Схема 2 Механизм развития В-12 дефицтной анемии

Клиника и диагностика В12-дефицитной анемии.

Клиника В12-дефицитной анемии проявляется поражением кроветворной системы, пищеварительной системы и нервной системы.

Общеанемический циркуляторно-гипоксический синдром проявляется общими для всех анемий симптомами слабости, утомляемости, головокружения и развивается постепенно. Кожные покровы бледной окраски с легким лимонным оттенком, участками гипер- и гипопигментации («витилиго»).

Гастроэнтерологический синдром. Нередко наблюдаются атрофия сосочков языка, болезненность, малиновый цвет (признаки глоссита). Часто наблюдаются симптомы желудочной диспепсии: анорексия, дискомфорт после еды, вздутие в эпигастральной области, тошнота, отрыжка; стул нерегулярный, диарея чередуется с запорами. Неврологическая симптоматика проявляется симптомами фуникулярного миелоза: онемением конечностей, парестезиями («ощущение ползания мурашек»), нарушениями глубокой чувствительности, атаксией и спастическими парезами конечностей. Возможны нарушения ЦНС – деменция, психические расстройства.

Гематологический синдром. В общем анализе крови гиперхромная анемия (цветовой показатель выше 1,05 единицы), тромбоцитопения, выраженный пойкилоцитоз, гиперсегментированость ядер нейтрофилов. Количество ретикулоцитов снижено. В мазке определяются мелкие фрагменты эритроцитов (шизоцитоз) и крупные (более 12 мкм) мегалоциты, тельцо Жолли, кольца Кебота. Биохимические анализы выявляют непрямую гипербилирубинемию (вследствие повышенного разрушения мегалоластов в костном мозге). В отличие от гемолитических анемий гипербилирубинемия сочетается с повышением активности ЛДГ. Для подтверждения наличия В12-дефицитной анемии определяют концентрацию витамина В12 в сыворотке крови (нормальное содержание 160-950 пг/мл). В костном мозге обнаруживают большое количество мегалобластов («синий» костный мозг)-мегалобластный тип кровоточивости.

Лечение.

· Этиотропная терапия при возможности (лечение синдрома мальабсорбции, дисбактериоза, дифиллоботриоза и др.).

· Патогенетическая терапия цианкобаламином по 200-500 мг 1 раз в день подкожно в течение 4-6 недель. На 8-10 день в крови появляется ретикулоцитарный криз, в костном мозге исчезает мегалобластоз.

· Затем цианкобаламин вводят 1 раз в неделю в течение 2-3 месяцев и еще в течение полугода 2 раза в месяц.

В последующем необходимы профилактические курсы лечения 1-2

раза в год (5-6 инъекций).

Апластическая анемия.

Апластическая анемия характеризуется депрессией костномозгового

гемопоэза с развитием анемии, лейкопении, тромбоцитопении.

Этиология и патогенез. Апластическая анемия может развиваться при воздействии ионизирующего излучения, химических веществ (бензола, мышьяка, солей золота и прочих), лекарственных препаратов (хлорамфеникол, левомецитин), фенилфутазон (бутадион), антиметаболитов (6-меркантокурин, метотрексат) и ряда других, повышенная индивидуальная чувствительность не всегда дозозависима. Возможен также аутоиммунный механизм развития заболевания. Описана наследственная форма апластической анемии – анемия Фанкони.

Клиника. Идиопатическая апластическая анемия может протекать в

острой и хронической формах. Клинические проявления зависят от

выраженности цитопении. Выделяют основные синдромы:

· Анемический

· Инфекционных осложнений

· геморрагический

Лабораторная диагностика. В общем анализе крови выраженная анемия, лейкопения (лейкопения с относительным лимфоцитозом), тромбоцитопения (вплоть до полного исчезновения тромбоцитов), ретикулопения. Анемия чаще нормохромная и макроцитарная. Содержание железа в сыворотке крови в норме, СОЭ ускорена. При трепанобиопсии и гистологическом исследовании обнаруживают замещение костного мозга жировой тканью.

Лечение апластической анемии проводят в условиях специализированного гематологического стационара. Общие мероприятия заключаются в соблюдении строгого санитарно-гигиенического режима и индивидуальной гигиены для профилактики инфекционных осложнений.

Основные методы лечения:

· Аллогенная трансплантация костного мозга

· Комбинированная иммуномодулирующая терапия (антилимфоцитрный или антимоноцитарный глобулин, сандиммун)

· Заместительная терапия компонентами крови

· Профилактика и лечение инфекционных осложнений

Гемолитическая анемия.

Гемолитические анемии (ГА) – обширная гетерогенная группа анемий, развивающихся вследствие патологического гемолиза эритроцитов с

преобладанием распада эритроцитов над их образованием. Продолжительность жизни эритроцитов в норме составляет 100-120

дней, а при ГА всего 12-14 дней.

Различают внутриклеточный гемолиз в клетках ретикулоэндотелиальной системы (РЭС), в основном селезенке, и внутрисосудистый гемолиз.

Признаки синдрома гемолиза

Внутриклеточный гемолиз

· Происходит в клетках РЭС

· Нерезкая желтуха, бледность

· Анемия нормохромная

· Ретикулоцитоз

· Неконъюгированная гипербилирубинемия

· Уробилинурия

· Повышенный уровень выделения стеркобелина с калом

· Склонность к холелитиазу

· Спленомегалия

Внутрисосудистый гемолиз

· Происходит в сосудистом русле

· Нерезкая желтуха, бледность

· Анемия нормохромная

· Ретикулоцитоз

· Неконъюнгированная гипербилирубинемия

· гемоглобинемия

· Гемоглобинурия или гемосидеринемия

· Возможен гемосидероз внутренних органов.

Гемолитические анемии подразделяют на две большие группы:

наследственные и приобретенные.

Наследственные ГА развиваются вследствие различных генетических дефектов эритроцитов, вызывающих их функциональную и морфологическую неполноценность. Приобретенные ГА возникают вследствие воздействия факторов внешней среды, способствующих гемолизу эритроцитов.