |
| Макроскопические признаки | 1. увеличение размеров органа; 2. плотная консистенция; 3. бледность; 4. сероватый цвет, сальный вид; 5. хрупкость. |
| Макроскопическая реакция Вирхова на амилоид | На срез нефиксированного органа нанести раствор Люголя, затем 10% серной кислоты. Положительная реакция – сине-зеленое окрашивание. Модификации: с соляной кислотой – грязно-зеленое, с уксусной – вишневое окрашивание. |
| Микроскопическая локализация амилоида | 1. под эндотелием сосудов микроциркуляторного русла; 2. под эпителием желез; 3. по ходу ретикулярных и коллагеновых волокон. |
| Классификация амилоидоза | 1. идиопатический (первичный); 2. наследственный; 3. старческий; 4. местный; 5. приобретенный (вторичный). |
| Стадии вторичного амилоидоза почек | 1. латентная; 2. протеинурическая; 3. нефротическая; 4. азотемическая. |
| Стадии вторичного амилоидоза селезенки | 1. «саговая»; 2. «сальная». |
| Исход амилоидоза | Процесс необратимый, хотя в эксперименте наблюдается амилоидоклазия – рассасывание. |
| | | |
| Характеристика различных типов амилоидоза |
| Тип | Причина | Локализация | Красочные реакции |
| Идиопатический (первичный) | Не ясна | Мезенхимальные ткани (сердечно–сосудистая система, пищеварительный тракт, поперечно–полосатые мышцы, кожа, нервы) | Непостоянны |
| Наследственный (семейный) | Генетический дефект белкового обмена (ферменто–патический) | Почки, сердечно–сосудистая, нервная системы | Непостоянны |
| Вторичный | Хронические инфекции (туберкулез), хроническое гнойное воспаление, ревматические болезни | Паренхиматозные органы: печень, почки, селезенка, кишка, надпочечники | Постоянны |
| Старческий | Возрастные нарушения обмена белка | Сердце, артерии, головной мозг, поджелудочная железа | Непостоянны |
| Местный | Не ясна | Веки, гортань, мочевой пузырь | Непостоянны |
| СЛОВАРЬ ТЕРМИНОВ |
| Амилоид | Гликопротеид, в составе которого фибриллярный белок (синтезируется клетками – амилоидобластами), составные части плазмы, хондроитинсульфаты ткани. |
| Базофилия | Окрашивание клеток или тканей основным красителем (гематоксилином). |
| Баллонная дистрофия | Крайняя степень выраженности гидропической дистрофии: клетка подвергается фокальному колликвационному некрозу. |
| Болезни накопления (тезаурисмозы) | Наследственные ферментопатии, приводящие к нарушению белкового, жирового и других видов обмена с накоплением в клетках и тканях соответствующих продуктов обмена. |
| Гиалин | Вещество, имеющее вид гомогенных бесструктурных стекловидных масс, в состав которого входят фибриллярный белок, иммунные комплексы, липиды. |
| Гистион | Структурно–функциональная единица соединительной ткани, в нее входят: отрезок микроциркуляторного русла, нервные волокна, клетки, основное вещество и волокна соединительной ткани. |
| Гликозаминогликаны | Вещества, относящиеся к кислым полисахаридам (гиалуроновая, хондроитинсерная кислоты, гепарин). |
| Дезорганизация | Распад основного вещества соединительной ткани. |
| Декомпозиция | Разрушение биохимических структур с выявлением каких–либо веществ (жира и белка при разрушении липопротеиновых комплексов). |
| | |
| | |
| Диабет | Эндокринное заболевание, связанное с недостатком инсулина и нарушением утилизации или усвоения сахара тканями, в результате чего возникает гипергликемия, глюкозурия. |
| Дискомплексация | Нарушение балочного строения гепатоцитов. |
| Извращенный синтез | Образование в процессе обмена несвойственных организму веществ, например, аномального белка амилоида. |
| Инфильтрация | Отложение в клетках, тканях веществ в избыточном количестве. Возможны два механизма: а) повышенный приток соответствующих веществ; б) нарушение усвоения вещевств клетками и тканями. |
| Лаброцит | Тучная клетка |
| Муцин, мукоид | Относятся к гликопротеидам. Муцины входят в состав слизи, мукоиды являются составной частью некоторых тканей |
| “Саговая” селезенка | Отложение амилоида в фолликулах |
| “Сальная” селезенка | Диффузное отложение амилоида |
| “Тигровое” сердце | Паренхиамтозная дистрофия миокарда с выявлением жира в кардиомиоцитах |
| Трансформация | Превращение продуктов одного вида обмена в продукты другого вида обмена |
| Фанероз | Некроз клетки с выявлением жира (“жировой некроз”) |
