Глава III Основные клинические синдромы 31

1. Анемический синдром 31

Мелопролиферативный синдром и лимфопролиферативный синдром 32

Геморрагический синдром 33

Глава IV Основы частной патологии системы крови 34

1. Анемии 34

1.1. Железодефицитная анемия 36

Мегалобластная анемия 43

Апластическая анемия 46

Гемолитическая анемия 47

Лейкозы 51

Острый лейкоз 51

Хронический миелолейкоз 58

Хронический лимфолейкоз 60

Ситуационные задачи по гематологии 64

Ответы к ситуационным задачам по гематологии 67

Тестовые задания по гематологии 69

Эталоны ответов к тестовым заданиям 75

Рекомендуемая литература 76

Введение

Распознавание характера заболеваний кроветворной системы основы­вается не только на знании конкретных нозологических форм пораже­ния этой системы, но и глубоком понимании патофизиологических механизмов заболеваний внутренних органов. Особенно это важно на раннем этапе диагностики для определения объема необходимых ис­следований и определения тактики лечения.

Не так уж много симптомов, характерных для заболеваний крове­творной системы. Это, в первую очередь, малокровие, повышенная кро­воточивость, увеличение лимфатических узлов, селезенки, а иногда и печени. Решающими в диагностике все же являются изменения, вы­являемые при исследовании периферической крови и костного мозга. Каждый симптом подлежит тщательному анализу.

Малокровие может быть проявлением не только поражения кост­ного мозга, но и целого ряда заболеваний внутренних органов. При­чиной малокровия могут быть кровотечения, злокачественные ново­образования, хронические заболевания почек, сопровождающиеся нарушением выработки эритропоэтина, хронические инфекции, голо­дание. Кровотечениями осложняются такие заболевания, как язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, гипертрофический га­стрит Менетрие, неспецифический язвенный колит, геморрой, злока­чественные заболевания желудочно-кишечного тракта. Частой причи­ной анемии являются маточные кровотечения. Только полноценный анализ состояния больного малокровием позволит установить истин­ную причину этого состояния.

Нередко первичным признаком развивающегося заболевания бы­вает повышенная кровоточивость, которая может являться следствием поражения костного мозга с нарушением функции его мегакариоци- тарного ростка, что имеет место при лейкозах, апластической анемии, лучевой болезни, аутоиммунных процессах. В других случаях кровото­чивость обусловлена поражением сосудистой системы (геморрагичес­кий васкулит, болезнь Рандю-Ослера) или же нарушением процесса свертывания крови, что характерно для гемофилии и диссеминирован­ного внутрисосудистого свертывания.

Лимфатические узлы увеличиваются не только при хроническом лимфолейкозе и лимфогранулематозе, но и при туберкулезе, метаста­зах злокачественной опухоли желудка, легких, при саркоидозе Бека, лимфомах. Решающим в распознавании сущности поражения лимфа­тических узлов является их биопсия.

Увеличение селезенки характерно как для лейкозов, так и для пор­тальной гипертонии, малярии, септических состояний.

Распознавание характера поражения кроветворной системы значи­тельно облегчается при анализе изменений, выявляемых при исследо­вании периферической крови и костного мозга. Следует обращать вни­мание не только на количественное изменение этих показателей, что само по себе очень важно, но и на качественные изменения формен­ных элементов крови.

При оценке состояния эритропоэза важен не только сам факт на­личия малокровия, но и изменения цветового показателя, величины и формы эритроцитов. Так, гипохромия характерна для железодефи­цитных состояний, а макро- и мегалоцитоз — для дефицита витамина В₁₂, микросфероцитоз — для гемолитической анемии, серповидные эритроциты — для гемоглобинозов.

Появление в периферической крови незрелых форм гранулоцитар- ного ряда (метамиелоцитов, миелоцитов, промиелоцитов) или даже бластных форм свойственно лейкозам. Диагностическое значение имеет также абсолютное преобладание лимфоидных элементов или же появ­ление атипичных форм.

При анализе миелограммы оценивается общее количество миело- кариоцитов и мегакариоцитов, а также соотношение между клетками миелоидного и эритроидного рядов, количество лимфоидных элемен­тов. Производится оценка созревания клеток миелоидного и эритроид­ного рядов. Детали этих изменений будут приведены при описании нозологических форм. В учебном пособии изложены клиника, диа­гностика и принципы лечения с позиции доказательной медицины наиболее часто встречающихся заболе­ваний крови в соответствии с рабочей программой обучения по дисциплине внутренние болезни для студентов 4 курса.

Глава I. Кроветворение

Кровь – жидкая ткань организма, выполняющая жизненно важные функции:

· транспорт кислорода, необходимого для осуществления окислительно-восстановительных, энергетических процессов,

· транспорт пластических и биологически активных веществ,

· выведение углекислого газа и других метаболитов,

· защитную функцию,

· гемостатическую функцию (тромбообразование) и ряд других.

Кровь способствует интеграции отдельных органов и систем в единую систему. Состоит кровь из жидкой части (плазмы) и клеточных (форменных) элементов, на которые приходится 35-45% ее объема. Количество крови у мужчин составляет в среднем 5200 мл, у женщин 3900 мл. Увеличение объема крови носит название общей гиперволемии, уменьшение – общей гиповолемии. Клетки крови постоянно обновляются в течение всей жизни. Так, обновление эритроцитов происходит в течение 4 месяцев, тромбоцитов – в течение недели, гранулоцитов – в течение нескольких часов.

Рисунок 1. Кроветворные органы и ткани человека

Центральные

1.красный костный мозг

2.тимус

Периферические

3А нёбные миндалины

3Б трубные миндалины

3В пейеровы бляшки

3Г в стенке червеобразного отростка - лимф.узелки

4.лимфатические узлы

5.селезенка

У взрослых кроветворение (гемопоэз) происходит в основном в полости всех трубчатых и плоских костей, в так называемом стромальном микроокружении. Стромальное микроокружение образуют клетки: эндотелиальные, адвентициальные, ретикулярные, макрофаги, жировые, остеокласты, остеоциты. Внеклеточный матрикс стромального микроокружения образуют различные нерастворимые белки: глюкозоаминогликаны, протеогликаны, фибронектин, гликопротеины, а также коллагеновые и эластичные волокна, образующие пространство, в котором располагаются тяжи кроветворных клеток.

Родоначальные стволовые кроветворные клетки находятся в костном мозге. Именно они, согласно унитарной теории кроветворения, дают начало всем форменным элементам путем последовательной дифференцировки. Стволовая клетка - понятие не морфологическое, а функциональное. Основным признаком стволовой клетки считают пролиферативный потенциал, достаточный для полного восстановления собственного кроветворения после его депрессии.

Конечными элементами основных 8 линий гемопоэза являются эритроциты, базофилы, эозинофилы, нейтрофильные гранулоциты, мегакариоциты, моноциты и лимфоциты Т и В.

Клетки-предшественники Т- и В-лимфоцитов вначале образуются в костном мозге, а окончательно дифференцируются в тимусе (Т- лимфоциты) и селезенке, лимфатических узлах, Пейеровых бляшках ( В-лимфоциты).

Регуляция эритропоэза осуществляется:

· стволовыми кроветворными клетками;

· гемопоэтическим стромальным микроокружением, синтезирующим так называемые колониестимулирующие факторы (КСФ), необходимые для деления и дифференцировки кроветворных клеток.

· Эритропоэтином (ЭП), образующимся в перитубулярных клетках почек. Синтез ЭП связан с уровнем оксигенации, при гипоксии активируется система, стимулирующая синтез ЭП.

Основным элементом, обеспечивающим физиологический гемопоэз, является железо. Обмен железа в организме происходит в условиях динамического равновесия между процессами синтеза эритроцитов (эритропоэз) и физиологического их распада (эритродиерез). (Схема 1.) Всего в организме взрослого человека содержится 2-5 г железа, в расчете на 1 кг массы тела в среднем 55 мг/кг у мужчин и 45 мг/кг у женщин. Распределено железо в составе: гемоглобина – около 70%, миоглобина – 5-10%, железосодержащих ферментов – 0,05%, транспортное железо 0,1- 0,2%, остальное – примерно одна треть – приходится на запасное (депонированное) железо (ферритин, гемосидерин).