Моно-геми-параплегический симптомокомплекс

Очаговый симптомокомплекс состоит из двигательных и чувствительных симптомов выпадения и раздражения со стороны головного и спинного мозга.

Патоморфологический субстрат:

- изменения сосудистой системы (васкулярная форма),

- ограниченные воспалительные процессы (энцефалиты, миелиты),

- очаговые некрозы,

- гуммы.

Эндартериит) начинает обнаруживаться только после значительного сужения сосудистого просвета и появления местной ишемии, достигающей при полной закупорке степени размягчения вследствие часто присоединяющегося тромбоза. Очаги размягчения локализуются, главным образом, субкортикально вследствие того, что центральные и базальные сосуды по строению — «конечные» и бедны анастомозами. В коре очаги размягчения встречаются реже ввиду того, что она снабжается сосудами мягкой мозговой оболочки, и, кроме того, кортикальные артерии обладают анастомозами для коллатерального кровообращения. Размягчения в коре образуются при закупорке больших артериальных сосудов (например art. fossae Sylvii) или облитерации значительного числа кортикальных сосудов.

Сужение сосудистого просвета совершается постепенно, вследствие чего отсутствуют явления шока и может отчасти восстановиться коллатеральное кровообращение. Разрывы сосудов при сифилисе мозга случаются не часто ввиду того, что в мозговых сосудах редко образуются значительные аневризмы.

Воспалительные процессы независимо от поражения мягких мозговых оболочек встречаются редко, и при этом очаги размягчения являются результатом непосредственного действия трепонем на нервную ткань, хотя не исключается и местное действие эндотоксинов.

Гуммозные образования бывают обычно множественными, реже солитарными, располагаются в головном мозгу, в базальных ганглиях, в мосту, в ножках мозга, в продолговатом и спинном мозгу. Распространение гуммозной грануляционной ткани в веществе мозга происходит при посредстве сосудов, в виде периваскулярных инфильтратов, вызывающих некроз больших участков мозговой ткани.

Вышеперечисленные очаговые процессы клинически выражаются рядом двигательных и чувствительных симптомов выпадения в форме геми-моноплегий, афазий, альтернирующих гемипараплегий с поражением бульбарных ядер (поражение моста, ствола). Характер и форма этих явлений выпадения с клинической стороны ничем не отличаются от очаговых поражений другой этиологии, но той же локализации.

Особенности, характерные именно для сифилиса мозга создаются не отдельными симптомами, а характером развития, совокупностью и комбинацией последних:

1. Тяжелые апоплектиформные инсульты при сифилисе мозга встречаются очень редко и вызываются геморрагиями, обширными тромбозами больших артериальных ветвей или нескольких сосудов.

2. Коматозные инсульты в некоторых случаях вызываются локализацией тромбоза в местах сосредоточения важных жизненных центров, например, дыхания, сосудистых, расположенных в мосту или продолговатом мозгу.

3. Медленность развития облитерирующего процесса вызывает картину прогрессирующего тромбоза, клинически выражающегося постепенно развивающимися восходящими или нисходящими параличами конечностей.

4. Характерным для сифилиса мозга является комбинация очаговых явлений с общемозговыми симптомами: головокружением, рвотой, головной болью, психическими явлениями в форме возбуждения, упадка памяти, бреда. При неспецифических инсультах общемозговые явления, встречаются редко, большей частью в форме предвестников, тогда как при сифилисе мозга они могут держаться и после инсульта. Наличие общемозговых и очаговых явлений при сифилисе мозга объясняется рассеянной локализацией процесса, не ограничивающегося одними сосудами, но диффузно поражающего и мягкие мозговые оболочки.

5. Для сифилиса характерна повторяемость небольших инсультов на почве множественного изменения сосудистых стенок. Кроме того, не всегда облитерирующий процесс в сосудах ведет к полному закрытию его; иногда наблюдается только затруднение тока крови и недостаточный приток ее в снабжаемую измененным сосудом область.

6. Сосудистый спазм или падение кровяного давления, общее или частичное, вызывают преходящую ишемию в виде головокружений, временных парезов, парестезий, эпилептиформных припадков джексоновского типа, миоклонических судорог в отдельных группах мыщц и в конечностях.

Таким образом, получается картина перемежающейся хромоты мозговых сосудов. Вышеописанные явления не патогномоничны для сифилиса мозга и встречаются также и при других сосудистых процессах, например атеросклерозе сосудов головного мозга. Молодой возраст, отсутствие поражения сердечных клапанов, венечных сосудов говорят, в значительной степени, за специфические изменения сосудов. В пожилом возрасте сосудистые изменения, ведущие к очаговым явлениям выпадения или раздражения, могут вызываться, кроме сифилиса, артериосклерозом, хотя в таких случаях нельзя исключить возможности перенесенного сифилиса, вызвавшего с течением времени неспецифические изменения сосудов.

Сифилис спинного мозга может выразиться в форме острого поперечного миелита, развивающегося в разных стадиях раннего и позднего сифилиса. Симптомы двигательного паралича при сифилитическом миелите развиваются обычно остро, среди кажущегося здоровья, в течение нескольких часов или дней. В некоторых случаях параличу предшествует ряд менингеальных симптомов — предвестников — в форме болей, парестезий в туловище и конечностях, напряжения спинных и затылочных мышц, судорог и временной слабости конечностей. Период предвестников продолжается от нескольких дней или недель до нескольких месяцев и больше; интенсивность этих симптомов колеблется; иногда они совершенно исчезают и, вновь появляясь, имеют часто другое распространение. В небольшом числе случаев предвестники могут отсутствовать, и заболевание развивается остро.

При сифилитическом миелите поражаются, главным образом, нижние конечности, чаще в форме полной параплегии. В отношении чувствительности наблюдается расстройство всех или отдельных видов ее; парциальные расстройства носят сегментарный либо проводниковый характер. При преобладании поражения проводников спинного мозга на одной стороне развивается паралич типа Броун-Секара, который выражается параличом движений и мышечного чувства на стороне, одноименной очагу, и диссоциированными расстройствами чувствительности на противоположной стороне. Параличи при миелите, в зависимости от локализации воспалительного процесса, сопровождаются ослаблением или повышением мышечного тонуса (спастические или вялые). Клиническая картина сифилитического миелита не патогномонична и выражается обычным симптомокомплексом поперечного перерыва проводимости спинного мозга. Для специфической этиологии характерна лабильность симптомов и ремитирующее течение заболевания.

Клиническая картина поперечного поражения спинного мозга, которая встречается при миелите, может быть вызвана разнообразными процессами:

- облитерация сосудов мягких мозговых оболочек и спинного мозга (endarteriitis и endophlebitis obliterans). Обычно очаги размягчения множественны, располагаются в разных отделах спинного мозга, чаще всего в грудном отделе;

- инфекционно-токсические факторы;

- кровоизлияния в спинной мозг (редко);

- гумма, растущая из оболочек.

П.А. Преображенский первым описал анатомический случай острого сифилитического полиомиелита. Гистопатологически: картина спинального сифилиса с изменениями отчасти воспалительного характера, отчасти - размягчениями и атрофией нервных клеток передних рогов. Процесс локализовался на всем протяжении передних рогов. Клинически и паталогоанатомически - картина поражения передних рогов аналогичная острому полиомиелиту инфекционного происхождения.